误诊为过敏性紫癜的系统性红斑狼疮1例

陈明玉赵 佳刘翠杰孙乐栋

误诊为过敏性紫癜的系统性红斑狼疮1例

陈明玉1赵 佳2刘翠杰1孙乐栋3

临床资料 患者，女，35岁。反复双下肢皮肤起瘀点、瘀斑3年余。2008年2月，无明显诱因双下肢皮肤出现针尖至黄豆大瘀点、瘀斑，伴右侧膝关节轻微胀痛，但无发热、恶心、呕吐、胸闷、心慌等不适。于当地医院住院，血常规示：WBC 1.85×109/L，RBC 3.45 ×1012/L，HGB 85 g/L，PLT 172×109/L；尿常规示：PRO++，BLD++；大便常规正常。诊断为“过敏性紫癜、紫癜性肾炎”。给予“醋酸泼尼松片”30 mg/日及升白细胞药物（具体药物名称及剂量不详）等治疗后，皮疹逐渐消退，右膝关节胀痛感渐消失。复查血常规示：WBC 7.65×109/L，RBC 3.53×1012/L，HGB 97 g/ L，PLT 225×109/L；尿常规示：PRO++，BLD++。后给予口服“雷公藤多甙片”20 mg，日3次，并予环磷酰胺冲击（具体方案不详）等治疗，病情平稳后患者出院。出院后继续口服“醋酸泼尼松片、雷公藤多甙片及白勺总苷胶囊”等药物（具体剂量不详）治疗，双下肢瘀点、瘀斑反复发作，多次到当地医院皮肤科门诊复诊，尿常规示：PRO阴性～++，BLD++～4+，均诊断为“过敏性紫癜、紫癜性肾炎”。2011年2月以来，患者因担心肥胖等药物副作用，醋酸泼尼松片自行减量至10 mg/日，并停用雷公藤多甙片，不久出现反复发热，最高时体温达39.0℃，并出现胸闷、咳嗽，但无咳痰，有活动后心慌，双下肢轻度水肿，双下肢出现少量瘀点、瘀斑，但无明显面部红斑、口腔溃疡及明显脱发。于当地医院就诊，诊断不详，给予静滴药物（具体名称及剂量不详），疗效欠佳。患者平素健康，首次发病前无用药史；否认高血压、糖尿病病史，无结核、肝炎等传染病史；无外伤、手术史；无输血、献血史；无药物及食物过敏史；无外地久居史及疫区生活史；育1子，丈夫及儿子均体健。月经史正常。2011年4月来我院住院治疗。入院查体：T 36.8℃，P 96次/分，R 10次/分，Bp 180/105 mmHg。满月脸，面部未见明显红斑。双下肢见少量瘀点、瘀斑，针尖至绿豆大，高出皮面，压之不褪色。四肢末端及甲周可见红斑。双下肢轻度凹陷性水肿。入院后查血常规示：WBC 5.22×109/ L，RBC 2.53×1012/L，HGB 58 g/L，PLT 159×109/L；尿常规示：PRO4+，BLD3+；肝功、血生化示：ALT 47 U/L，AST 71 U/L，r-GT 101 U/L，AKP 231 U/L，TP 56.9 g/L，ALB 24.3 g/L，A/G 0.75，K+3.05 mmol/L，Ca2+1.96 mmol/L，BUN 8.9 mmol/L；24小时尿蛋白定量：3.94 g；自身抗体检测示：ANA（+）、抗 ds-DNA（+）、抗Sm（+）及抗U1RNP（+）；C3 0.562 g/L（0.900～1.800 g/L）、C4＜0.0618（0.100～0.400 g/L）；CRP 53.10mg/L；乙肝五项、梅毒特异性抗体阴性；肺部CT示：1.胸腔积液（少量）；2.心包积液（少量）。肾脏组织病理示：狼疮性肾炎V型。诊断：1.系统性红斑狼疮；2.狼疮性肾炎。给予静滴甲泼尼龙琥珀酸钠80 mg/日，并口服缬沙坦胶囊、琥珀酸亚铁，以及保肝、预防激素副作用等对症处理，患者病情渐好转。入院2周后无发热、咳嗽、咳痰，无心慌、胸闷、关节痛等症状，双下肢瘀点、瘀斑消退，血压较入院时降低，复查血常规WBC 8.97×109/L，RBC 4.59×1012/L，HGB 64 g/L，PLT 270×109/L；尿常规示：PRO2+，BLD2+；24小时尿蛋白定量2.97 g。住院1个月后患者病情平稳出院。出院后一直规律服用甲泼尼龙片、雷公藤多甙片、缬沙坦胶囊等药物，病情较稳定。现继续随访中。

讨论 系统性红斑狼疮（SLE）是常见于育龄期妇女的自身免疫性疾病，皮疹以面部蝶形红斑、盘状红斑较常见，而以双下肢出现瘀点、瘀斑的过敏性紫癜（Henoch-Schonlein purpura，HSP）样皮疹为主要皮疹表现的SLE，临床较少见。

张佩莲等1报道1例皮损表现为过敏性紫癜的SLE，初次发病时就于短期内确诊，而符燕华等2曾报道1例误诊为过敏性紫癜的SLE，从首次发病到最后确诊长达10年，本文报道的病例，首次发病到确诊亦有3年多时间。以上说明以此类型为主要皮疹表现的红斑狼疮易误诊、漏诊，应引起各级医生的注意。本例误诊的原因：①SLE与HSP在临床表现上，均可以引起肾脏损害、关节痛等；②忽略了临床流行病学特点及某些实验室指标对于SLE诊断的提示作用，而没有行其它相关的检查。例如，本例患者是35岁女性，是SLE好发年龄，而HSP则在儿童中比较常见。该患者在首次就诊时行血常规检查时提示白细胞计数、血红蛋白量明显下降，无其他用药史，此结果对于SLE诊断有很明显的提示作用，若再进一步行自身抗体、补体等检查，于首次就诊时确诊SLE应该不难；③治疗上的相似性、有效性，也是误诊的原因之一。糖皮质激素往往是治疗SLE的首选药物。而HSP在常规治疗无效时，或者合并肾脏损害、消化道等症状时，往往也要加用糖皮质激素。糖皮质激素对于SLE与HSP均有较好的治疗作用。同时，糖皮质激素对于血细胞的升高作用，进一步掩盖了血白细胞下降对于SLE诊断的提示作用；④部分医师，对于SLE的认识欠缺，临床经验不足，没能引起足够的重视。

总之，为减少皮损表现为过敏性紫癜的SLE的误诊，应采取以下措施：①对于有肾脏损害的HSP患者，特别是有血细胞下降的患者，应常规行自身抗体、补体、血沉等检查，必要时可行肾脏病理检查；②一旦发现患者有过敏性紫癜样的皮疹，除应仔细询问有无肾脏、消化道、关节、肌肉等症状外，还要仔细询问有无口腔溃疡、光敏感、脱发、发热、雷诺现象等症状，同时，对于甲周红斑等皮疹，要做仔细的查体。

1张佩莲，李学平，周晓鸿，等.皮损表现为过敏性紫癜的系统性红斑狼疮一例.中华皮肤科杂志，2002，35（1）：50.

2符燕华，张满红，黄玲，等.误诊为过敏性紫癜的系统性红斑狼疮3例临床分析.贵阳医学院院报，2011，36（4）：437-438.

（收稿：2013-10-12）

1济南军区总医院皮肤科，山东济南，250031

2解放军第四五六医院干部病房，山东济南，250031

3广州南方医科大学珠江医院皮肤科，广东广州，510280