股骨原发性平滑肌肉瘤1例

李传洁（温州市平阳县中医院放射科，浙江 温州　325400）

股骨原发性平滑肌肉瘤1例

李传洁（温州市平阳县中医院放射科，浙江 温州325400）

骨肿瘤；平滑肌肉瘤；股骨；体层摄影术，螺旋计算机；磁共振成像

病例女，64岁，因“左髋部疼痛不适半年余，加重2月”入院。查体：无明显阳性体征。生化检查无明显异常。X线检查（图1）示左股骨转子间局部溶骨性破坏，破坏区形态不规则，部分边缘模糊，无硬化边，病灶内见散在小片状稍高密度影，未见软组织肿块。ECT全身骨显像（图2）：左侧股骨上段局部异常放射性浓聚。CT检查（图3a，3b）：左股骨转子间溶骨性骨质破坏，边缘模糊，邻近内侧骨皮质变薄、楔形缺损，可见轻微骨膜反应，病灶周围见小片状钙化密度影，未见软组织肿块。MRI（图4a～4c）：病灶相对正常髓腔呈不均匀等T1长T2信号，边缘见小圆形囊变区，增强扫描病灶内部轻中度不均匀强化，边缘花边样强化，无软组织肿块。术后病理（图5）：（左股骨转子间）平滑肌肉瘤。免疫组化结果：S-100（+/-），SMA（++），CD34（-），CD31（+/-），Ki67（+），MyoD1（-）。

图1X线片：左股骨转子间局部溶骨性破坏，破坏区形态不规则，部分边缘模糊，无硬化边，病灶内见散在小片状稍高密度影，未见软组织肿块。图2ECT：左侧股骨上段局部异常放射性浓聚。图3CT：左股骨转子间溶骨性骨质破坏，边缘模糊，邻近内侧骨皮质变薄、楔形缺损，可见轻微骨膜反应，病灶周围见小片状钙化密度影，未见软组织肿块。图4MRI：病灶呈不均匀等T1长T2信号，边缘下部小圆形囊变区，增强扫描病灶内部轻中度不均匀强化，边缘花边样强化，无软组织肿块。图5病理切片：梭形细胞肿瘤呈束状排列。肿瘤细胞呈长梭形，短梭形，胞浆较丰富，嗜酸性，细胞核异型性明显。

术后患者随访1年未见肿瘤复发征象，现一般情况良好，继续随访中。

讨论骨原发性平滑肌肉瘤极为罕见，占原发骨肿瘤的0.06%，占恶性骨肿瘤的0.14%［1］。骨平滑肌肉瘤的组织来源目前尚无定论，主要存在两种观点，一是认为起源于骨内血管壁的平滑肌细胞，一是认为起源于具有平滑肌分化能力的间质细胞［2］。其发病年龄为9～88岁，中老年多见，中位年龄46岁，男性发病率略多于女性；好发于长管状骨，股骨远端及胫骨近端最多见［3］。疼痛为最常见症状，可伴肿块［4］。本例发病年龄及临床症状与文献相符。

综合文献报道，骨原发性平滑肌肉瘤的影像学表现为［4-7］：在X线平片、CT上肿瘤表现为骨干的溶骨性破坏，边缘模糊，骨质轻度膨胀，部分缺损，有或无骨膜反应及软组织肿块，多无硬化边；在骨破坏区周围可见到不规则的斑点状或条纹状骨质密度增高影，常认为是骨平滑肌肉瘤相对特异的表现，可能为肿瘤起自血管中层起血管栓子而导致的骨梗死；另外部分肿瘤内或周边可见囊变区，可能与坏死有关。MRI上表现为不均质长T1长T2信号改变，增强扫描病灶呈轻度不均匀强化，边缘强化相对明显；部分病灶内或边缘可见囊变区，无强化。本例影像学表现与文献报道相符。

对于同时累及骨和软组织的平滑肌肉瘤原发灶的判定，Antonescu等［2］认为当病灶大部分位于骨内时为骨原发性平滑肌肉瘤，相反则为骨外软组织起源。笔者持不同观点，按照骨平滑肌肉瘤起源于骨内血管壁平滑肌细胞或间质细胞的理论，依据起始病变部位在骨的不同位置，笔者认为骨原发性平滑肌肉瘤在影像学上病灶可出现3种类型表现：①髓腔型，病灶位于髓腔，或主要部分位于髓腔并向骨外侵犯，可见由内向外的楔形或喇叭口状骨皮质缺损，本例及大部分文献报道的病例均属于此型。②骑跨型，病灶跨骨皮质两侧，且两侧病灶大小大致相仿。③骨外型，病灶主体位于骨外，并向髓腔方向侵犯，可见由外向内的楔形或喇叭口状骨皮质缺损。准确判断病灶的起源对于流行病学研究及疾病的治疗可能有重要意义。

骨原发性平滑肌肉瘤需与骨肉瘤、转移瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及网织细胞肉瘤等鉴别。①骨肉瘤，好发于青少年，进展快，骨膜反应明显。②转移瘤，溶骨性转移瘤呈虫蚀状或溶冰样骨质破坏，轻度膨胀的骨壳及边界清楚的局限性软组织肿块为特征性表现。③恶性纤维组织细胞瘤：多为偏心性溶骨性破坏，软组织肿块常较大。纤维肉瘤，网织细胞肉瘤可表现出与骨原发性平滑肌肉瘤相似的影像学表现，鉴别较困难。广泛切除病灶及周围部分正常组织是治疗骨原发性平滑肌肉瘤的主要方法［7］。

总之骨原发性平滑肌肉瘤罕见，影像上可能出现骨内型、骑跨型及骨外型3种形态，溶骨性破坏，边缘模糊，有或无骨膜反应及软组织肿块，轻度伴花边样强化，如伴有CT上骨破坏区周围不规则的斑点状或条纹状骨质密度增高影，应想到骨原发性平滑肌肉瘤可能，明确诊断需依靠病理。

［1］曹来宾.实用骨关节影像学 ［M］.济南：山东科学技术出版社，1998：404.

［2］Antonescu CR，Erlandson RA，Huvos AG.Primary leiomyosarcoma of bone：a clinicopathologic，immunohistochemical，and ultrastructural study of 33 patients and a literature review［J］.Am J Surg Pathol，1997，21（11）：1281-1294.

［3］Brewer P，Sumathi V，Grimer RJ，et al.Primary leiomyosarcoma of bone：analysis of prognosis［J］.Sarcoma，2012，636849.

［4］Atalar H，Gunay C，Yildiz Y，et al.Primary leiomyosarcoma of bone：a report on three patients［J］.Clin Imaging，2008，32（4）：321-325.

［5］高德培，钱宝生.股骨平滑肌肉瘤一例 ［J］.临床放射学杂志，2004，23（5）：415.

［6］宾精文.骨原发性平滑肌肉瘤影像诊断（附3例报告）［J］.广西医学，2008，30（8）：1218-1220.

［7］胡久民，邹文远.股骨原发性平滑肌肉瘤1例［J］.医学影像学杂志，2014，24（1）：55.

Primary leiom yosarcoma of femur：report of one case

LI Chuan-jie（Department of Radiology，Chinese Traditional Medicine of Pingyang County，Wenzhou Zhejiang 325400，China）

R738.1；R730.262；R814.42；R445.2

B

1008-1062（2015）01-0075-02

2014-08-04；

2014-08-12

李传洁（1985-），男，浙江平阳人，住院医师。