间接血管重建术治疗烟雾病的疗效

江志贤 张晋宁 黄锦聪 田进军 (福建医科大学附属泉州第一医院神经外科，福建 泉州 362000)

烟雾病(MMD)是一种慢性的进行性脑血管闭塞性疾病，主要表现为颈内动脉远端、大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄及闭塞伴脑底部及软脑膜的烟雾状细小血管形成，其临床表现可分为缺血性和出血性。本文拟探讨单纯颅骨钻孔、颞肌颞浅动脉贴敷术、经显微镜下颞肌颞浅动脉贴敷结合颅骨多点钻孔术同时应用治疗出血性MMD的疗效。

1 临床资料

1.1 一般资料 我院神经外科2011年3月至2013年12月治疗MMD患者30例，男19例，女11例，年龄7～56岁，平均33.4岁。入院时格拉斯哥昏迷评分(GCS)＞12分者11例，9～12分者13例，＜9分者6例。诊断依据1997年日本厚生省Moyamoya病研究委员会推荐的该病放射学诊断标准〔1〕。同时排除系统性疾病。

1.2 治疗方法

1.2.1 单纯颅骨钻孔治疗3例 术前依据核磁共振显像(MRI)、DSA检查显示脑缺血部位，于缺血部位相对应头皮，间隔2 cm取3～4排颅骨钻孔后显露硬膜十字切开，同时将局部蛛网膜剥离，是肌肉血管与脑融合技术的改良术式。

1.2.2 颞肌颞浅动脉贴敷术治疗10例 较完整地游离部分颞浅动脉连同其两侧筋膜，沿着颞浅动脉向其远端游离，于颞浅动脉两侧分离颞肌，注意远端筋膜及颞浅动脉不予断离，于颞浅动脉深面钻孔成骨瓣，将硬脑膜切开，将颞浅动脉向内放置于脑表面，最后将两侧筋膜固定缝合在硬膜之上，复位骨瓣。

1.2.3 经显微镜下颞肌颞浅动脉贴敷结合颅骨多点钻孔术同时应用治疗17例 在颞肌颞浅动脉贴敷术的基础上，将骨瓣以间隔2 cm的距离钻孔数枚，然后将骨瓣复位。

本组病例3例开始应用单纯颅骨钻孔，发现效果欠佳，随机改用颞肌颞浅动脉贴敷术或经显微镜下颞肌颞浅动脉贴敷结合颅骨多点钻孔术同时应用，在研究过程中通过术后随访复查头颅MRI、DSA检查，发现经显微镜下颞肌颞浅动脉贴敷结合颅骨多点钻孔术同时应用对于改善患者颅内缺血及术前神经功能受损症状较单纯应用效果显著。后期基本全部采用经显微镜下颞肌颞浅动脉贴敷结合颅骨多点钻孔术同时应用的治疗方法。

1.3 随访 随访6～24个月，随访主要内容:①患者术前神经功能受损症状改善情况;②头颅MRI显示有无脑出血，比较术前术后脑缺血部位及范围变化;③DSA显示颅外血管有无参与颅内供血。

1.4 结果 经间接血管重建术治疗，所有病人未出现再出血，除3例单纯颅骨钻孔的病例外，其余病人均无缺血性症状发生，但之前神经功能受损症状明显改善，影像学DSA随访的15例病人颅外血管参与颅内供血较术前明显改善。

2 讨论

MMD又称自发性颅底动脉环闭塞症，主要表现为颈内动脉远端大脑中动脉、前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状细小血管形成。目前烟雾病的发病率在我国有逐年增加的趋势，烟雾病儿童病人以脑缺血为主，严重影响儿童的智力发育与学习成长;成人以脑出血为主，而且病人临床表现复杂多样，很多病人由于反复出血或大量出血导致瘫痪、丧失工作能力，给个人造成了极大痛苦，也给病人家庭和社会带来负担〔2〕。

在日本，约22.1%的MMD病人可以得到规范的外科手术治疗，而和日本相比，中国的MMD病人得到规范外科手术治疗的比例可能更低。从其病理生理角度分析，该病最理想的治疗方法应该是直接处理病变的血管，建立有效的血液循环系统。通过对MMD病人病理研究发现，在脑组织发生不可逆转的缺血性病变之前，颈外动脉会参与颅内供血。提示人们可以用外科手术的方法将颈外动脉引入颅内，使其参与颅内供血。目前，已经在临床使用的方法包括颞肌贴敷、大网膜颅内移植、颞浅动脉大脑中动脉吻合、脑硬膜颞浅动脉血管融通术(EDAS)等。EDAS是目前使用最广泛的间接手术方式，治疗方法总的可分为直接和间接血管重建及联合手术。(1)直接血管重建:主要包括颞浅动脉和大脑中动脉吻合和大脑中动脉、枕动脉及大脑后动脉和枕动脉吻合。(2)间接血管重建:主要用于儿童患者及不宜行直接搭桥的成年病人，其术后随访效果较明显。主要包括脑-硬膜贴敷术、颞肌敷贴、动脉、硬脑膜、脑及肌肉血管融合术、多点颅骨钻孔术、脑与腱膜之间血管重建术。(3)直接或间接吻合联合手术:单纯采用任何一种血管吻合术，理论上对颅内血流的改善均有限，其临床效果不甚满意，国内多家大型医院采取多种手术方式联合使用，直接－间接吻合联合手术被广泛采用并获得较好疗效〔3〕。

本组资料中，我们根据病人已有的颅外血管参与颅内供血的现状，在不破坏其原有有效血供基础上，均采用间接血管重建术，包括单纯颅骨钻孔、颞肌颞浅动脉贴敷术、经显微镜下颞肌颞浅动脉贴敷结合颅骨多点钻孔术同时应用。我们体会，EDAS具有操作简单、容易为病人接受、容易推广、费用较低的优点，经显微镜下颞肌颞浅动脉贴敷结合颅骨多点钻孔术同时应用的疗效优于单纯颅骨钻孔术、单纯颞肌颞浅动脉贴敷术。早期我们曾经采用单纯颅骨钻孔术或颞肌颞浅动脉贴敷术，发现前者颞浅动脉主干区域血供改善欠佳，而后者缺点是额顶部血供改善不够满意。因此，我们近些年使用经显微镜下颞肌颞浅动脉贴敷结合颅骨多点钻孔术同时应用，即病人于颞肌附着点以上区域颅盖部行颅骨多点钻孔术。术中务必减少头皮血管烧灼，同时需充分剪开硬膜、挑开蛛网膜。经过术后随诊，疗效较好，没有出现脑出血及脑梗死。复查造影或行头颅CTA检查，提示颅外动脉参与颅内供血。

通过本组资料分析，我们认为，目前没有任何一种或几种特定药物对MMD治疗非常有效。通过随访，间接手术之后所有病人均无缺血性症状发生，但之前神经功能受损症状明显改善;虽然直接手术具有恢复血供更理想的优点，但由于MMD是一种病因尚不明确的缓慢进展性疾病，直接手术仍然存在后期血管慢性闭塞的可能，但因迄今为止未找到理想治疗方法，仍然需要不断探索。

1 段 炼.专题综述:烟雾病〔J〕.中国卒中杂志，2013;8(7):557-60.

2 张 超.烟雾病的研究进展〔J〕.山东医药，2013;53(47):101-3.

3 黄宝和，腾军放.成人烟雾病的临床及DSA特点分析〔J〕.医药论坛杂志，2013;34(9):138-9.