川崎病致右冠状动脉闭塞1例

川崎病致右冠状动脉闭塞1例

赵佳1，刘丽2，孙慧源1，托丽斯1，刘培培1，孙健1*

(1.吉林大学白求恩第一医院 心血管疾病诊疗中心，吉林 长春130021；

2.吉林大学白求恩第一医院分院 肾病科，吉林 长春130031)

川崎病(KD)又名皮肤黏膜淋巴结综合征。该病病因至今未明，婴幼儿高发，成人发病罕见，属于急性血管炎性综合征。主要影响中小型动脉,特别是冠状动脉。冠状动脉炎在川崎病急性期后可持续存在,形成冠状动脉瘤(CAA)、血管腔狭窄,发生率可达25%。CAA常不能自行消退，引起血管内膜增生及血栓形成，造成冠状动脉狭窄，加之瘤内血液滞留，易导致心肌梗死或心源性猝死。现将我院收治的1例成人川崎病致右冠状动脉闭塞病例报道如下。

1临床资料

患者男，36岁，因间断胸骨后闷痛20天，加重1天入我院心内科。患者于入院20天前无明显诱因出现胸骨后闷痛，无大汗，无放散痛，休息5-6分钟后上述症状自行缓解，当时患者未在意，未行系统诊疗。此后上述症状间断发作，多于活动及劳累后出现。入院1天前患者于饮酒后上述症状再次发作，发作时间及性质较前大致相同，但短时间内反复发作，为求系统诊疗收入我科。既往：体健，否认高血压、冠心病家族史。吸烟史20余年，每天吸烟20余支，偶尔饮酒史。

入院查体：体温36.5℃，血压144/80 mmHg，脉搏60次/分，呼吸：20次/分，一般状态较差，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，叩诊心界不大，听诊心率60次/分，律不齐，可闻及早搏，每分钟约3-5次，A2>P2，各瓣膜听诊区未闻及额外心音及杂音，双下肢无浮肿。入院后辅助检查：ECG：Ⅱ、Ⅲ、avF、V3R-V5R、V7-V9病理性Q波形成，T波倒置。心彩超：EF：58%，室壁节段性运动异常，主动脉瓣轻度返流。NT-proBNP:539 pg/ml。心肌损伤标志物未见异常。血脂：甘油三酯:4.91 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇:3.34 mmol/L。空腹血糖：6.26 mmol/L。入院诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病，急性下壁、右室、正后壁心肌梗死，KiLLiP分级Ⅰ级，高脂血症，糖耐量异常。

入院后治疗：给予拜阿司匹林、氯吡格雷首次各300 mg口服，以后每天各100 mg及75 mg口服，同时应用低分子肝素40 mg每日2次皮下注射，阿托伐他汀20 mg每日1次口服。异舒吉每小时3 ml持续泵入，患者心前区疼痛症状缓解，限制体力活动情况下未发作。于3天后行CAG检查提示：LM： 未见明确狭窄，前向血流TIMI 3级。LAD：近、中段不规则狭窄50%-60%，前向血流TIMI 3级。LCX：近、中段不规则狭窄50%-60%，OM支近端狭窄80%，前向血流TIMI 3级。RCA：开口处瘤样扩张，闭塞，前向血流TIMI 0级。将JR 4.0GC到位，在Sprinter 2.0X15 mm球囊辅助下，将RunthroughNS导丝送至RCA远端，抽拉造影见全程弥漫性瘤样扩张合并动脉粥样硬化；遂于狭窄最重处以该球囊12、14、16、18atm扩张后撤出，再次造影见全程弥漫性瘤样扩张，前向血流TIMI 2-3级。侧枝循环：无。优势冠脉：右优势型。再次向患者及家属追问病史，隐约记得患者1-2岁时曾出现高热，周身斑丘疹，随后出现手足退皮，于当地医院诊断为“川崎病”。当时是否有循环系统病变已记不清。具体治疗方案不详，未应用丙种球蛋白。给予RCA球囊扩张术及上述药物治疗后患者症状明显缓解，无心前区疼痛症状发作，但考虑患者RCA出现再次狭窄及梗死可能性较大，故建议患者择期于心外科行CABG治疗。随访4个月，患者轻体力活动后无心绞痛症状发作。

2讨论

2.1川崎病是一种原因未明的以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，具有自限性。其临床表现主要有持续高热、结膜充血、口咽部黏膜改变、红斑疹、双手双足硬结和红斑以及颈部淋巴结肿大。多累及5岁以下儿童，成人极少累及。其中男性多于女性，其比例为1.4-1.5∶1。CAA是指冠状动脉局限性扩张，直径超过邻近冠脉的1.5倍。其主要病因是冠状动脉粥样硬化，其次是自身免疫性疾病(如KD、系统性红斑狼疮、大动脉炎等)，冠状动脉夹层和创伤等[1]。病理改变为冠状动脉中层弹性纤维降解，壁弹性降低，血压突然升高时导致动脉局部扩张。

2.2患者中年男性，有长期吸烟史，偶尔饮酒，入院后辅助检查提示高脂血症，空腹血糖偏高，存在冠心病危险因素，极易误诊。入院后给予CAG检查，结合患者病史可明确诊断为川崎病所致冠脉改变。给予RCA再通后可见全程弥漫性瘤样扩张，预计行支架植入术效果不理想，因川崎病引起的冠脉狭窄与冠心病不同，血管病变多以钙化为主，球囊扩张术或支架植入术成功率不到70%，且25%出现再狭窄或新瘤形成[2]。结合该患CABG为首选治疗方案。药物治疗：根据患者病史及辅助检查考虑患者20天前即发生心肌梗死，故给予拜阿司匹林、氯吡格雷口服抗血小板聚集治疗，同时应用肝素抗凝治疗。研究显示肝素除抗凝作用以外，还具有血管生成作用，增加病人运动耐量[3]。这一作用对于病人是有利的。一个由7名患者组成的小样本资料也得出了相似的结果。他们是在川崎病慢性期，有完全冠脉闭塞，侧枝出现心肌缺血[4]。他们每日运动2次，运动前10 min静脉注射肝素治疗。治疗平均病程为4年。双嘧达莫单光子发射CT显示经治疗的病人侧支血管所供应的心肌血流灌注增加，而对照组无改善。如考虑肝素长期应用出血风险较大，可应用华法林口服抗凝治疗，INR维持在2.0-3.0之间。可长期加用钙离子通道阻滞剂减少心肌耗氧。

2.3川崎病于1967年由日本儿科医生Tomisaku Kawasaki初次描述，1978年我国首次报道该病。目前在许多国家川崎病已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主要原因[5]。未经治疗的患儿冠状动脉并发症发生率达20%-25%，丙种球蛋白 (1VIG)及阿司匹林的广泛应用使其发生率显著下降，但约有5%患儿在治疗后仍可发生冠状动脉病变[6]。冠状动脉造影为诊断该病变的金标准，2-DE往往很难发现冠脉病变[7-10]。川崎病距我国首例报道已有36年，这也意味着首批川崎病儿童已步入中年。心内科医生询问病史时需警惕该病所致冠脉病变可能，应详细询问有无川崎病或可疑川崎病病史。其中中青年怀疑有冠状动脉病变的病人更应引起心内科医生的注意及重视。

参考文献：

[1]Ozcan O，Canbay A，Vural M，et al．Left main coronary artery aneurysm：report of three cases[J]．Cardiovase Revase Med，2007，8(4)：278．

[2]杜忠东．川崎病[M]．北京市：科学技术文献出版社，2009：188．

[3]Fujita M，Sasayama S，Asanoi H，et al．Improvement of treadmill capacity and collateral circulation as a result of exercise with heparin pretreatment in patients with effort angina[J]．Circulation，1988，77(5)：1022．

[4]Tateno S，Teral M，Niwa K，et al．Alleviation of myocardial ischemia after Kawasaki disease by heparin and exercise therapy[J]．Circulation，2001，103(21)：2591．

[5]Tomita S，Chung K，Mas M，et al．Peripheral gangreme associated with Kawasaki disease[J]．Clin Infect Dis，1992．14：121．

[6]Newburger JW，Takallashi M，Gerber MA，et al．Diagnosis．treatment，and long-term management of Kawasaki disease：a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever，Endocarditis，and Kawasaki Disease，Council on Cardiovascular Disease in the Young，American Heart Association[J]．Pediatrics，2004，114：1708．

[7]Kato H，Ichinose E，Takechi T，et al．Fate of coronary aneurysms in Kawasaki disease:serial coronary angiography and long term follow-up study[J]．Am J Cardiol,1982,49：1758．

[8]Suzuki A，Kamiya T，Ono Y，et al．Indication of aortocoronary bypass for coronary arterial obstruction due to Kawasaki disease[J]．Heart vessels,1985,1：94．

[9]Suzuki A，Kamiya T，Kuwahara N，et al．Myocardial ischemia in Kawasaki disease：follow-up study by cardiac catheterization and coronary angiography[J]．Pediatr Cardiol,1988,9：1．

[10]Pahl E，Ettedgui J，NechesWH，et al．The value of angiography in the follow-up of coronary involvement in mucocutaneous lymph node syndrome(Kawasaki disease)[J]．J Am Coll Cardiol,1989,14：1318．

收稿日期：(2013-11-04)

文章编号：1007-4287(2015)03-0509-02

通讯作者*