Bell面瘫[耳显微外科2007版(四十七)]

王正敏



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Bell面瘫[耳显微外科2007版(四十七)]

王正敏

1 病理

Bell面瘫(原发性面瘫)是面瘫中最常见的一种，病因不清，可能与某种单纯疱疹病毒感染有关。病理特点有：轴索肿胀、淋巴细胞浸润、髓鞘被吞噬、颞内段神经神经膜细胞和成纤维细胞增生、神经干急性炎性改变及骨管内血管通道受压等。有的学者否认有急性炎性改变和淋巴细胞浸润等的改变。面神经主要受压部位在内听孔已被确认(Fisch，1977)，但各段神经的变性程度仍未有报道。从Bell面瘫起病14 d。岩浅大神经病理检查表明：Wallerian变性主要出现在大髓鞘神经。膝状神经节近脑段受压是神经变性的主要原因。内听孔是面神经骨管最狭窄的地方。手术时诱发肌电图证明94%患者病理部位在内听孔。手术时，可以明确见到内听孔以上的神经周边出血性梗死。内听孔是一生理性狭口，近脑段神经充血可造成轴浆阻滞和内膜小管破坏。保护内膜小管是治疗的主要目的。

Bell面瘫左、右发生率相等，性别无差异。不予治疗任其自然发展，结果是31%属于不完全面瘫。一般3周内开始出现复原迹象，继之多可完全恢复。有54%为完全面瘫，3周内开始渐渐恢复正常，2组合计85%。15%完全面瘫的要在3个月后开始恢复运动，但留下不等程度的永久性麻痹及挛缩、抽搐和联动后遗症，表明内膜小管受到严重破坏，造成神经再生不全和错向支配。年龄越大，恢复越差。伴耳后痛多数恢复延迟，并留下严重后遗症。

2 诊断

前文已述及，神经电图(ENoG)是目前唯一定量估计神经运动纤维变性(失神经支配)的检查方法。临床经验表明，只要有>5%的运动纤维保持诱发传导功能(神经失用症级的神经纤维)，就有足够完整的内膜小管数保证面肌功能得到满意的恢复。如<5%，表明内膜小管破坏严重，至少有50%患者面肌功能恢复不佳。起病3周内变性数达90%～94%应列为急诊手术，及时减压。以90%～94%为手术标准可以减少面瘫恢复不良、对称差和其他后遗症。如患者来诊时已超过3周，失去作ENoG变性数达100%(或≥95%)，表明神经内有胶原纤维开始增生，神经减压多可促使或改善恢复。随访6～8个月未见恢复，应除外占位性病变。

与Bell面瘫表现近似的其他突发性面瘫有急性中耳乳突炎(或胆脂瘤中耳炎急性感染)和带状疱疹。处理原则与Bell面瘫相同。急性中耳乳突炎并发面瘫是管内炎症扩散直接压迫神经和血管，造成神经缺血水肿，应予鼓膜切开引流和抗生素治疗。起病6 d内>90%变性可在大剂量抗生素的控制下，作乳突和后鼓室切开进行面神经减压。胆脂瘤并发面瘫应经乳突入路彻底去除病灶和作面神经减压。带状疱疹性面瘫(Ramsay Hunt综合征)的神经损害主要在迷路段。变性比Bell面瘫为重，面肌恢复预后差。起病3周内90%～94%变性是手术适应证指标。手术同Bell面瘫的颅中窝入路减压，要求磨开鼓室段、膝状神经节至内听孔的骨质，充分减压。

由于Bell面瘫、带状疱疹或颅底骨折面瘫，不是威胁生命的疾病，颅中窝入路要求术者熟谙解剖、训练有素和有良好的耳神经外科基础，否则会有严重手术并发症的“节外生枝”问题。术中上抬脑膜、牵开大脑颞叶是必要的，但必须避免牵拉过度。方法是颞部骨窗下缘要足够低，以平岩平面为准，并尽量去除鼓室和迷路上足够的骨质。Fisch建议改此入路名称为“经颞迷路上入路”。

3 手术方法

3.1 颅中窝入路 颅中窝入路的手术要求是暴露面神经内听道段、迷路段、膝状神经节和鼓室近脑段。内听孔必须充分磨宽。充血水肿的内听道段神经可阻遏脑脊液外溢，内听道上壁开放要向内扩大，直至脑脊液能自由从上壁开口涌出。从内听孔开始用微型弯刀和剪刀松解迷路段、膝状神经节和鼓室近脑段的神经外膜。

术中可用诱发肌电图定位面神经绞窄区。如证明在内听孔，上述颅中窝入路减压已足够。如发现膝状神经节以下变性数也高，提示也有神经肿胀，则必须由乳突入路同时开放面神经鼓、乳突段，直至茎乳孔。从内听孔至茎乳孔的面神经减压术可称为面神经全程减压术。术中诱发肌电图表明，Bell面瘫的主要神经绞窄区94%在内听孔，仅6%需行全程减压。

3.2 天盖下旁迷路乳突入路 对损害主要位于面神经迷路段和膝状神经节的(带状疱疹面瘫和部分颅底骨折性面瘫)，也可改用天盖下旁迷路乳突入路。

手术方法：耳后切口，作乳突切开术和上、后鼓室开放术。分离砧镫关节和锤砧关节，但保留砧骨短突和砧骨窝之间的韧带。将砧骨体向鼓室移位，显露面神经鼓室段。暴露二腹肌嵴前茎乳孔及面神经乳突段骨管。小心开放从茎乳孔至匙状突一段的面神经骨管，并用金刚石钻头清晰磨出外半规管和上半规管壶腹的轮廓或显出蓝线，认清面神经与紧邻半规管的关系。在锤骨头深面，循面神经向前内方继续磨除迷路周围气房或骨质，达膝状神经节。去除神经节上方的骨板，显露颅中窝硬脑膜。注意节前面神经(迷路段)，以锐角急转向后躲在外半规管壶腹深面。调整视角可寻获面神经迷路段。这一段手术要点是防止钻头破入壶腹，尽可能在天盖与面神经迷路段之间多除去骨质，避免在壶腹与面神经骨管之间进行。用微型尖弯刀切开膝状神经节及其前后的面神经鞘(神经外膜及骨膜)。经后鼓室将砧骨自鼓室送回原位，借助纤维蛋白黏合剂，黏合关节，其周压以明胶海绵加强关节黏合及听骨复位的稳定性。

有的学者如May，于1979年认为切开膝状神经节以下至茎乳孔神经鞘，已足够肿胀的神经膨隆出鞘，达到全程减压目的，不必开放内听孔。这个观点还有待进一步证实。在气化良好的乳突，由此入路有可能达到内听道基部，磨去内听孔骨质，达到颅中窝入路减压相当的结果。对老年或体弱、小儿颅底骨折性面瘫，这一入路较颅中窝入路安全，可优先考虑选用。取颅中窝乳突联合入路治疗颅底骨折性面瘫时，不妨先取颞下迷路外乳突入路。需上行至内听道减压或作神经移植，再作颞部骨窗进入颅中窝。

天盖下迷路外乳突入路，除内听道面神经孔的面神经显露不足外，主要缺点是砧骨可能脱位，使听力下降。手术时磨下骨粉堆积在镫骨底板上，可形成类似鼓室硬化灶样钙块，使镫骨固定。发生上述情况，听力损失明显的，需再次手术处理以恢复听力。所幸这种情况很少，平均听力损失不到15 dB。

(本文编辑 杨美琴)

试题1.答案：D。雷珠单抗最常见的不良事件包括结膜出血、眼痛、飞蚊症、眼内压升高及炎症。严重的不良反应罕见，包括眼内炎、视网膜剥离、视网膜撕裂和外伤性白内障。

试题2.答案：D。有症状的视网膜裂孔应行激光光凝、冷凝或巩膜扣带术。中心凹外或旁中心凹的脉络膜新生血管，可在眼底荧光血管造影后数日内激光光凝治疗。中心凹下脉络膜新生血管可采用光动力疗法或玻璃体腔内注射抗血管内皮生长因子。建议患者运动时配戴单片式聚碳酸酯防护眼镜，因为轻微的外伤就会增加脉络膜破裂的危险。

试题3.答案：D。氩激光治疗糖尿病性黄斑水肿时，预后不良的全身因素包括高血压控制不佳、肾病、糖化血红蛋白水平升高。

试题4.答案：B。特发性脉络膜新生血管属于2型CNV，病变主要位于视网膜色素上皮(RPE)上方。

试题5.答案：B。病理性近视相关全身疾病包括Stickler综合征、Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、Pierre-Robin综合征等，不包括Joubert综合征。

试题6.答案：C。白血病眼底可见浅、深层出血，Roth斑；慢性髓细胞性白血病偶可见周边视网膜新生血管；慢性白血病可见脉络膜沉着物，使眼底呈现“豹皮状”外观。奶白色血管见于视网膜脂血症。

试题7.答案：C。视网膜血管瘤增殖对高速吲哚青绿造影特别敏感，可显示特征性“发夹环”，为视网膜滋养和引流血管。

试题8.答案：B。50%的病例与全身疾病有关，弹力纤维性假黄瘤最常见，颈部、腋窝和关节的屈肌表面松弛的皮肤皱褶，有心血管并发症，胃肠道出血的危险性较高。

试题9.答案：D。高血压性脉络膜病变表现有Elschnig斑、 Siegrist纹和渗出性视网膜脱离。鲑鱼斑是视网膜周边部、视网膜前或浅层视网膜内出血，可见于镰状红细胞性视网膜病变。

试题10.答案：D。眼缺血综合征通常单侧发病，发生于50～80岁患者；患者视力下降，眼或眶周痛，强光照射后出现后像或视力恢复延迟，可有一过性黑矇病史。尽管视网膜静脉扩张，且管径粗细不均，但通常不迂曲，视网膜小动脉变窄。

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科 上海 200032

王正敏(Email: fiswzm@gmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.01.023

2015-05-22)