干燥综合征的研究进展

凌丽坤

(重庆市第九人民医院，重庆 400700)

干燥综合征的研究进展

凌丽坤

(重庆市第九人民医院，重庆 400700)

了解干燥综合征的病因、临床表现及其特点，干燥综合征的诊断、治疗及专科护理，了解中药治疗方法，易发人群的保健及护理。

干燥综合征；自身免疫性疾病；中老年女性；护理

干燥综合征(sjogren syndrome)是一种自身免疫性疾病，以淋巴细胞在唾液腺和泪腺浸润后导致腺体分泌不足为特征[1]，以口、眼干燥为常见表现，并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统，引起的全身器官受累。患者表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻等。其特征为口，眼和其他黏膜干燥，并经常伴有某些自身免疫特征的风湿病(如RA、硬皮病和SLE)，可见受累组织内淋巴细胞浸润。干燥综合征的人群发病率高达0.4%～0.7%，好发于绝经期以后或30～40岁的女性，发病率约0.3%～0.4%，在老年人群中高达0.77%。但由于本病的临床表现多样化，易被忽视或误诊。本病有系统性损害时如治疗不当，可使内环境紊乱，引起严重后果。

1 干燥综合征的病因

1.1 遗传因素：干燥综合征患者有一定的遗传史。家族中有10%～15%的亲属有类似病变。国外有人观察到干燥综合征的第一代亲属中有40%的泪腺分泌功能减少。通过免疫遗传的研究测定，近年来，干燥综合征自身抗体的生成与HLA(人类白细胞抗原)基因有关。人类白细胞抗原(HLA)中的HLA-DR3、HLA-DRw52和HLA-B8频率增高。遗传和性别：HLA与SS有相关性，如在欧美人中SS患者DR3、DR2的频率高于正常人，SS伴抗SSA和抗SSB抗体者的DQA1/DQB1的频率增高。女性发病率高，提示该病与性激素升高有关。

1.2 Epstein-Barr(EB)病毒：Epstein-Barr(EB)病毒一种常见的人感染疱疹病毒。有激活B细胞高度增殖的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成B淋巴细胞肿瘤。在干燥综合征的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA，说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞使其分化增殖，使疾病缠绵延续。

1.3 免疫异常：患者唾液腺小叶出现大量淋巴细胞浸润，主要是DR抗原阳性的CD4

＋T细胞，B细胞占5%～10%。腺体内T细胞产生白细胞介素2、白细胞介素10、γ干扰素，T细胞在体液和细胞免疫反应中占中心地位，能识别MHC分子-抗原钛复合物，T细胞表面得抗原受体（TCR）决定T细胞得特异性[2]，B细胞产生类风湿因子和免疫球蛋白，腺体上皮细胞有强HLA-Ⅱ抗原体表现（而正常情况下无此现象），并分泌白细胞介素。这些现象表明腺体内存在活跃的免疫反应，并参与组织损伤机制。

2 临床表现

2.1 呼吸系统表现：原发性SS患者中呼吸系统症状常见，仅有少数临床意义，可以分为四个方面：弥漫性肺泡损害、胸膜炎、淋巴细胞间质肺炎和淋巴增生病变。常见的是由于鼻腔黏膜干燥引起的鼻腔结痂和嗅觉减退，还可继发于支气管树干燥及肺实质淋巴细胞浸润的临床表现[1]。17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎性细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数患者发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。

2.2 消化系统表现：①萎缩性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏。②小肠吸收不良。③胰腺外分泌功能低下。④肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者对肾上腺皮质激素的反应较好。

2.3 神经系统表现：因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎，后者累及感觉纤维为主。神经内分泌和交感神经分泌系统在早期炎症和特异性免疫中的作用也被逐渐认识，神经内分泌系统的功能失调会导致对环境的不适当的反应，发生病理性自身免疫，如SS、SLE[2]。

2.4 皮肤黏膜表现：皮肤黏膜损害是主要表现多见于皮肤干燥、搔痒，常见紫癜样皮疹，结节性红斑。也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。偶有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道黏膜干燥。严重的眼干、口干、鼻腔干及阴道干燥引发诸多症状：眼镜瘙痒及热感，味觉、嗅觉改变，复发性非过敏性细菌性鼻窦炎等。SS患者皮肤干燥，严重伴有瘙痒，并因搔抓导致外伤。由于反复搔抓刺激，局部组织肥厚，色素沉着而出现的苔藓化[3]。

3 中医治疗

阴虚内热证：治以滋阴生津，清热润燥，以一贯煎合六味地黄丸加减治疗。气阴两虚证：治以益气温阳生津，方用一贯煎配合补中益气汤治疗。脾阳虚损证：治以温阳益气，佐以生津润燥，方用附子理中汤合益胃汤加减。邪犯上焦，燥热内灼：治以清宣上焦，养阴清热，桑杏汤合沙参麦冬汤加减，常用药：冬桑叶、银花、连翘、大贝母、豆鼓、杏仁、丹皮、玄参、沙参、生石膏、地骨皮、生甘草。燥根、桃仁、红花、水蛭、姜黄、丹参、牛膝、甘草等。津凅血虚，肝肾阴虚。治以滋阴降火，方用大补阴丸或大定风珠芍、天花粉、葛根、石角斗、牛膝、冬虫夏草、西洋参等。气病伤气，气血两虚。方用补中益气汤合沙参麦冬汤，常用药：黄茋、炒白术、党参、炒当归、白芍、沙参、麦冬、玉竹、天花粉、冬虫夏草、山药、丹参、西洋参、甘草等[4]。

4 专科护理

4.1 保护眼睛，防止眼干燥，避风避光，带眼防护镜，必要时使用泪液眼药水缓解症状，每小时滴入，甚至15 min就需应用，用后症状缓解，说明眼泪替代治疗方法有效。

4.2 口腔护理：日常生活中要注意保持口腔卫生，三餐后要刷牙，避免用口呼吸，平时多饮水。

4.3 忌烟酒，禁用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用药物，少吃含糖食物，有龋齿及时修补，多饮水、漱口，保持口腔湿润，可用沙参、甘草等中药泡水代茶，合并口腔感染可用复方硼砂溶液（朵贝儿溶液）。

4.4 低钾患者要多食富含钾的食物，多食用香蕉等含钾量高的水果。

4.5 皮肤保护：避免使用碱性肥皂，可用清水清洗，减少对皮肤刺激，经常更换被褥衣物，保持皮肤干净干燥，如遇到皮肤损害及时对皮损区域清创换药，感染时适时使用抗生素。

4.6 心理护理：慢性患者多有情绪低落、焦虑、孤独、依赖、多疑等心理反应，干燥综合征的患者病程长，对患者进行健康教育就显得尤为重要。告知患者该病常见并发症，饮食起居注意事项，倡导健康生活和学习方式，减少患者精神负担，消除悲观心理，学习自我护理，以积极态度面对疾病，提高患者生活质量。

[1]毕新岭,顾军.干燥综合征病因及发病机制研究进展[J].中国全科医学,2003,6(1):12-13.

[2]陶苏将,顾军.干燥综合征的系统表现[J].中国全科医学,2003,6(1): 13-14.

[3]阎明,宋维,顾军.干燥综合征的皮肤黏膜表现[J].中国全科医学, 2003,6(1):14-15.

[4]刘洪普,顾军.中医药临床研究近况[J].中国全科医学,2003,6(1): 17-18.

R473；R593.2

A

1671-8194（2015）06-0044-02