恶性梅毒带来的提示

祝贺 摘译 杨蓉娅 审校

临床资料

患者，女性，30 岁，白种人。因面部、躯干和四肢广泛的红斑、角化性丘疹和坏死溃疡性结节2 个月就诊（图1）；腹股沟、臀部和口腔黏膜同样受累，掌跖部位亦有色素沉着、溃疡性丘疹和结节。2 个月前患者首发症状为右前臂的无自觉症状的丘疹，逐渐蔓延至全身，并出现溃疡。自起病以来无发热、寒颤和体重减轻。否认性病史、国外旅行史、酗酒史和免疫功能缺陷史；末次性行为是5 个月前与其配偶。出现皮损以来未治疗，但2 个月前曾因睫毛脱落、低热和寒颤最后一次就医。背部皮损组织病理检查：表皮棘层增厚，真皮浅深层血管周围和附属器周围有混合浆细胞的肉芽肿性炎性浸润，血管壁纤维蛋白沉积，管壁和管腔内可见淋巴细胞、中性粒细胞浸润（图2）；PAS 染色、GMS 染色和AFB 染色均为阴性，苍白密螺旋体免疫组化染色可见表皮内、滤泡上皮和血管周围大量螺旋体。梅毒血清学检查：快速血浆反应素环状卡片试验滴度1∶8192，微量血细胞凝集试验阳性。HIV 抗体阴性。诊断：恶性梅毒（具有肉芽肿样改变的组织病理特征）。治疗：立即使用240 万U 苄星青霉素G 肌内注射。

讨论

恶性梅毒（lues maligna）又称为nodulo-ulcerative或malignant syphilis，是由苍白密螺旋体引起的非常少见的感染现象，是二期梅毒的变异表现。通常有前驱症状，如发热、头痛、肌肉痛及迅速进展的丘疹脓疱性皮损，这种皮损可进展为边缘清楚的带有蛎壳状结痂的坏死性溃疡。恶性梅毒的典型组织病理学特点为表真皮内的浆细胞与淋巴细胞、组织细胞和中性粒细胞的混合浸润，但较少出现肉芽肿性炎症。在HIV 病毒还没有广泛流行之前，恶性梅毒的发病率非常低，从1900—1988 年只有14 例英文文献报道。虽然更多的恶性梅毒患者发生于HIV 感染者，但仍有HIV 阴性者感染的报道，而这些患者多为酗酒或营养不良者。本病发生发展的病理生理机制尚不完全明了，被认为是一种宿主依赖性反应，而感染来源的性伴侣可能并不出现如此严重的临床表现。这可能是由于患者体液免疫和细胞免疫缺陷造成的。那些没有明显免疫抑制的患者也可能是由于存在未知的免疫功能缺陷或变异而发病。通常，梅毒的主要临床特点是掌跖部位的皮损，但恶性梅毒可以缺少这一特征。典型梅毒的组织病理学表现为真皮浅深层的淋巴细胞和浆细胞的浸润，然而越来越多的病例证实梅毒也可以以肉芽肿性炎症为主要改变，甚至特征性的浆细胞有时也可以很少或缺如。因此，当出现肉芽肿性炎症，特别是PAS、GMS、AFB 和Fite 染色均为阴性时，即使浆细胞缺如也应考虑梅毒的可能，应慎重结合临床表现和血清学检查。

图1 恶性梅毒患者背部、手掌皮损

图2 恶性梅毒患者皮损组织病理