原发气管黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例

韩 磊 王芮琦 李 杨 徐 伟 董春玲 (吉林大学第二医院呼吸内科，吉林 长春 130041)

原发气管黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)临床较为罕见，现将1例以刺激性干咳为主要症状的纤支镜组织病理学诊断为原发气管MALT淋巴瘤的病例报道如下。

1 病例资料

男性患者，50岁。因刺激性干咳2个月于2013年5月就诊于我院呼吸内科。患者2个月前自觉感冒后出现咳嗽，刺激性干咳为主，偶有咳少量白黏痰，昼夜无差异，无发热，无乏力、盗汗，无胸痛、咯血、呼吸困难，无声音嘶哑，无返酸、嗳气，无鼻后滴涕，自行口服抗生素、感冒、止咳等药物，症状略好转，但刺激性干咳症状持续至今。为系统诊治来我院就诊，既往健康，无烟酒史，无支气管哮喘病史，无胃病及鼻病病史，无食物、药物过敏史。查体:体温36.5℃，神清语明。浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心脏及腹部查体正常。自带胸部CT检查未见异常，门诊行支气管舒张试验未见明显异常。考虑气管-支气管炎诊断，给予抗感染、抗过敏、止咳等治疗1 w，症状仍未见明显好转，再次门诊就诊，考虑该患者咳嗽原因未能明确诊断，为进一步明确气道内膜情况，警惕支气管内膜结核等可能性，给予行纤维支气管镜检查。结果:声门良好，气管上段见多发点状、结节状隆起，质韧，隆突锐利，左、右肺各叶、段、亚段均未见异常改变。于气管上段病变黏膜活检。内镜诊断:气管内膜病变性质待查。活检病理回报:(气管上段)黏膜下淋巴组织增生，局部淋巴细胞大小较一致，核中等大小，考虑为黏膜相关组织结外边缘区B细胞淋巴瘤。明确该患者临床诊断:原发气管黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。建议其转入血液肿瘤科系统治疗，定期复查纤支镜。患者及家属后至北京某医院再次取病理确诊该病，并行化疗。

2讨论

气管原发肿瘤临床少见，人群中发病率约0.1/10万，约占气管、支气管原发肿瘤的1%，成人原发气管肿瘤90%为恶性，其中鳞癌和腺样囊性癌可占75%〔1，2〕，其余病理分型中血液系统肿瘤亦少见，主要是浆细胞瘤和非霍奇金淋巴瘤。Isaacson等〔3〕于1984年首次报道了MALT淋巴瘤，其为发生在结外淋巴组织边缘区的低度恶性B细胞惰性淋巴瘤，多发生于胃肠道黏膜，也可发生于甲状腺、眼眶、肺、睾丸及前列腺等其他部位。经查阅中英文文献，目前仅有少量病例确诊为原发气管MALT淋巴瘤的病例报道〔2〕，其中国内仅见极少量完整报道〔4〕，并因为样本数稀少，至今未形成荟萃分析。考虑本例原发气管MALT淋巴瘤实属罕见病例，且为已知纤支镜下病变范围最小者，应在可对以后的临床诊疗提供帮助，并为荟萃分析提供有力支持。

结合本例及文献发现，原发气管MALT淋巴瘤多为中老年患者，临床上呈惰性经过，症状往往不典型，可包括咽部哽咽感、刺激性咳嗽、呼吸困难、声音嘶哑等，部分患者无明显症状，易误诊或漏诊。病变较大患者胸部CT在可显示为声门下区气管腔内肿物，无特征性改变。纤维支气管镜下可表现为气管内数量不等的结节状新生物或多发结节浸润生长，可累及主支气管和隆突，可有不同程度的管腔狭窄。虽然纤维支气管镜下表现亦无特异性，最终诊断仍依赖于组织病理学检查，但依据纤维支气管镜下表现结合临床可行经验性初步临床诊断及鉴别诊断，如①气管-支气管淀粉样变:纤维支气管镜下最主要的表现为气管支气管壁多发光滑无蒂结节、斑块或普遍肥厚变形，管腔狭窄。组织学上可见均质嗜伊红物沉积于支气管黏膜下，刚果红染色阳性。②气管支气管内膜结核:纤维支气管镜下可见气管支气管病变黏膜肥厚，坏死物质覆盖，斑痕狭窄，管壁不规则增厚，结节样突起，腔内不光整，管腔扭曲变形甚至僵直。组织病理学可见大量干酪样坏死。③骨化性气管支气管病:纤维支气管镜下表现对于该病具有诊断意义。可表现气管前壁和侧壁多发结节样突起，通常无蒂，呈灰黄白色，可散发或融合，质硬。典型者呈鹅卵石样改变。常发生在气管中下段至隆突、左右主支气管，气管后壁通常没有病灶。组织病理学示气管、支气管黏膜下可见化生的软骨和骨组织。④气管乳头状瘤:气管乳头状瘤CT表现为非钙化的多发气管内结节。纤维支气管镜下表现并不特异，诊断依据组织病理学。

目前来看，原发气管MALT淋巴瘤病变相对局限，临床过程惰性表现，较其他气管、支气管恶性肿瘤预后为好，部分患者可考虑不给予治疗。如病变较大，阻塞管腔，对其进行局部治疗(手术、放化疗、纤支镜下介入治疗)可能有效。主要治疗方法包括手术:对于能够切除病变的患者，早期外科手术可能延长患者生存期〔2〕;化疗:是综合治疗气管MALT淋巴瘤的有效治疗方法。常用方案包括COP、CHOP、R-CHOP;放疗:为辅助治疗方法;生物治疗:如α-干扰素、抗单克隆抗体等;纤支镜下介入治疗亦可供参考:Ding等〔5〕报道纤支镜下镍钛合金支架植入术，撑开狭窄的气道，保持呼吸道通畅，并给予CHOP方案化疗4个周期，随访1年，未见复发及转移。这是首次将支架植入术应用于原发气管MALT淋巴瘤。纤支镜下气管内激光或电凝等姑息性治疗可供选择。Tsurutani等〔6〕首次报道给予原发气管MALT淋巴瘤患者Nd-YAG激光介入治疗术，并应用局部酒精注射，病变完全消失，随访1年未见复发及转移。同时，不同于胃肠道MALT淋巴瘤，原发气管者无幽门螺杆菌等抗原参与病理生理过程的征象〔7〕，故抗生素未推荐应用。

综上所述，原发气管MALT淋巴瘤是一种非常罕见的气管恶性肿瘤，症状及影像学表现无特异性，气管镜下表现亦无特异性，病理学仍为金标准。根据病变严重程度，可选择手术、化疗、放疗、纤支镜介入治疗等多种措施，预后相对良好。对于临床上的不特异症状，需警惕非常见病、非多发病并进行积极相关检查。纤支镜下见多发结节、隆起、新生物等改变时，需警惕气管原发肿瘤等情况，需积极行组织病理诊断，必要时多次、多部位穿刺或活检。

1 Kaplan MA，Pettit CL，Zukerberg LR，et al.Primary lymphoma of the trachea with morphologic and immunophenotypic characteristics of low-grade B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue〔J〕.Am J Surg Pathol，1992;16(1):71-5.

2 Okubo K，Miyamoto N，Komaki C.Primary mucosa-associated lymphoid tissue(MALT)lymphoma of the trachea:a case of surgical resection and long term survival〔J〕.Thorax，2005;60(1):82.

3 Isaacson P，Wright DH. Malignant lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue.A distinctive type of B-cell lymphoma〔J〕.Cancer，1983;52(8):1410-6.

4 Magliari ME，Aquino RT，Goncalves AL，et al.Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma of the trachea:case report〔J〕.Sao Paul Med J，2012;130(2):126-9.

5 Ding J，Chen Z，Shi M.Tracheal stenting for primary tracheal mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma〔J〕.Eur J Med Res，2013;18(1):8.

6 Tsurutani J，Kinoshita A，Kaida H，et al.Bronchoscopic therapy for mucosa-associated lymphoid tissue lymphom a of the trachea〔J〕.Inter Med，1999;38(3):276-8.

7 Kutta H，Steven P，Tillmann BN，et al.Region-specific immunological response of the different laryngeal compartments:significance of larynx-associated lymphoid tissue〔J〕.Cell Tissue Res，2003;311(3):365-71.