64排CT血管造影对烟雾病诊断价值

1.黑龙江省佳木斯市中心医院螺旋CT室 (黑龙江 154002)

2.黑龙江佳木斯市大学附属口腔医院 (黑龙江 154002)

周 坤1 郭洪峰2 刘君凤1 宋微1 高连辉1 金 重1 徐双武1

烟雾病（moyamoya disease）最早在1957年由Takeuc hi和Shimizv描述，在1969年正式由Suzuki和T akakv命名，以往主要依靠DSA检查确诊，近年随着多层螺旋CT的快速发展，特别是64层容积CT无创脑血管造影的应用，为本病的诊断带来了极大的方便。烟雾病又称脑底毛细血管扩张症、脑底动脉环闭塞症、烟雾综合症、脑底异常血管网症等。脑底动脉进行性狭窄、闭塞，脑底出现异常血管网为其特点，临床上儿童及青少年以脑缺血、梗死为特点，成人患者则以颅内出血为首发症状。女性多于男性[1]。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾分析5年来我院头部及头颈部CTA 检查所见烟雾病病例44例。成年病例42例，青少年病例2例，女性患者27例，男性患者17例。排除高血压，糖尿病患者。

1.2 检查及灌注图像后处理 检查方法和图像分析∶采用东芝AQUILION64排螺旋扫描。扫描参数为电压120kv,电流300MA,层厚0.5mm。先扫S&V像，采用双筒高压注射器经肘正中静脉注入60ml碘普罗胺注射液,以20生理盐水冲洗,高压注射流率4.5ml/s,于头颈部动脉密度监测，CT 值180hu时，采用容积扫描。采集数据传输至vitrea64工作站进行数据处理：容积再现（Volume Rending VR）及最大密度投影(Maximum Intensity Projection MIP)显示血管外观，利用血管探针技术、曲面重建（curved planar reconstruction CPR）及多平面重建(Multiple Volume Reconstraction MPR)更好显示血管情况。评判血管狭窄程度及侧枝循环建立情况。

图1 VR像显示血管闭塞段。

图2 MIP像，可清晰显示侧肢血管网。

图3 VR像

2 结 果

64排CTA诊断结果为：(1)颈内动脉狭窄或闭塞39例，占总数的88%,受累段多为颈内动脉末段,其中双侧颈内动脉均受累者29例。(2)清晰显示脑底异常血管网者41例,异常血管网显示率93%，显示的异常血管网多位于Willis动脉环周围。(3)侧支循环及代偿动脉的形成,多为后循环大脑后动脉及后交通动脉及其分支的粗大、迂曲延长或分支血管数目的增多,其中28例显示粗大迂曲的血管,侧支血管显示率63%。

3 讨 论

3.1 病理改变 发病部位颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部、脑底动脉环管腔狭窄闭塞也可累及椎动脉、基底动脉及颈内动脉的部分分支。病理证实,Mayamoya病颅内狭窄段动脉表现为血管内膜增厚、内弹力层不规则扭曲和折叠中层平滑肌变薄或缺失,狭窄远端血管则出现管腔塌陷和类似的内弹力层和中层改变。

3.2 临床表现 烟雾病是一种慢性脑血管闭塞性疾病,病程较长,此病在临床好发年龄呈双峰状分布,分别为15岁以下及40岁左右，多表现运动障碍，其次为颅内出血、头痛、意识障碍、语言障碍和抽搐等，发病患者有家族史病例占10%；过去病史中以扁桃体炎最常见，另外扁桃体化脓、颈部以上反复感染如上呼吸道感染，鼻窦炎及脑创伤等。

此病表现及临床症状与烟雾病的发展过程密切相关：

a在病变早期当新生血管尚未建立和参与病变血管供血区供血时,即可能发生脑梗死,表现为颅脑内多发低密度,显示颈内动脉及大脑前中动脉狭窄或闭塞,侧支血管显示稀少,临床反复出现症状[1]。

b当新生血管充分建立,患者得到良好代偿后,由于增生血管管壁较薄,弹性较差,在长期的血流冲击下管腔逐渐扩张、迂曲,甚至形成动脉瘤,是脑出血的主要责任血管∶表现为脑室或颅脑内出血灶,显示颅底部大量侧支血管(烟雾血管)形成，因此年龄较大者病灶表现常为多发性、新旧病灶同时存在,部分可同时出现脑出血和脑梗死表现,出血最常见于基底核区和脑室系统[2],其次为丘脑和蛛网膜下腔。

3.3 烟雾病影像诊断标准 发病部位多为颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部、脑底动脉环管腔狭窄闭塞也可累及椎动脉、基底动脉及颈内动脉的部分分支。

诊断标准：1颈内动脉末端及大脑中、前动脉起始段的狭窄或闭塞；2颅底可见阻塞处附近的异常血管网；3双侧受累多见，程度可不一致,亦可单侧受累；4主要以椎基底动脉系统广泛代偿供血,对侧颈内动脉或同侧颈外动脉亦可侧支供血。病变影像表现与病程密切相关。

3.4 烟雾病影像检查对比

3.4.1 全脑血管造影：烟雾病以前主要依靠DSA明确，但通常急性期的患者病情危重，不适合检查DSA，而且DSA属于创伤性检查，可引起一定并发症[3]，技术操作复杂，费用高昂，禁忌证较多，也无法评价脑实质改变情况。年少患者由于受照射剂量大，更不易接受。

3.4.2 磁共振成像：MRA可显示烟雾病动脉血管的异常改变及其分布情况,但对病变段动脉管壁形态、远端分支血管和侧支血管等方面显示欠佳，而且常高估血管狭窄程度,对早期或较轻的不典型异常血管网显示可有漏诊情况。

3.4.3 64排CT：CT血管成像技术，具有无创、安全、快速等特点[4]，多种重建技术的应用使血管诊断更接近真实情况。

(1) MPR图像重叠少，可以作任意斜面成像,适合于局部结构的细致观察,对于一些可疑征象往往需要在MPR图像上鉴别、求证，弥补横断面图像的不足。

(2) VR重建图像立体感强，显示颈内动脉、椎基底动脉及其大分支良好，通过旋转有利于从不同角度显示狭窄段及其与周围结构的空间关系，同时显示颈外动脉及其分支,可进行术前评价颅内、颅外动脉的情况[5、6],完善术前准备。VR像可以形象具体显示血管三维立体形态(如图1、3)。

(3) MIP和MPR重建图像在脑底部异常血管网、深穿支动脉扩张等小血管的显示方面好于VR图像[7,8],主要是由于重建时示通过阈值的改变来显示不同密度的结构形态,重建血管时选择的阈值较高,如果太低则出现过多组织影,血管结构被遮盖，因而狭窄远端一些较为细小、强化程度稍低的血管往往被“滤掉”。(如图2)

(4) 曲面重建（CPR）把体素重新排列，在三维空间内通过绘制出同一平面上的二维断面，适用于显示形状多变的器官和组织结构，可以把扭曲重叠的血管伸展拉直，显示在同一平面上。

因此联合应用多种后处理重建技术可获取更多的信息以满足影像及临床诊断需求。

3.5 烟雾病治疗 目前暂无可控制或逆转烟雾病进程的药物，外科干预下血流重建是改善血流动力学，增加脑组织的血供（无论出血型或缺血型均存在脑灌注严重不足）,改善局部脑缺血的状态，是减少继发性卒中概率的最有效手段。手术主要可分为直接血流重建、间接血流重建以及两者联合的血流重建方式。

结合间接血流重建术后1周头颅灌注检查即可发现脑灌注改善，因此我们推测侧支血管的形成和脑血流的改善远早于造影上新生血管的形成[9]。

近年来我国烟雾病的发病率呈上升趋势，其原因可能是对此病的认识提高及诊断准确率提高所致。[10]烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键，64排CT头颅血管CTA技术的应用使烟雾病早期诊断更简便容易，使患者早期诊断治疗更加方便、准确、快捷。CT血管造影检查烟雾病是一种无创、准确、快捷、有价值的检查手段，应用方便、经济适用。

1.段炼.烟雾病的诊断与治疗[J].中国医刊,2009,44(3):2-3.

2.Rubin GD,Shiau MC,Leung AN,etal.aorta and ilrac arteries single versus multiple detectorrow helical CT angingraphy Radiology,2000,215:670-676.

3.郭建新，冒平，牛刚，等。3D-CTA、2D-DSA及3D-DSA对颅内动脉瘤诊断价值的对比研究[J].中国CT和MRI杂志2011.9（5）:21-23.

4.张殿波，宋金国，徐兵，等.16排螺旋CT血管造影对脑血管病变的临床应用价值[J].中国CT和MRI杂志2010.8（5）:15-17.

5.Tsuch iya k,Aoki C,Katase S,etal Visualization of extracranialin-tracranial by pass using multi-detector-row helical computed tomography,comput Assist tom ogy,2003,27:231-234.

6.赵云辉,马著彬,高新疆.脑出血与侧支循环的关系研究.临床放射学杂志,2002,21(8):591-595.

7.毛俊,王艳萍,彭秀斌,等.16层螺旋血管成像在颅内血管性病变的临床应用.中国CT和MRI杂志,2007,5(1):10-12.

8.王良东.64层CTA在成人烟雾病诊断中的应用.中国中西医结合影像学杂志, 2013,11(4):392-393.

9.赵文元，刘建民.Moyamoya的间接血运重建，中国卒中杂志，2011，6（2）：107-110.

10.陈锦烂，潘函义，刘永辉.多层螺旋CT血管造影对烟雾病的诊断和临床应用价值探讨[J].中国医药指南，2009，7（13）：34-35.