克-雅病1例护理

符晓艳

（第三军医大学大坪医院野战外科研究所神经内科，重庆400042）

克-雅病1例护理

符晓艳

（第三军医大学大坪医院野战外科研究所神经内科，重庆400042）

克-亚综合征； 传染病； 护理； 病例报告

克-雅病（creutzfeldt-jakob disease，CJD）是可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进展性痴呆及大脑皮质、基地节和脊髓局灶性病变为特征，是常见的人类朊蛋白病，又称为皮层-基底节-脊髓变性症候群。隐袭起病，缓慢进展。本科2012年11月收治1例CJD患者，该病在国内较罕见，无护理常规可循，现将护理实践报道如下。

1 临床资料

患者，女，60岁。2012年8月不明原因出现精神症状，表现为惊恐不安、双上肢抽动样运动，当时症状较轻，家属未予重视。1个月后不明原因突发头昏、胀痛，以前额明显，伴饮水呛咳，恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，伴视物成双，在外院治疗无明显缓解。2012年11月3日出现左侧肢体乏力伴麻木，无意识丧失、肢体抽搐及大、小便失禁等。为进一步确诊及治疗于2012年11月13日本院门诊以“脑梗死？脑干脑炎？”收入本科。入院时查体：神清，记忆力、理解力明显下降，左侧鼻唇沟变浅，伸舌不偏，示齿口角不歪，左侧肢体肌力3级，浅感觉减弱，巴宾斯基征阴性。脑脊液生化、常规、三大染色体、病毒DNA测定均未见异常。头颅磁共振成像：双侧额顶叶面皮层下多发点状缺血灶；双侧基底节区核团顶颞皮层改变。脑电图：入院后第2天示中度异常；5 d后复查示中-重度异常，主要表现为各导联以3～7 Hz、高幅慢波为背景，偶见类周期性放电。住院期间患者经对症治疗病情无明显改善，反而进行性出现惊恐、肌体抽搐、舌后坠、不能进食、失语等。2012年12月9日经重庆市疾病预防控制中心确认为CJD散发型。经静脉滴注脑活素、脑组织液[脑蛋白水解物（脑活素）注射液]、胞磷胆碱、头孢他啶，口服尼莫地平，并配合中药、针灸治疗，患者病情好转，语言理解能力、四肢活动均有所改善，住院41 d出院。

2 讨 论

2.1 CJD护理实践

2.1.1 护理环境的建立 CJD诊断明确后迅速将患者转移至单间病房，进行床旁隔离，保持相对安静的护理环境，光线柔和。一方面有利于消除周围其他患者对该疾病的恐惧心理（部分患者曾因为害怕传染而要求出院）；另一方面也方便患者的治疗、护理，减少不良刺激对患者产生的惊吓和诱发肌阵挛的发作。

2.1.2 预防疾病传播

2.1.2.1 病房处理 患者住院期间或出院后病房无需特殊消毒处理，但对于滴洒污染患者血液、脑脊液或其他组织样品时用20000mg/L游离氯的次氯酸钠或2 mol/L氮氧化钠表面覆盖浸泡1～2h灭活。保持病室温度为23～25℃，湿度60%～70%，每天开窗通风2次，地面及物体表面用1∶2 000速灭净拖抹，每天2次；注意防止患者受凉，谢绝探视。

2.1.2.2 物品处理 朊蛋白具有很强的生命力和感染力，耐受高热，普通煮沸不能破坏，耐受紫外线照射，对化学药物有抵抗力，甚至连消毒、冷冻和干燥也无法将其杀死[1]。所以，患者尽量使用一次性物品和器械，使用后的一次性物品、器械及患者排泄物、头发、指甲等置于双层塑料袋中，统一集中焚毁[2]。接触组织并需要重复使用的物品采用疾病预防控制中心推荐的134～136℃预真空压力蒸汽灭菌1～2 h。

2.1.2.3 医护人员的自我防护 尽量避免直接接触患者血液、脑脊液、脑组织脊髓等，需要接触时应带好手套；在进行有可能被患者体液、血液污染的操作时应戴好帽子、口罩、手套，必要时穿隔离衣，戴护目镜；避免在护理、检查和治疗时的直接贯通伤，一旦出现意外应立即用大量肥皂洗手并流水冲洗，及时寻求医疗服务和咨询。日常接触不需要呼吸道隔离，但最好戴上手套。

2.1.3 针对病情的特殊护理

2.1.3.1 进行性智能衰退的护理 CJD由于脑组织广泛萎缩，引起不可逆性智能衰退，现代医疗水平只能延缓其衰退，而无特殊治疗方法，故要主动与患者交谈，内容可通过家属了解患者曾经熟悉的人或事，交谈时语言简单明了，并可多次重复，不断强化患者的记忆和认知功能。给患者阅读喜欢的小说，收听音乐、广播，讲故事等，提高患者的意识水平和发音能力。

2.1.3.2 易惊恐及肌阵挛的护理 患者处于患病初期，情感障碍特别突出，很容易因外界刺激受到惊吓，进而诱发惊恐及肌阵挛的产生。因此，在进行常规护理操作或治疗时应做到“四轻”，并尽可能将各种必要的操作集中在一段时间内进行，以减少对患者的刺激。肌阵挛发生时可轻拍患者，并轻声嘱其放松。为防止足下垂，保持机体功能位置，定时按摩肢体及进行被动运动。

2.1.3.3 对患者家属的健康教育 CJD诊断确立后患者的家属极为恐惧、不安，该病进展快，预后差，患者的家属更不易接受。因而在治疗和护理过程中护士应及时与患者的家属进行良好沟通，积极宣讲疾病的有关知识，鼓励患者的家属接受现实，适时让其了解疾病的发展和预后，提高患者的家属对治疗和护理的配合，以利于患者出院后在家中得到患者的家属有效护理。

2.2 护理体会 本例患者在本院尚属首例。CJD是朊蛋白引起的主要侵袭中枢神经系统的一类临床较为罕见的传染性疾病。据统计，CJD发病率为每年0.25～2.00例/百万，病死率为每年1.67例/百万[3]，临床分为3期：初期表现为疲劳，注意力不集中；中期表现为进行性痴呆；晚期出现尿失禁，去皮质强直状态[4]。患者最终往往死亡于脑炎或自主神经功能衰竭[5]。20世纪末曾一度引起全球性恐慌，也使其成为继艾滋病之后医学界又一严峻课题。由于CJD的罕见性，容易被医护人员忽略，而确诊不容易[6]，也容易导致诊断的延误，从而为疾病的传播带来可能。本例患者从前期的初诊、鉴别诊断到后期的确诊前后约1个月时间。诊断明确后迅速采取了一系列针对性防护措施，如何才能真正做到防患于未然呢？这就对护理工作提出了挑战和要求：（1）职业防护教育要常抓不懈。通过宣传教育，使医护人员牢固树立将任何患者的血液、脑脊液和污染物均认为具有潜在危险的观念，接触患者血液、体液等污染物后均应严格按照特殊感染处置，并形成制度，强调医护人员要认真执行，对新上岗人员进行岗前培训，增强防护意识。（2）做好消毒、隔离工作。应该强调的是在直接治疗和护理任何传染性疾病患者的过程中均应戴防护性手套，必要时还应戴防护性眼镜（如动脉采血、脑脊液压力测定、吸痰等操作时）；对传染性疾病患者均应使用一次性用品，必须重复使用的物品在传染性疾病性质不明的情况下常规消毒后专人专用。

综上所述，CJD极易在人群中引起恐慌情绪。本例患者诊断明确后在患者的家属及其他患者中引起了强烈的恐慌情绪。患者的家属表现为抗拒诊断结果；部分其他患者因害怕传染而提出出院的要求；甚至部分年轻医护人员一开始由于缺乏对该病系统的认识也隐隐感到不安。因此，及时进行针对性健康防护教育，有效地对相关人员进行心理疏导显得尤其重要。作者采取“一帮一”宣教、心理疏导模式，对缓解群体性恐慌产生了良好效果，为科室正常医疗秩序的开展和患者的后续治疗提供了保证。

[1]于长水.克雅氏病——人的海绵状脑病[J].口岸卫生控制，2001，16（1）：34-35.

[2]叶鹏，叶庆临，陈怀毅.朊毒体的医源性感染与预防[J].医学动物防制，2003，19（6）：371-373.

[3]Ladogana A，Puopolo M，Croes EA，et al.Mortality from Creutzfeldt-Jakob disease and related disorders in Europe，Australia，and Canada[J].Neurology，2005，64（9）：1586-1591.

[4]王维志.神经病学[M].4版.北京：人民卫生出版社，2004：170.

[5]徐秀华.临床医院感染学[M].2版.长沙：湖南科学技术出版社，2005：456-460.

[6]林世和.Creutzfeldt-Jakob病的实验室检查[J].神经疾病与精神卫生，2001，1（3）：1-2.

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.24.071

C

1009-5519（2015）24-3850-02

2015-09-10）

符晓艳（1982-），女，重庆渝北人，主管护师，主要从事脑血管疾病危重症护理和神经介入围术期护理工作；E-mail：fuxiaoyan82@sina.com。