颅内脑外型海绵状血管瘤27例MRI诊断分析

614000乐山，武警四川总队医院放射科

颅内脑外型海绵状血管瘤27例MRI诊断分析

关鉴，张毅，张泽卫

614000乐山，武警四川总队医院放射科

【关键词】海绵状血管瘤；脑血管畸形；脑肿瘤；磁共振成像

【中国图书分类号】R743.4

颅内海绵状血管瘤是颅内血管畸形的一种，通常分为脑内型和脑外型两部分[1]。脑内型海绵状血管瘤(intracerebral cavernous hemangiomas，ICHs)位于脑实质内，又称为脑实质内海绵状血管瘤，较多见；脑外型海绵状血管瘤(extracerebral cavernous hemangiomas，ECHs)可发生于凸面硬膜、前后颅窝底、小脑幕、硬脑膜静脉窦等处，绝大多数原发于海绵窦区[2]，发病率较低。ECHs与硬脑膜关系密切，又称为“硬膜型海绵状血管瘤”。其解剖结构特殊、富含血管，术中易发生致命性大出血，致残率高，甚至危及生命，文献[3]报道该病的围术期病死率达12.5%，因此术前准确诊断ECHs非常重要。为此，笔者回顾性分析我院2008-01至2013-12经手术及病理证实的27例ECHs的MRI表现，以提高对本病的诊断水平。

1临床资料

1.1一般资料27例中，男11例，女16例，年龄37～65岁，平均52岁。肿瘤位于中颅窝、鞍旁26例(其中1例伴有左侧颈部海绵状血管瘤)，位于矢状窦旁1例。临床表现主要为头痛头晕、面部麻木、视力下降、复视、一侧眼睑下垂、眼球活动障碍、耳鸣、内分泌功能失调等。

1.2方法使用SIEMENS 0.35T或3.0T MAGNETOM Verio system超导型磁共振扫描仪，所有病例均先行常规MRI检查(包括FLASH 2D T1WI、TSE T2WI及FLAIR序列)，其中17例行DWI检查，7例行MRA检查(3D TOF法)，再静脉注射Gd-DTPA后行增强横断面、冠状面、矢状面FLASH 2D T1WI扫描。然后在MRI平扫和增强图像上分析病灶的部位、大小、形态、信号和强化特点，以及邻近组织结构的变化特征。

1.3结果27例中26例病变位于鞍旁(右侧鞍旁15例，左侧鞍旁11例)，1例位于矢状窦旁，其中1例同时伴有左侧颈部海绵状血管瘤。肿瘤大小3.5～7.0 cm，平均5.4 cm。形态上，多数病灶呈同时累及鞍内及鞍旁的横向“哑铃状”(21例)，伴海绵窦受累，颈内动脉、大脑中动脉受挤压或包绕，管腔无明显狭窄，局部骨质见弧形压迹；少数病灶呈球形(6例)，病灶邻近脑组织不同程度受压移位，周围均未见明显水肿征象。

MRI平扫T1WI上呈等信号8例，稍低信号19例；T2WI上22例呈明显高信号，5例呈高低混杂信号；FLAIR序列上呈稍高、高信号； DWI扫描11例呈较均匀的等信号，5例呈稍高信号，1例呈高低混杂信号；ADC图上均呈明显高信号，同时ADC值高于对侧正常脑组织。MRA未见异常血管显示，仅见病变区正常血管受压移位改变。注射对比剂后20例病灶呈均匀一致的显著强化，7例呈不均匀强化，晚期造影剂逐渐充填，强化范围扩大，强化程度更显著(图1)。

图1　脑外型海绵状血管瘤

A.轴位T2WI，右侧鞍旁海绵状血管瘤呈明显高信号，其内信号欠均匀，三脑室、侧脑室及脑干受压，中线结构左偏；B.矢状位T1WI增强早期扫描，肿瘤强化不均匀；C.轴位T1WI增强延迟期扫描，肿瘤内造影剂逐渐充填，强化范围扩大，呈明显均匀强化；D、E.冠状位T1WI增强扫描，右侧鞍旁海绵状血管瘤，呈显著均匀强化，可见横向“哑铃状”改变，同时左侧颈部见类圆形显著强化肿块影，其强化程度与鞍旁海绵状血管瘤类似

2讨论

2.2ECHs的影像学表现ECHs临床症状缺乏特征性，术前诊断主要依靠影像学检查[9]。MRI对ECHs具有较高的敏感性和特异性，形态上，病变边界光滑、清晰，病灶整体显示如“揉面团”样[10]，典型者呈横向“哑铃状”，即鞍旁部分大，鞍内部分小。本组病例中呈横向“哑铃状”21例，球形6例，而鞍区其他肿瘤，如脑膜瘤、垂体瘤虽亦可跨鞍内外生长，但多表现为扁平状匍匐于硬脑膜的不规则形态或“雪人状”，而不符合横向“哑铃状”。MRI平扫T1WI上呈等信号(8例)、稍低信号(19例)，T2WI上呈明显高信号(22例)，具有特征性；FLAIR序列上呈稍高、高信号，其内部信号可欠均匀，周围无环状低信号圈，可明显区别于ICHs，后者常表现为T2WI周边低信号含铁血黄素环，且T1WI及T2WI上均呈混杂信号[11]。

本组DWI扫描呈较均匀的等信号(11例)、稍高信号(5例)、高低混杂信号(1例)，ADC图上呈明显高信号，较T2WI信号更为强烈，同时ADC值高于对侧正常脑组织，病灶周围均未见明显水肿。注射对比剂后多数为均匀一致的显著强化(20例)，其中7例呈渐进强化，即增强早期强化不均匀，晚期呈向心性充填，强化程度更显著，这种强化方式同其他部位的海绵状血管瘤相似，如肝脏海绵状血管瘤[12]。有学者认为，T2WI明显高信号及增强明显强化较为特异[2，6，13]，MRA无异常血管显示，可能由于供血动脉太细小或管腔闭塞不易显示，而仅见病变区正常血管受压推挤改变。CT的敏感性和特异性不如MRI，平扫为等或稍高密度，多均匀，钙化少见，邻近颅底骨质常见压迫性侵蚀，瘤周无水肿，增强扫描为明显均匀强化。文献[14,15]报道，DSA检查对ECHs具有较高诊断价值，鞍旁出现毛细血管期至静脉窦期的团块状染色影是其比较特异的表现，一般由颈内动脉的海绵窦段供血，当肿瘤占据中颅窝时，脑膜中动脉和脑膜副动脉也参与肿瘤供血。

2.3鉴别诊断ECHs主要与脑膜瘤相鉴别。脑膜瘤MRI一般表现为T1等、稍低信号，T2稍高信号影，增强后呈均匀性强化，并常见“脑膜尾征”，肿瘤包膜内常有流空的血管，邻近骨质可出现反应性增厚；而ECHs在MRI上表现为T2WI明显高信号，增强扫描病灶强化程度高于脑膜瘤，与同层血管影相近，有学者认为此信号特点高度提示ECHs[16，17]。此外由于ECHs被硬脑膜包裹，其边缘比脑膜瘤更光滑、锐利，周围无脑水肿征象。

鞍区ECHs还需与神经鞘瘤、垂体瘤、动脉瘤相鉴别。神经鞘瘤在T1WI上呈不均匀低信号，T2WI上呈不均匀高信号，坏死、囊变常见，增强后表现为囊壁明显强化，可与ECHs相鉴别。垂体瘤从鞍底向上生长突破鞍隔出现“腰征”或“雪人征”，可生长较大包绕或推移一侧或双侧颈内动脉，同时伴有鞍底下陷，易发生囊变、坏死，临床上可出现垂体瘤症状；而ECHs常偏向一侧生长，鞍内有时可见正常垂体组织。动脉瘤如无血栓形成，病灶呈明显流空信号改变，MRA可见瘤颈，增强扫描病灶与颈内动脉强化程度一致；如合并血栓，病灶内可呈现不同时期的血栓。

综上所述，ECHs虽然较少见，但其MRI表现具有一定特征性，即T2WI上明显高信号，DWI上呈等或稍高信号，ADC值明显升高，增强后呈均匀显著强化，少数病变表现为渐进的强化方式。而且，MRI能较精确地显示病灶及其周围血管、神经，有利于确定手术入路，指导精确手术，对于临床治疗具有重要价值。

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(2014-10-11收稿2014-11-18修回)

(责任编辑尤伟杰)

作者简介：关鉴，硕士，主治医师，E-mail:guanjian790628@163.com