合并房缺的肺静脉异位引流漏诊致行房缺封堵1 例

杨亚男，周 健，张小瑜，朱惠莉

病例 女性，18 岁， 因较大活动时心悸3 个月入院。患者3 个月前自觉较大活动时心悸到当地就诊，检查发现心脏杂音， 行心脏彩超检查诊断为 “继发孔型房间隔缺损”，为进一步检查和治疗来我院。 查体：体温36.8 ℃，脉搏80 次/min，呼吸18 次/min，血压120/80 mmHg，嘴唇和舌无发绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音对称，无干湿鸣，心界不扩大，心率80 次/min，肺动脉瓣听诊区可听及2/6 级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音增强，肝肋下未扪及，双下肢无水肿。 入院胸部X 片检查，心影稍向左扩大，肺动脉圆锥稍突出；心脏彩超检查：继发孔型房间隔缺损，缺损大小约24 mm，右房增大30 mm，肺动脉压30 mmHg；心电图为窦性心律，正常心电图。 入院诊断：先天性心脏病，继发孔型房间隔缺损。 入院后完善术前检查，在心导管室行经皮导管介入封堵术，手术顺利，术后观察3 d 无不适出院。 2 年后患者因准备要小孩行孕前检查，发现心脏明显增大，再次来我院，行心脏彩超检查发现，右房明显较前增大到45 mm， 仔细检查发现右肺静脉异位引流到上腔，左肺静脉位置正常。

讨论 肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。 查体可在胸骨左缘第2～3 肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第2 音多亢进或分裂。 心电图表现为右心改变，可在不同病期分别表现为电轴右偏，右束支传导阻滞、右心房肥大、右心室肥大劳损等。超声心动图基本与继发孔房间隔缺损相同， 但有时可探及异位连接的肺静脉。 单纯房间隔缺损的体征：肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂， 并可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音。 心电图：电轴右偏。 X 片：可见右房、右室增大[1]。 由于房间隔缺损的临床确诊主要靠超声心动图，而肺静脉异位引流的超声心动图基本与继发孔房间隔缺损相同，若检查医生缺乏经验，则很容易漏诊为仅存在房间隔缺损。加上从查体、心电图、胸片检查上两者有很多相同之处，临床医生更加容易根据心脏彩超结果而诊断为单纯性房间隔缺损。

肺静脉异位引流合并房间隔缺损与单纯房间隔缺损一旦误诊，在治疗上就可能存在明显差别。 单纯的房间隔缺损或许只需要做心内科介入治疗，但若是肺静脉异位引流合并房间隔缺损，则需要行心外科开胸手术。 如果一开始本例诊断明确，则无需行介入治疗，而应直接行外科手术。本例提示，为了避免误诊及漏诊，对有房间隔缺损的患者，需经有经验的彩超医生反复探查是否存在异位连接的肺静脉。 若存在可疑情况时，加做右心导管或右心造影检查可明确诊断。

[1] 陆再英, 钟南山. 内科学[M]. 7 版. 北京： 人民卫生出版社,2011： 237-238.