主动脉瓣下狭窄的外科治疗

于 伟，姜胜利，任崇雷，李伯君，高长青，王明岩

·临床研究·

主动脉瓣下狭窄的外科治疗

于 伟，姜胜利，任崇雷，李伯君，高长青，王明岩

目的总结25例主动脉瓣下狭窄的手术治疗经验。方法全组25例中男性13例，女性12例；年龄0．5～63岁，平均年龄23．25岁。均经超声心动图确诊为主动脉瓣下狭窄，先天性病变25例（隔膜型17例，肌纤维环型3例，局限型肌性隆起5例），合并畸形15例。左室主动脉收缩压差（67．46±25．32）mm Hg。所有患者接受纤维隔膜或肌纤维环切除，并同期行矫正手术。结果术后主动脉瓣下狭窄均解除，全组患者无手术死亡及并发症。术后左室主动脉平均收缩压差2～50（12．50± 10．57）mm Hg，较术前（67．46±25．32）mm Hg明显降低（P＜0．01）。结论外科手术是治疗该病的有效方法，手术要点是疏通瓣下狭窄要彻底。

主动脉瓣下狭窄；外科治疗

主动脉瓣下狭窄是一种少见的心脏畸形，1996年2月至2014年11月解放军总医院手术治疗主动脉瓣下狭窄患者25例，获得了良好的治疗效果，总结如下。

1 资料与方法

1．1 临床资料 本组25例病例中男13例，女12例；年龄0．5～63岁，平均23．25岁。8例有活动后心悸、气短，4例有胸痛，2例有晕厥病史。主动脉瓣听诊区均可闻及3～4／Ⅵ级收缩期喷射性杂音，向颈部及胸骨上窝传导。X线胸片示心胸比率为0．44～ 0．64（0．57±0．07）。心电图1例为房颤心律，1例预激综合征，其余为窦性心律。超声心动图示主动脉瓣下异常回声，测左室主动脉收缩压差为31～113（67．46±25．32）mm Hg。合并畸形共15例（占60．0%），其中室间隔缺损7例（28%，同时合并右室流出道狭窄2例，合并窦瘤破裂、主动脉瓣关闭不全1例），动脉导管未闭5例（20%，同时合并主动脉瓣狭窄1例，主动脉瓣关闭不全1例），三尖瓣关闭不全1例（4%），法洛四联症1例（4%），卵圆孔未必1例（4%）。

1．2 手术方法 所有病例均在中度低温体外循环下进行手术，术中发现均为主动脉瓣下左室流出道狭窄，其中隔膜型狭窄17例，肌纤维环型狭窄3例，室间隔局限型肌性隆起5例。

主动脉瓣下狭窄手术经主动脉根部斜切口21例，经右室切口2例，经右房切口2例，行纤维隔膜、纤维环切除或部分室间隔肌肉切除，同期矫正合并心内畸形：室缺修补7例，主动脉瓣置换2例，主动脉瓣成形、窦瘤修补1例，法四根治1例，三尖瓣成形1例；动脉导管未闭均在体外循环开始前分离并结扎。体外循环37～174（85．6±38．99）min，主动脉阻断21～129（50．8±30．94）min。

1．3 统计处理 应用SPSS 13．0软件进行统计分析，计量资料采用t检验，数据用均数±标准差（s）表示，P＜0．05为有显著性差异。

2 结 果

全组无手术死亡，无严重并发症。术后生存患者住ICU时间2～5（3．36±1．15）d；术后住院时间8～18（10．72±2．73）d；出院时无残留心脏杂音，症状均消失，术后复查心脏超声显示主动脉瓣下狭窄均解除，测左室主动脉收缩压差为2～50（12．50±10．57）mm Hg，较术前（67．46±25．32）mm Hg明显降低（P＜0．01）。

术后随访6个月至2年，随访25例失访5例，无明显临床症状，均正常学习、工作。

3 讨 论

3．1 主动脉瓣下狭窄的概念、病因及分类 主动脉瓣下狭窄是左室流出道梗阻（left ventricle outflow obstruction，LVOTO）的一种类型，占LVOTO的8%～30%，是一种少见的心脏畸形［1］。通常文献所指主动脉瓣下狭窄为先天性主动脉瓣下狭窄，先天性主动脉瓣下狭窄按病理可分为局限型瓣下狭窄，（包括隔膜型、肌纤维环型狭窄和局限型肌性隆起）和弥漫性狭窄［2－3］，其中临床上以局限型多见，约占70%。本组25例主动脉瓣下狭窄行外科治疗的病例，经手术证实，均为先天性病变，其中隔膜型狭窄17例，肌纤维环型狭窄3例，局限型肌性隆起5例。3．2 手术指证 对于先天性主动脉瓣下狭窄，以往认为，由于此类手术术后复发率高，因此，在有明显临床症状、跨左室－主动脉收缩压差大于50 mm Hg、进行性左室肥大或劳损时方可行手术治疗。近来研究认为，主动脉瓣下狭窄是一种渐进性病变，主动脉瓣受瓣下狭窄喷射性血流的影响，可增厚变形，产生瓣膜狭窄和关闭不全，甚至发生猝死，因此，主动脉瓣下狭窄一经确诊应尽早手术，即使左室到主动脉的压差小于30 mm Hg，心电图无左心室肥厚及劳损等征象也应手术治疗［4－5］。

3．3 外科术式、切口及注意事项 先天性主动脉瓣下狭窄有单纯狭窄隔膜切除和左心室肥厚肌肉切开或切除两种方法，手术路径有经室间隔缺损和经主动脉根部切口两种。升主动脉“厂”字形切口或斜行切口可良好显露病变部位，在切除纤维隔膜和纤维肌隔时，从左、右冠状动脉瓣交界下方开始，依次向两侧延伸切除，对基底为肌性组织者，先做垂直切口深达狭窄肌性组织，再向两侧切除狭窄。切除肥厚心肌以能满意疏通左室流出道即可。切除肥厚心肌应选择右冠前下方的左半侧室间隔部位，左、右冠瓣交界下方和左右冠状动脉开口之间，须注意避免切除过深导致医源性室间隔缺损［6］。对于膜部室间隔处的狭窄组织，应注意防止切除过深而伤及传导束。右、无冠瓣交界下方有传导束走行，同时为避免损伤二尖瓣前叶根部，此处只切除隔膜狭窄而保留狭窄的基底部。对合并室间隔缺损且经室间隔缺损可满意暴露主动脉瓣下狭窄的，可直接经室缺行狭窄隔膜切除术。

对于管状狭窄伴有主动脉瓣环狭窄者，采用Konno术式［7－8］，即采用切开室间隔和右心室流出道，扩大左心室流出道和主动脉根部，具体操作［7］如下：将主动脉切口向左下延伸，在右冠瓣和左冠瓣交界处切开主动脉瓣环，继续向下于肺动脉瓣下斜形切开右室流出道前壁，显露室间隔。将主动脉瓣环切口向下延伸切开室间隔约2．5 cm，取2块梭形涤纶片，间断缝合加宽室间隔，完成室间隔成形。在主动脉瓣环上间断缝合，植入人工瓣膜，同时将另一涤纶片重叠缝合，用以加宽右室流出道。将连接室间隔的涤纶片与升主动脉切口连续缝合一层，加宽升主动脉前壁。注意要点：①切开主动脉瓣环时应在右冠口左侧留有足够的距离，以便在瓣环成形时有足够的缝合边缘。② 先行瓣环成形，然后换瓣。在成形时应调整室间隔补片的大小，保证瓣环足够大。主动脉瓣环成形时，最可能出血的部位是瓣环和补片汇合角（自身瓣环组织和人工补片交界处），该部位要用单根线间断加固缝合。③室间隔切口应超过狭窄部位，以便彻底解除梗阻。室间隔补片成形时，补片可置于室间隔右侧，以最大限度扩大左室流出道。

术中使用食道超声（transesophageal echocardiography，TEE）对此类手术，特别是对于室间隔肥厚肌肉的切除具有重要指导意义，可于术前评估突出肌块的位置，室间隔的厚度，二尖瓣是否存在畸形等。术后即刻需要再次评估手术效果，如果不满意需要重新阻断再次手术，值得提倡［9］。

3．4 术式的选择、风险及预后 主动脉瓣下狭窄各种不同病理类型决定了其术式或手术方法的多样性。手术方法的选择，笔者认为应根据不同类型的主动脉瓣下狭窄的解剖特点，采用不同的手术方式，以达到疏通左室流出道的治疗目的。

多数学者认为局限性主动脉瓣下狭窄不是单纯的瓣下膜性狭窄，手术不仅要解除瓣下狭窄环，对LVOTO继发性肥厚也应同时处理。单纯行纤维嵴切除术的术后复发率增加，且伴随主动脉瓣关闭不全进展快，而加行部分肌肉切除术可减少残余梗阻的发生。对于单纯隔膜切除术不能满意解除梗阻时，同时行左室部分肥厚心肌切除术。Marasini等［4］认为，单纯行纤维嵴切除术的术后复发率增加，且主动脉瓣关闭不全进展快，加行部分肌肉切除术可减少残余梗阻的发生。Van Arsdell等［8］也认为，部分肌肉切开术或肌肉切除术可有效增加左室流出道面积，但应注意由切除不当造成的传导束损伤和室间隔穿孔。本组的治疗结果也表明，对于单纯的隔膜样或纤维环性狭窄一般采用单纯隔膜切除都能达到彻底疏通左室流出道的目的，而对于有肌性隆起的病例需同时行室间隔部分肌肉切除或切开，才能减少残余梗阻的发生。

总之，对于不同的主动脉瓣下狭窄病例，根据其不同的病因和病理特点，采用不同的外科术式，均可显著降低左室主动脉收缩压差，达到疏通左室流出道的治疗目的。因此，外科手术是治疗该病的有效方法，关键是彻底疏通左室流出道。

［1］ 汪曾伟，刘维永，张宝仁．心脏外科学［M］．北京：人民军医出版社，2003：656－667．

［2］ 邱芸香，李建华，张泽伟，等．局限性主动脉瓣下狭窄的外科治疗［J］．浙江预防医学，2008，20（10）：59－60．

［3］ 武彧，吕清，王新房，等．超声心动图对主动脉瓣下狭窄的诊断价值［J］．临床超声医学杂志，2012，14（2）：104－107．

［4］ Marasini M，Zannini L，Ussia GP，et al．Discrete subaortic stenosis：incidence，morphology and surgical impact of associated subaortic anomalies［J］．Ann Thorac Surg，2003，75（6）：1763－1768．

［5］ 朱平，张镜芳，庄建，等．先天性主动脉瓣下狭窄103例的外科治疗［J］．岭南心血管病杂志，2007，13（3）：203－205．

［6］ 姜辉，汪曾炜，张仁福，等．70例主动脉瓣下狭窄的外科治疗［J］．中华胸心血管外科杂志，2003，19（5）：266－268．

［7］ 高长青，朱朗标，肖苍松．Konno－Rastan手术治疗儿童主动脉瓣下狭窄并关闭不全一例［J］．中华外科杂志，2002，40（7）：557．

［8］ Van Arsdell G，Tsoi K．Subaortic stenosis：at risk substrates and treatment strategies［J］．Cardiol Clin，2002，20（3）：421－429．

［9］ Erez E，Kanter KR，Tam VK，et al．Konno aortoventriculoplasty in children and adolescents from prosthetic valves to the Ross operation［J］．Ann Thorac Surg，2002，74（1）：122－126．

Surgical treatment of subaortic stenosis

Yu Wei，Jiang Sheng－li，Ren Chong－lei，Li Bo－jun，Gao Chang－qing，Wang Ming－yan
Department of Cardiovascular Surgery of PLA General Hospital，Institute of Cardiac Surgery of PLA，Beijing 100853，China

Jiang Sheng－li，Email：jiangsl301＠sina．com

ObjectiveTo summarize the experience of surgical treatment of subaortic stenosis．Methods25 patients with subaortic stenosis were treated surgically．The diagnosis was made by echocardiography．There were 13 males and 12 females．The mean age was 23．25 years（range 0．5 to 63 years）．All the patients were diagnosed with congenital subaortic stenosis．17 cases had membranous typestenosis，3 cases had fibromuscularring type stenosis，and 5 cases had discrete muscular type stenosis．Resection of stenosis membrane or ring was made in all the cases．In 15 patients combined with cardiovascular malformation，correction was offered at the same time．ResultsAll patients were asymptomatic post－operatively．No operative death and complications were found in all patients．The mean systolic gradient of left ventricle to aorta decreased from 67．46±25．32 mmHg pre－operatively to 12．50±10．57 mmHg post－operatively（P＜0．01）．ConclusionCardiac surgical procedure is the most effective way for the treatment of subaortic stenosis．Thoroughly dredging left ventricular outflow tract is the key point of the operation．

Subaortic stenosis；Surgical treatment

2015-01-13）

2015-01-26）

10．13498／j．cnki．chin．j．ecc．2015．01．10

100853北京，中国人民解放军总医院心血管外科

姜胜利，E－mail：jiangsl301＠sina．com