肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血的诊断与治疗 (附12例报告)

周朝阳 彭鄂军 凌青 王珅 余虓

·临床研究·

肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血的诊断与治疗 (附12例报告)

周朝阳 彭鄂军 凌青 王珅 余虓

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤自发破裂出血的诊断、治疗和预后情况。方法系统性回顾分析12例肾血管平滑肌脂肪瘤并发自发破裂出血的临床资料,所有患者术前分别行床旁彩超和平扫+增强CT检查，4例患者进一步行MRI检查，均提示为肾血管平滑肌脂肪瘤并自发破裂出血，密切观察患者生命体征和血肿大小及血红蛋白的变化，其中4例行肾动脉栓塞术，2例行保留肾单位肾血管平滑肌脂肪瘤切除手术，6例行肾切除手术。结果4例肾动脉栓塞术中1例术后36 h因再次出血改开放手术，其余3例随诊2年肿瘤较前缩小，未见出血。2例行保留肾单位肾血管平滑肌脂肪瘤切除手术，术后顺利康复出院，术后随访2年无明显肿瘤复发。6例行肾切除手术，术后随访2年，复查肾功能提示肌酐和尿素氮均正常。9例手术病例病理均提示肾血管平滑肌脂肪瘤并破裂出血。结论平扫+增强CT和MRI能提示病变的性质并明确血肿的范围和大小，有助于肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的诊断和下一步治疗的判断，治疗以肾动脉介入栓塞和急诊开放手术为主。

肾血管平滑肌脂肪瘤; 自发性破裂出血; 诊断; 治疗

肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma, RAML)是一类主要以血管、平滑肌及脂肪组织等3种成分组成的肾脏良性肿瘤，其可伴有结节性硬化，成年人群发病率约为0.13%，病因及发病机理尚不明[1]。自发性破裂出血是RAML常见而危险的并发症，可致失血性休克危及生命。湘潭市第一人民医院2006年1月至2014年10月收治诊断为RAML自发破裂的患者12例，现报告如下。

对象与方法

一、临床资料

患者共12例，男7例，女5例，年龄22～74岁，平均46岁。临床表现为腰腹部胀痛或剧痛10例，间断肉眼血尿3例，休克表现6例，急腹症4例，其中右侧RAML破裂出血7例，左侧破裂出血5例，均为单侧病变，入院血红蛋白65～110 g/L，平均87 g/L。

二、影像学检查

所有患者术前分别行床旁彩超和平扫+增强CT检查，均提示肾脏占位病变伴出血或肾周血肿，其中2例表现为腹膜后大血肿，大小约8.8～14.0 cm，10例表现为肾包膜下血肿或肾周脂肪囊内血肿，大小约3.0～8.5 cm，特征性表现为肾周和肾内低信号和等信号混杂影，肾周包块内含有脂肪成分，其CT值-30～-80 HU。4例患者CT未见明显脂肪组织，为进一步明确诊断，行MRI检查, 表现为T1、T2相对不均匀高信号，肿瘤大小以CT显示的最大直径为准，肿瘤大小4.0～14.0 cm，平均8.6 cm。

三、治疗方法

患者入院后密切观察其生命体征、血肿大小及血红蛋白的变化等情况，绝对卧床，予以补充血容量、输血、止血等对症治疗。对于已发生休克的患者应立即抗休克治疗，急查床旁彩超，大致明确休克的原因及出血部位和血肿范围，待患者情况平稳后完善泌尿系CT检查。经上述保守治疗血红蛋白仍进行性下降及生命体征不平稳者，选择肾动脉栓塞介入治疗或急诊开放手术。4例患者生命体征基本平稳行肾动脉栓塞术，其中1例术后36 h因再次大出血改开放手术切除患肾及肿瘤。2例患者腹部CT提示肾肿瘤及肾周血肿均较小，肿瘤约4.2和4.8 cm，周围血肿约3.2和3.6cm,周围无明显粘连，生命体征平稳，保守治疗2周后出院,休息1个月后再次来我院就诊，复查腹部增强CT提示肾周血肿明显吸收，大小约1.6和2.0 cm，肾周间隙清晰，周围无明显粘连，行保留肾单位RAML切除手术。另外6例因肿瘤太大已经侵入破坏大部分肾脏或肾脏周围血肿太大，术前行增强CT和肾图检查评估对侧肾功能，基本正常，均行患肾切除+肿瘤切除术。

结 果

本组病例中4例行选择性肾动脉介入栓塞治疗，其中3例栓塞治疗成功，术后15～24个月复查腹部CT瘤体直径由术前5.0、5.4、6.8 cm分别缩小至3.0、3 .5、4.1 cm，周围血肿完全吸收，1例术后36 h因继续大出血和腰腹部疼痛剧烈而改开放手术，术中发现肿瘤太大并出血明显而行患肾切除，术后无明显并发症，痊愈出院。2例行保留肾单位手术患者术后无明显出血及其他并发症，均痊愈出院，术后随访2年均未见肿瘤复发，肾图提示双肾功能正常，血流灌注正常。6例行患肾全切的患者术后随访2年，复查肾功能提示肌酐和尿素氮均正常。9例手术病例病理均提示RAML并破裂出血。

讨 论

一、RAML自发性破裂的病因

RAML破裂出血的病理基础主要包括肿瘤内血管丰富，肿瘤血管管壁厚薄不均匀。由于体积巨大的肿瘤对肾脏组织的长期压迫，导致有效肾单位减少，引起部分正常肾脏组织缺血萎缩，轻微的外力或者本身腰大肌和脊柱对肾脏肿瘤的挤压均可能使肾脏的瘤体破裂出血。有文献报道RAML的自发性破裂可能与瘤体的大小有关，Oesteling等[2]认为直径>4.0 cm的RAML发生自发性破裂出血的概率明显增加。常见的诱发因素主要为腹腔和腹膜后内压力骤升对患肾的直接和间接作用，多见于急性剧烈咳嗽、强度较大的运动以及顽固性便秘等使腹压突然增加而导致突发性RAML破裂。

二、RAML自发性破裂的诊断

RAML自发性破裂出血是泌尿外科急症之一，其临床症状取决于肾破裂出血的程度及血肿范围。患侧腰背部疼痛不适且伴有压痛和肾区叩击痛等提示肾包膜下或肾周筋膜内的出血，血压下降、生命体征不稳定或休克体征提示肾周筋膜内大量出血和腹膜后巨大血肿[3]。CT和MRI是诊断典型RAML的主要方法，RAML的组织学特性为CT诊断提供了良好的定性诊断特征和图像特点：包块呈低密度或混杂低密度且边界较清，其特征性表现为瘤内含有脂肪组织(CT值约为-20 ～ -120 HU)，且CT增强扫描后无明显强化。而以平滑肌为主要成分的肿瘤可见围绕血管的呈洋葱皮样或漩涡状团块样强化。肾癌的影像学特点为肿瘤位于肾皮质边缘处，呈膨胀性和外生性生长，伴有假包膜征，动静脉期有对比剂快进和快出等特点。本组3例栓塞治疗成功的患者增强CT可见明显脂肪组织，未见肾癌影像学显著特点，基本确诊为RAML。但对于脂肪含量不多或伴有瘤体破裂出血而使脂肪组织受血肿、机化、炎症等影响而受到掩盖者，需要与肾癌进行仔细的鉴别诊断[4]。刘晓冰等[5]分析RAML破裂出血误诊为肾癌的原因主要有以下三点:①瘤内出血较多包埋了脂肪成分；②由于容积效应，肿瘤直径小于1.5 cm时，影像学检查不能反映肿瘤的真实密度；③RAML以血管平滑肌成分为主，脂肪组织含量少。在腹部CT鉴别困难时可以考虑行MRI检查，本组病例中有4例患者行腹部CT后未见明显脂肪组织，为了与肾癌相鉴别，遂行MRI检查，MRI对血管或脂肪的鉴别较CT优越。脂肪信号的特点是T1和T2高信号，或T2中等信号，可以与肾癌相鉴别。在出血量大，病情紧急的情况下，可同时考虑行肾动脉造影，有助于对CT诊断进行补充，同时行肾动脉选择性栓塞可及时控制活动性出血，尤其适于需行保留肾单位手术的患者[6]。

三、RAML自发性破裂的治疗

RAML自发性破裂出血，临床决策应积极主动，以避免贻误最佳治疗时机。是否需要急诊干预主要考虑因素为肿瘤的大小和出血的严重程度及生命体征是否平稳。暂时保守治疗的条件是：①患者生命体征平稳，监测血红蛋白基本稳定；②瘤体内出血不严重或者肾周血肿较小；③只有轻微的血尿及腰腹部胀痛症状。保守治疗的同时要做好手术准备，一旦出现血红蛋白进行性下降，瘤体向肾外破裂形成肾周或腹膜后巨大血肿，可能发展为休克的患者要在纠正休克的同时尽快进行手术干预。刘峰等[7]报道出血在7 d内的患者，若一般情况良好，生命体征平稳，可进行腹腔镜下肾部分切除术，可以减轻患者痛苦、减小手术创伤且术后康复较快。本组2例患者行保留肾单位手术，其共同特点有术前影像学提示肾肿瘤及血肿体积均小于6.0 cm，且血肿与周围组织无明显粘连，保守治疗2周后出院，休息1个月再来我院继续治疗。术中见周围组织无明显粘连，手术顺利，术后顺利康复出院，术后随访2年无明显肿瘤复发。江洪涛等[8]曾报道过10例RAML自发性破裂出血病例中2例经保守治疗导致后期手术难度增加，最终需行患侧肾切除术。本组4例行选择性肾动脉栓塞病例中3例栓塞治疗成功，另外1例术后因继续出血及腰痛剧烈而改开放手术，术中见肾脏血肿机化，周围炎症粘连，手术难度明显增加，最后行患肾切除。所以对发生破裂出血的瘤体体积较大，保守治疗过程中或行肾血管介入栓塞治疗后血红蛋白进行性下降，出现早期休克症状的患者，应尽早手术治疗，以免因病情反复而致肾周局部粘连严重，增加后期手术困难，耽误抢救治疗。

综上所述，随着治疗技术的进步，对于RAML自发性破裂出血的治疗方式也在发生改变，对于肿瘤体积较小、生命体征平稳而没有发生失血性休克的患者，DSA高选择性血管栓塞不失为一种创伤小、效果好的治疗方法；对于瘤体体积中等而生命体征平稳的患者，CT提示肾周血肿边界清楚，行保留肾单位RAML切除手术是相对比较理想的选择；而对于出现低血容量性休克并生命体征欠平稳的患者，在抗休克的同时进行快速的开放手术控制出血并切除肾脏及RAML破裂的肿瘤是治疗的关键。

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[8] 江洪涛,陈昭典,沈周俊,等. 肾错构瘤破裂出血的诊治[J]. 临床泌尿外科杂志,2000,15(8):347-348.

(本文编辑：徐汉玲)

Diagnosis and treatment of spontaneous rupture of renal angiomyolipomas (Report of 12 cases)

ZHOUZhao-yang*,PENGE-jun,LINGQing,WANGShen,YUXiao.*DepartmentofUrology,theFirstPeople'sHospitalofXiangtanCityUniversityofNanhua,Xiangtan411101,China

Correspondingauthor：YUXiao,E-mail:yujiuhu@163.com

Objective To discuss the diagnosis, treatment and prognosis of spontaneous rupture hemorrhage in renal angiomyolipomas. Methods The clinical data of 12 cases of renal angiomyolipomas concurrent spontaneous rupture bleeding were systemically and retrospectively analyzed. All patients respectively did bedside ultrasound and plain scan and enhanced CT examination. 4 patients further examined by MRI. These patients were closely observed with vital signs, hematoma sizes, and hemoglobin. Four of 12 cases underwent renal artery embolization, 2 treated by preserved renal nephron angiomyolipomas surgery，6 underwent renal resection surgery. Results Four cases underwent renal artery embolization, among this 4 cases, 1 case underwent open surgery again after 36 hours postoperative because of bleeding. The rest 3 cases showed the tumors were smaller than before after 2 years of follow-up, without bleeding. The 2 patients who obtained renal angiomyolipomas nephron routine surgery left hospital with postoperative rehabilitation, follow-up of 2 years showed no tumor recurrence. In the 6 cases who underwent renal surgery, postoperative follow-up of 2 years demonstrated creatinine and urea nitrogen were in normal limit. All 8 cases of surgical cases were proved pathologically to be renal angiomyolipomas with rupture hemorrhage. Conclusions Enhanced CT scan and MRI can suggest the nature of the lesion and define the scope and size of the haematomas, which aid to diagnosis of rupture hemorrhage in renal angiomyolipomas and judgment of the next treatment. The renal artery interventional embolization and emergency open surgery are prior to other treatments.

Renal angiomyolipoma; Spontaneous rupture hemorrhage; Diagnosis; Therapy

411101南华大学附属湘潭医院 湖南省湘潭市第一人民医院(周朝阳)；华中科技大学同济医学院附属同济医院泌尿外科(彭鄂军、凌青、王珅、余虓)

余虓,E-mail:yujiuhu@163.com

10.3870/j.issn.1674-4624.2015.06.004

2015-08-07)