先天性耳畸形颞骨解剖特点与耳科医生培养

赵守琴

首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科

·继续教育·

先天性耳畸形颞骨解剖特点与耳科医生培养

赵守琴

首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科

众所周知，专科医生培养周期较长，就耳鼻咽喉头颈外科而言，耳外科医生的培养周期是最长的。究其原因，除去显微镜，电钻，耳显微外科器械等硬件条件对耳外科手术技术的制约，并影响医生的成长外，颞骨解剖的特殊性是最重要的原因，而先天性耳畸形解剖的复杂性使其手术更具有挑战性。

颞骨位于颅骨的两侧，为颅底部和侧部一部分，嵌于蝶、顶、枕骨和颧骨之间，参与颅中窝和颅后窝的构成，与大脑、小脑关系密切，颞骨内包含外耳、中耳及内耳结构。有面神经、位听神经、乙状窦、脑膜中动脉等多条重要的血管神经由此走行[1]。

虽然至今耳畸形的发病机制不清，但是，胚胎发育期，由于病毒、射线、化学物质以及机械损伤等常见致畸因子作用引起的基因突变，可能是导致颞骨发育畸形和耳畸形的重要原因。

先天性外中耳畸形是耳科常见畸形，主要表现为耳廓畸形、外耳道畸形以及中耳畸形，少数可合并内耳畸形。这是因胚胎发生学上的区别造成的：外耳、中耳和内耳分别独立发生，其中之一发育畸形，不一定其他部分也畸形，并且外耳、中耳从胚胎发生上与内耳来源不同，故90%左右的外、中耳畸形不并发内耳畸形；外耳与中耳畸形常常合并存在，内耳正常。也就是说，绝大多数的外中耳畸形患者的听力损失以传导性聋为主，可以通过耳显微外科手术获得改善[2-5]。同时由于耳畸形患者的颞骨发育畸形，手术难度很高，对于学生及年轻医生来说，学习很困难。这就要求老师在理论课授课及临床带教工作中，讲究教学方法，循序善诱，由浅入深，由易至难，将正常耳部解剖与耳畸形对照讲解，教会学生在异常中寻求规律。同时要将耳畸形的颞骨解剖特点、常见畸形类型的特征等讲解清楚，便于学生学习和掌握。

先天性外中耳畸形主要分为三大类：小耳畸形伴外耳道骨性闭锁，小耳畸形伴外耳道狭窄，单纯中耳畸形。其特点分述如下。

先天性外耳道骨性闭锁的特点：因胚胎期颞骨鼓部发育受阻,未形成骨性外耳道,并发中颅窝低位，颞颌窝后位，遮挡鼓室腔，常常伴有面神经走行异常，及乳突气化不良或不含气等畸形，其听骨畸形多以锤砧骨融合，锤骨呈哑铃状，其一端并与闭锁板骨性融合为主，镫骨固定畸形约9.9%，无前庭窗者仅占0.9%[6]。因为其耳部解剖标志少，变异大且复杂，手术难度较大。

先天性外耳道狭窄畸形的特点:胚胎期鼓骨发育不良致外耳道直径小于4mm，可近乎垂直状，耳道口位置降低，可位于下颌角水平；外耳畸形较严重，中耳畸形较外耳道骨性闭锁或单纯中耳畸形程度更为复杂；合并胆脂瘤的比率很高；面神经畸形发生率极高（60.9%以上），可表现为分支畸形、短路畸形等等；听骨链畸形严重，镫骨畸形占28%，无前庭窗者占21%[6]；手术难度高、风险大。

先天性单纯中耳畸形的特点：患者有正常的耳廓、外耳道及鼓膜形态，常仅仅因为听力下降就诊，听力学检查最为重要，临床医生常根据听力学检查结果进行初步诊断。单纯中耳畸形听力学结果常显示为传导性听力损失。听骨畸形以砧骨长脚发育不全、镫骨上结构发育不全或未发育，及镫骨的上下脱离为主，即以砧镫骨不连接为常见（48%），其次为镫骨足板固定（21%）。与外耳道骨性闭锁及外耳道狭窄畸形相比较，单纯中耳畸形者前庭窗缺如及面神经走行异常、分支畸形的发生率较低。

上述三种类型畸形均以手术治疗为主，掌握了其畸形特点，有利于手术的顺利进行。这里笔者要强调的是外耳道狭窄畸形的治疗原则，因为这三种类型的耳畸形中，外耳道闭锁畸形和单纯中耳畸形的患者，如果不考虑改善听力，终生不进行耳外科手术也不会出现并发症。而外耳道狭窄畸形很容易出现胆脂瘤等并发症，尤其是外耳道直径小于2毫米者，不仅容易并发胆脂瘤，还会因为胆脂瘤侵及外耳道骨壁，导致耳后皮肤破溃、窦道形成。因此，对于外耳道狭窄畸形一定要高度重视，术前要进行颞骨高分辨率CT检查，排除胆脂瘤的可能，如果胆脂瘤已经形成，应该先行胆脂瘤切除和外耳道成形术（术中根据中耳发育状况决定是否行鼓室成形术），再行耳廓再造手术。如果胆脂瘤尚未形成，即使中耳发育很差，不能行听力重建手术，也应该在耳廓再造同期或者耳廓再造术后行外耳道成形术，以防止胆脂瘤等并发症的发生，尤其是外耳道直径小于2毫米[7]。

术中面神经损伤是耳显微外科手术最严重的并发症之一，先天性耳畸形患者的面神经畸形发生率高，SiegertR根据颞骨CT统计结果发现面神经畸形发生率为75%[8]，术中面神经容易被损伤，如何避免面神经损伤，以减少术后面瘫的发生？除了严格掌握先天性耳畸形手术适应证[9]，术中进行面神经监测外，笔者认为以下三点至关重要：第一，熟悉并掌握正常耳部解剖以及面神经的走形；第二，熟悉并掌握先天性耳畸形患者的颞骨解剖特点；第三，术前对耳畸形患者进行全面的评估，尤其是影像学评估。

先天性外中耳畸形患者面神经畸形的特点：因为颞骨发育畸形，面神经畸形可以表现为：鼓室段或锥曲段骨管缺损，鼓室段下移（低位），乳突段前移，鼓室段或乳突段双分支[10，11]，前庭窗或圆窗被面神经遮挡，甚至面神经下移至前庭窗下缘[12]。除了解这些畸形的特点，术前需要对颞骨CT进行认真阅片，辨认这些畸形，进行术前评估。例如，面神经鼓室段低位至前庭窗下缘，则在颞骨CT冠状位上发现，面神经影位于前庭窗与圆窗之间[12]。鼓室段面神经双分支在颞骨CT中容易被忽视，如果有的放矢，术前在颞骨CT冠状位上认真辨认，可在外半规管下缘发现上下排列的两个圆形软组织密度影[10]。

总之，尽管先天性外中耳畸形解剖复杂，手术难度较大，但只要掌握了学习方法和耳畸形的一些解剖特点，仍然能很快领会要领，对于尽快成为合格的耳外科医生有很大帮助。

1韩德民.耳鼻咽喉头颈外科学(“十二五”普通高等教育本科国家级规划教材).第二版.北京:北京大学医学出版社,2013:18-19

2Satalof RT.Embryology and Anomalies of the Facial Nerve And their Surgical Implications.Raven Press,New York,NY:1991,22(3): 275-276.

3Lambert PR.Congenitalaural atresia.In:Bailey BJ,Calhoun KH,eds. Head and Neck Surgery Otolaryngology,3rd ed.Philadelphia,PA: LippincottWilliams&Wilkins,2002:1745-57.

4De La Cruz A,Chandrasekhar SS.Congenitalmalformation of the tem⁃poral bone.In:Brackmann DE,Shelton C,Arriaga M,eds.Otologic Surgery,2nd ed.Philadelphia,PA:WBSaunders,2001:54-67.

5邹艺辉.先天性中外耳畸形.中华耳科学杂志，2014,12（4）：531-536

6冷同嘉，李霞，赵守琴，等.耳畸形手术的面神经防护（519例手术回顾分析）.中华耳鼻咽喉科杂志，1997,32:11-14.

7赵守琴，戴海江，韩德民，等.伴皮肤窦道的先天性外耳道狭窄及胆脂瘤的诊断与治疗.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2009,44(2): 118-121

8Siegert R,Weerda H,Mayer T,Bruckmann H.High resolution com⁃puterized tomography ofmiddle earabnormalities.Laryngorhinootolo⁃gie.1996，75(4):187-194.

9汪照炎,杨军,吴皓.先天性外中耳畸形术前评估、手术适应证及时机的选择.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志.2013,27(13):681-683.

10Wang Danni,Zhao Shouqin,Zhao Yanling,et al.Congenital bifurca⁃tion of tympanic segmentof facial nerve.Chinese Medical Journal, 2014,127(9):1788-1790

11 Glastonbury CM,Fischbein NJ,Harnsberger HR,DillonWP,Kertesz TR.Congenital bifurcation of the intratemporal facial nerve.Am J Neuroradiol,2003,24(7):1334-1337

12 Demin Han,Shouqin Zhao,DanniWang,etal.Vestibulotomy above a severely displaced facial nerve.Acta oto-laryngology,2005,125(9): 962-965.

A

1672-2922（2015）03-558-02

10.3969/j.issn.1672-2922.2015.03.042

赵守琴，主任医师，教授，研究方向：耳显微外科

赵守琴，E-mail:shouqinzhao@163.com

2015-6-3 审核人：杨伟炎)