胸腺类癌1例

兰州大学第一附属医院放射科(甘肃 兰州 730000)

辛文龙 郭顺林

胸腺类癌1例

兰州大学第一附属医院放射科(甘肃 兰州 730000)

辛文龙 郭顺林

One Case:Thymic Carcinoid

1 病例资料

患者，女，54岁，入院前2月余无明显诱因出现胸闷伴间歇性胸痛，无咳嗽、咳痰、咯血等症状，近一周自感胸闷气短加重就诊。查体、心电图、实验室检查均未见明显异常。

影像学表现：外院CT平扫(图1)示前上纵隔右侧血管旁椭圆形软组织肿块，与左无名静脉、升主动脉及上腔静脉局部关系密切，部分边界清晰，其内密度欠均匀，CT值约48HU，右肺中上叶局部受压膨胀不全。我院CT增强示：早期肿块呈轻度不均匀强化，CT值约75HU,其内见纤细穿行血管影(图2)，延迟期强化均匀，CT值约78HU，左无名静脉及上腔静脉局部受侵(图3)。诊断：右前上纵隔旁占位，考虑纵隔孤立性纤维瘤。

术中所见：肿瘤位于右前上纵隔，大小约12×9×7cm，质硬，呈灰黄色，包膜完整，局部侵及心包及左无名静脉，与肺组织分界清，右肺中上叶受压部分不张，遂行右上纵隔肿物切除、心包部分切除。病理：瘤细胞大小较一致，核圆形，部分偏位，核染色质细颗粒状，胞浆少，嗜酸性。瘤细胞呈实性片状及小梁状生长(图4)。免疫组化：CgA(+)，Syn(++)，CKP(核旁点状阳性+)，CD79α(++)，NSE(++)，CD56(+++)，Vimtin(核旁点状阳性 +)，KI-67(＜5%)。病理

2 结 果

胸腺类癌(Ⅰ级)。

图1 CT平扫 纵隔右侧大血管旁椭圆形软组织肿块，密度欠均匀。图2、3 CT增强 病灶呈轻度不均匀强化，上腔静脉、右侧无名静脉受压；图4 瘤细胞核圆形，部分偏位，核染色质细胞颗粒状，胞浆少，嗜酸性，瘤细胞呈实性片状及小梁状生长（HE x400）。

3 讨 论

类癌是一种少见肿瘤，常发生于消化道，发生于胸腺者罕见。胸腺类癌1972年首次提出，属于神经内分泌细胞肿瘤，恶性度高，局部侵犯及远处转移发生早。根据肿瘤细胞异型性等，可分为神经内分泌癌Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级，即对应不典型类癌、典型类癌、大细胞神经内分泌癌和小细胞癌，Ⅰ、Ⅱ级相对常见，分类级数和恶性程度成正比。根据有无内分泌异常，分为不合并和合并内分泌异常型[1]。好发于老年男性，男女比例约3：1。临床多无症状，肿瘤较大时，可出现咳嗽、胸痛、乏力及上腔静脉压迫综合征。由于肿瘤分泌肾上腺皮质激素(ACTH)，大约1/3病例出现柯兴综合征，在极少数情况下，可出现其他的副肿瘤综合征，本例属不合并内分泌异常型，仅表现为胸痛、胸闷。据文献报道[2]，神经内分泌标记物CgA、Syn、NSE在Ⅰ级、Ⅱ级类癌中常为阳性表达，CgA是最可靠的标记物，而小细胞癌和大细胞癌通常为弱阳性或阴性。影像学表现：根据以往报道[3-5]及本例特点，CT常表现为前上纵隔类圆、椭圆或不规则形软组织肿块，体积常较大，最大径2～12cm不等，于升主动脉前方，右室流出道和主肺动脉上方突入一侧胸腔或沿血管间隙生长，肿瘤边界一般不清，可见周围浸润，压迫或侵犯血管和心包；平扫呈稍低密度或与邻近肌肉密度相近，可见坏死、囊变，偶见钙化，增强肿瘤多呈轻至中度不均匀强化；少见征象有胸腔积液、肿瘤邻近胸膜增厚、心包增厚以及肺、胸廓外转移等。本例术前CT误诊为纵隔孤立性纤维瘤(SFT)，体积小的肿瘤多表现为不同程度均匀强化，当肿瘤巨大时，可出现特征性的“地图样”强化，部分肿瘤内见增粗杂乱血管影，动脉早期强化为主[6]。SFT多为良性，大部分无周围组织浸润特点，但约12%可发生恶变，侵及邻近组织，与胸腺类癌鉴别困难。

胸腺类癌罕见，但恶性度高，早期发现、诊断和治疗意义重大，影像学表现有一定特征，需不断总结经验，提高术前诊断率。

1. Kikuchi R, Mino N, Okamoto T, et al. Simultaneous double thymic carcinoids: a rare initial manifestation of multiple endocrine neoplasia type 1[J]. General thoracic and cardiovascular surgery 2011, 59(1):68-72.

2. Ghazi AA, Dezfooli AA, Mohamadi F, et al. Cushing syndrome secondary to a thymic carcinoid tumor due to multiple endocrine neoplasia type 1[J]. Endocrine Practice 2011, 17(4):e92-e96.

3. 齐永平,杨有优,王思云.胸腺类癌的CT表现及诊断价值[J].医学影像学杂志 2010, 20(7):968-970.

4. 向之明,梁翠媚,叶海鸣,等.胸腺类癌的CT表现及相关文献复习[J].南方医科大学学报2010, 30(3):557-559.

5. 朱力,牛刚,陈勇,等.胸腺少见病变的CT诊断[J].实用放射学杂志2004, 20(4):314-317.

6. 陈识,程瑾,洪楠.前纵隔孤立性纤维瘤1例[J].中国医学影像技术2011, 27(6):1309-1309.

7. 陈镜聪,李新春,陈妙玲,等.纵隔少见恶性肿瘤的CT及PET/CT诊断[J].中国CT和MRI杂志，2011,09(6)：40-42.

8. 于心亚,毛树森,纪树国.胸腺类癌研究进展[J].罕少疾病杂志, 2001, 8(4) 25-26.

(本文编辑: 黎永滨)

R734.5

D

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.03.36

郭顺林

2015-01-21