先天性胆管扩张症的临床分析与外科治疗

徐 丰郭春娜

（1 河南省开封市儿童医院外一科，河南 开封 475000；2 河南省开封市儿童医院病理科，河南 开封 475000）

先天性胆管扩张症的临床分析与外科治疗

徐 丰1郭春娜2

（1 河南省开封市儿童医院外一科，河南 开封 475000；2 河南省开封市儿童医院病理科，河南 开封 475000）

目的 通过对73例先天性胆管扩张症患者的临床分析，及手术方式的选择，观察患者预后及治疗效果。方法 回顾分析我院2006年1月至2014年1月收治的73例先天性胆管扩张症的患儿临床资料，外科手术选择，术后病理及临床随访资料。结果 按性别分类：73例患儿中女性52例，男性21例，女∶男=2.5∶1；按年龄分类：1岁以下患儿22例，1～5岁患儿40例，5岁以上患儿11例，其中最小患儿1月，最大患儿14岁；73例患儿术前均由B超确诊；73例患儿均行胆管空肠Roux-Y吻合术，术后患儿预后良好，无腹痛、发热、黄疸。结论 先天性胆道扩张症患儿女性居多，B超是诊断先天性胆道扩张症的首先诊断方法，胆道空肠Roux-Y吻合术是治疗先天性胆管扩张症的合理手术方式。

先天性胆道扩张症；临床分析；胆道空肠Roux-Y吻合术；外科治疗

小儿先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形［1］。临床表现为腹痛、黄疸、腹部肿块为本病的三个基本症状，但患者就诊是常表现为其中一个或两个症状，也可伴有发热、呕吐等症状［2］。我院自2006年1月至2014年1月共收治73例先天性胆管扩张患儿，报道如下。

1　资料与方法

1.1临床资料：本组73例患儿，其中男性患儿21例，女性患儿52例，年龄在1个月～14岁，临床表现典型的三联征表现极少，多数是以发热、腹痛、腹部包块来诊，部分患儿可有间断黄疸史。术前73例全部由B超确诊，18例患儿行CT检查，12例患儿行磁共振胰胆管造影（MRCP），其结果全部与B超检查结果一致。本组患儿生化检查肝功能异常的35例，入院后经抗感染、保肝治疗，患儿均行胆道空肠Roux-Y吻合术。

1.2治疗方法：先天性胆道扩张症主要依靠外科手术治疗，笔者所在医院对73例先天性胆道扩张症治疗的主要术式为胆道空肠Roux-Y吻合改良术，并行矩形瓣成形术防反流。如伴发肝内胆管结石可经肝外胆道取石或行肝叶切除。

胆道空肠Roux-Y吻合改良术具体为：①常规消毒铺无菌巾。于中上腹取横切口，逐层切开皮肤，皮下组织，深筋膜，肌层，腹膜入腹探查。②术中见胆总管囊肿，穿刺抽出胆汁，少许送细菌培养。③切开囊肿见囊液，负压抽吸囊液，游离胆囊，剥离囊肿壁，将囊肿完整切除，1号线缝扎胆总管远端，充分止血。④于距空肠起始部约20 cm处离断小肠，封闭远端小肠切口，远端小肠于横结肠中部下方穿过事先打好的肠系膜裂孔与肝门处肝管吻合，修剪肝总管直径约1.0 cm。⑤与远端小肠口径大致相等，使远端小肠胆支与肝总管端侧缝合，5-0可吸收线缝合肝总管与小肠壁。⑥将穿出裂孔处小肠与肠系膜固定，关闭裂孔。⑦将近端小肠断端与距远端胆支小肠约30 cm处行端侧吻合，5-0可吸收线全层连续缝合，浆肌层包埋，将吻合口远端代胆道小肠浆肌层与近端小肠缝合固定，形成锐角抗反流作用，并缝合肠系膜防止内疝。温生理盐水冲洗腹腔，于肝门处置腹腔引流管一根。关腹。本组73例行胆道空肠Roux-Y吻合改良术患者，术后均无腹痛、黄疸发作。

2　结 果

2.1临床资料分析：按性别分类：73例患儿中女性52例，男性21例，女∶男=2.5∶1；按年龄分类：1岁以下患儿22例，1～5岁患儿40例，5岁以上患儿11例，其中最小患儿1个月，最大患儿14岁。

2.2临床表现：腹痛40例，间断黄疸23例，腹部包块16例，发热及其他症状的33例。

2.3术后并发症发生情况：73例患儿均行胆管空肠Roux-Y吻合术，术后患儿预后良好，无腹痛、发热、黄疸。

3　讨 论

先天性胆道扩张症又称先天性胆总管囊肿，以胆总管囊状扩张或梭形扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形［3］。病理所见大体：胆总管扩张，呈囊性或梭形，管壁增厚，壁内层不光滑，可附着黄绿色脓苔。胆囊壁由于反复感染可增厚，胆汁浓稠其内可见黄绿色胆汁，浆膜面充血水肿［4］。镜下见：胆总管上皮大部分脱落，管壁增厚，纤维结缔组织增生，部分可见残存的小胆管结构，可见多量慢性炎细胞浸润。胆囊呈慢性胆囊炎改变，胆囊上皮可正常、萎缩、增生，胆囊壁明显纤维性增厚，常有淋巴细胞、浆细胞浸润，部分胆囊黏膜上皮或腺体可穿入胆囊壁肌层内，浆膜面常充血水肿，可见纤维素样物及炎细胞浸润。

先天性胆道扩张症多发与婴儿期和儿童期，女性发病率较男性高。文献报道男女比例为1∶3［5］。本病病因为先天性胆道发育畸形，病因学说常分为胰胆管合流异常，胆管发育不良，胆总管远端神经肌肉发育不良，病毒性感染，以及胆总管远端狭窄、闭锁、屈曲、瘢痕等其他学说［6］。先天性胆总管囊肿病理分型可分为：Ⅰ型胆总管囊性扩张；Ⅱ型胆总管憩室，Ⅲ型胆总管出口末端囊性脱垂型，Ⅳ型多发性扩张型，Ⅴ型肝内胆管扩张型。其中胆总管囊性扩张型最为常见。该分型只对扩张形态进行了描述，并没有对其发病机制做出阐述，即对手术方式的选择没有帮助。刁美等对先天性胆总管囊肿进行了新的分型，可依据不同的致病机制采用不同治疗方案［7］。

B超检查为确诊的首选的辅助检查。有点为方便、无创，可清楚的显示肝内外胆管有无扩张以及扩张程度，胆囊厚度，有无结石及有无肝纤维化等。另外临床的辅助检查多应用磁共振胰胆管造影，由于X线及CT具有辐射性，现已很少应用。

总之，本组73例患儿行胆道空肠Roux-Y吻合改良术，术后预后良好，无术后发生胆道逆行性感染，无腹痛黄疸，证实胆道空肠Roux-Y吻合改良术+防反流装置治疗先天性胆道扩张症取得满意疗效，是先天性胆道扩张症的首选的手术方式。

［1］Shen HJ，Xu M，Zhu HY，et al.Laparoscopic versus open surgery in children with choledochal cysts： a meta-analysis［J］. Pediatr Surg Int，2015，31（6）：529-534.

［2］He XD，Wang L，Liu W，et al.The risk of carcinogenesis in congenital choledochal cyst patients： an analysis of 214 cases［J］.Ann Hepatol，2014，13（6）：819-826.

［3］欧阳杰，汤地，李勋，等.成人先天性肝内胆管囊性扩张症的诊断与治疗［J］.中华临床医师杂志：电子版，2013，7（8）：176-177.

［4］刘虎.小儿先天性胆总管扩张症合并肝脏损害的临床及病理分析［D］.合肥：安徽医科大学，2010.

［5］Hasegawa T，Kimura T，Ihara Y，et al.Histological classification of liver fibrosis and its impact on the postoperative clinical course of patients with congenital dilatation of the bile duct［J］.Surg Today，2006，36（2）：151-154.

［6］Mabrut JY，Kianmanesh R，Nuzzo G，et al.Surgical management of congenital intrahepatic bile duct dilatation，Caroli's disease and syndrome： long-term results of the French Association of Surgery Multicenter Study［J］.Ann Surg，2013，258（5）：713-721.

［7］刁美，林海伟，明安晓，等.先天性胆管扩张症的病因病理及分型研究［J］.中华小儿外科杂志，2012，33（4）：3-4.

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1671-8194（2015）28-0127-02