乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤的多层螺旋CT表现

王宗勇，熊 燕，陈志凡

(成都大学附属医院放射科，成都610081)

肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma，RAML)是肾脏最常见的良性肿瘤，由不同比例的厚壁畸形血管、平滑肌、成熟脂肪构成。CT测得脂肪密度可高度提示诊断，但约4．5%的乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤因不能测到脂肪密度，其CT表现不典型，常因术前诊断不明确而接受手术治疗。本文回顾分析我院病理证实的乏脂肪RAML的CT表现，旨在提高对本病认识。

1 材料与方法

1．1 一般材料

我院2010年12月至2013年12月共病理确诊8例乏脂肪的RAML。其中男性3例，女性5例，年龄16～52岁(平均41±11岁)。5例为体检发现，2例以腹痛就诊，1例以腹部不适就诊。均不伴结节性硬化及淋巴管平滑肌瘤病。术前5例考虑乏脂肪RAML，后经病理证实为乏脂肪RAML(3例经肾活检证实，2例经手术证实)，诊断符合率为62．5%;3例考虑肾细胞癌(renal cell carcinoma，RCC)，后经手术证实为乏脂肪RAML，误诊率为37．5%。

1．2 检查方法

采用 GE LightSpeed VCT，电压 120kV，电流300mA，层厚5mm。增强扫描以高压注射器经肘静脉注入对比剂碘海醇70～90ml或1．5ml/Kg，流速3．5ml/s，开始注射造影剂后35s行皮质期扫描，60s行实质期扫描，180s行排泄期扫描。平扫及增强图像均行1．25mm薄层重建。

1．3 图像分析

图像由两名腹部影像诊断高年资医师在不知道患者病理诊断情况下对病灶大小、平扫密度及强化程度、钙化、病灶边界、突出比(在病灶中心层面，按病灶突出肾外部分占整个病灶的比例分二个等级:＜1/2 和≥1/2)［1］、角征、鸟嘴征(Masahiro 等［2］根据肿瘤是否突出于虚拟的肾轮廓线外及与肾皮质夹角是否为锐角分为4种类型:类型1，肿块突出于肾脏，与皮质夹角钝角，不伴鸟嘴征;类型2，肿块突出于肾脏伴一侧鸟嘴征;类型3，肿块突出于肾脏伴双侧鸟嘴征;类型4，实质内生长，没有突出。)、病灶内血管进行分析，取二者共同意见。本研究属描述性研究，仅对征象的出现率进行描述。

2 结果

病灶大小15～31mm(平均23．3±5．4mm)。平扫所有病灶密度均匀，CT值21～46HU(平均34±8HU)，与肾实质密度比较，高密度4例(50%)(图1a)，等密度2例(25%)，低密度2例(25%)，所有病例未见到钙化密度。所有病灶边界清楚。6例(75%)突出比≥1/2(图1、图2)，2例(25%)突出比＜1/2。6例(75%)可见角征(图 1d)。4例(50%)为鸟嘴征类型1，3例(37．5%)为鸟嘴征类型2(图2)，1例(12．5%)为鸟嘴征类型3。增强扫描均为均匀强化，皮质期CT值98～138HU(平均117±14HU)，实质期CT值90～115HU(平均102±10HU)，排泄期CT值71～80HU(平均75±3HU)，5例(62．5%)皮质期强化明显，3 例(37．5%)实质期强化明显。所有病例增强后病灶内未见粗大、迂曲血管影。

图1 左肾乏脂肪AML，平扫及增强皮质期、实质期、冠状位重建图像

3 讨论

图2 右肾乏脂肪AML

3．1 临床及病理基础

RAML是肾脏最常见的良性肿瘤，起源于血管周上皮样细胞。根据是否合并结节性硬化分为两型，Ⅰ型以青少年常见，20%与结节性硬化有关，多为双侧、多发，病灶偏小，临床可伴有癫痫、智力低下、面部皮质腺瘤等;Ⅱ型以中年女性多见，与结节性硬化无关，病灶一般偏大，单侧、单发。较小的RAML一般无症状，多为体检发现，较大病灶主要表现为腹部不适、疼痛、肾功能减退，血尿少见，部分外生性病灶出血、破裂后可引起剧烈疼痛，甚至休克，Koichiro等［3］报道 RAML破裂、出血与其直径有关，直径 ＞4cm病灶破裂、出血可能性大。镜下RAML主要由平滑肌、厚壁畸形血管、成熟脂肪构成，其成分含量比例在不同肿瘤差别较大，乏脂肪的RAML脂肪组织含量少于10%，且为散在分布，平滑肌细胞常围绕血管为中心呈放射状分布，血管走行迂曲，且缺乏弹性纤维板，常见纤维化及透明样变，弹性极差，可呈动脉瘤样改变，肿瘤边界清晰，但无包膜。免疫组化其平滑肌成分同时表达肌性细胞免疫特点(SMA、CD68阳性)和黑色素瘤免疫特点(HMB-45、A103阳性)。

3．2 MSCT 表现

3.2.1 平扫密度及强化程度 乏脂肪RAML平扫多为高密度，其原因可能是［4］:①乏脂肪RAML主要由平滑肌和异常血管构成，脂肪含量少;②肿瘤内出血，掩盖脂肪成分;③乏脂肪RAML伴囊肿，囊肿出血或继发感染;④瘤体体积小，由于部分容积效应，CT难以发现脂肪密度。Kim等［5］报道乏脂肪RAML 53%为高密度，26%为等密度，21%为低密度。增强后乏脂肪RAML可出现皮质期及排泄早期明显强化，其原因可能是乏脂肪RAML主要由均质的平滑肌构成;也可出现延迟强化，其原因可能是乏脂肪RAML血管多为厚壁畸形血管，其走行迂曲，对比剂渗入需要一定时间。本组平扫CT值21～46HU(平均34HU±8HU)，与肾实质密度比较，高密度4例(50%)，等密度2例(25%)，低密度2例(25%)，均未见钙化密度。增强扫描均为均匀强化，5 例(62．5%)皮质期明显强化，3 例(37．5%)实质期强化明显。富含蛋白的囊肿或囊肿伴出血平扫也可为高密度影，但富含蛋白的囊肿或囊肿伴出血增强无强化;Zhang等［6］报道乳头状肾癌平扫可为均匀高密度，透明细胞癌及嫌色细胞癌平扫多为低密度，平扫鉴别乏脂肪RAML与乳头状肾癌较为困难，增强后由于乏脂肪RAML是相对富血供肿瘤，增强后明显均匀强化，而乳头状肾癌也可均匀强化，但其为乏血管肿瘤，强化较弱，可与乏脂肪RAML鉴别。所以对于肾脏高密度占位应采用平扫及多期增强扫描，以免误诊。

3.2.2 突出比 由于乏脂肪RAML起源于血管周上皮样细胞，主要在皮质，以外生性生长为主，多数乏脂肪RAML突出比≥1/2。朱捷等［7］报道66．7%的乏脂肪RAML突出比≥1/2，与RCC相比两者差异有统计学意义。本组6例(75%)突出比≥1/2，2例(25%)因为病灶体积小，突出肾轮廓外部分少，突出比＜1/2。值得注意的是部分RCC、嗜酸细胞腺瘤也可出现突出比≥1/2，但RCC增强后多为不均匀强化，部分嗜酸细胞腺瘤增强后可见“节段强化反转征”，可与乏脂肪RAML鉴别。

3.2.3 角征 Verma等［8］提出若外生性肿块其肾内部分与肾实质的交界面清晰、平直，即为角征阳性，其研究发现79%的良性病变及76%的乏脂肪RAML角征阳性，而RCC与肾实质交界面多模糊、圆弧状，角征阴性，两者差异有统计学意义。本组研究6例(75%)角征阳性，与Verma等［8］报道一致。我们认为该征象可能由于肿瘤质地柔韧，以膨胀性和外生性生长为主，较少浸润邻近肾实质，表现为与肾实质交界面平直，即角征阳性，其表现类似锥形，而突出于肾轮廓外的部分类似半球形，整体显“冰淇淋蛋筒”样改变。由于其膨胀性、外生性的生长方式，更多见于良性病变。当病灶平扫及增强表现不典型时，可采用角征来辅助鉴别良恶性占位。部分肿瘤位于肾轮廓边缘且以外生性生长为主时，肿瘤与肾实质交界面少，可能角征为阴性;部分肿瘤横断面显示角征不明显(图1a～c)，而薄层多平面重建可显示角征(图1d)。所以我们建议对于角征的观察除横断位外，还应结合多平面重建综合分析。

3.2.4 鸟嘴征 Masahiro等［2］分析6例乏脂肪RAML及100例RCC，认为乏脂肪RAML主要表现为类型1(83%)及类型2(17%)，RCC主要表现为类型3(70%)及类型2(15%)。朱捷等［7］分析57例AML及46例RCC发现，乏脂肪RAML主要表现为类型1(40．3%)及类型 2(24．6%)，RCC 主要表现为类型3(41．3%)及类型2(19．6%)。本组4例(50%)为鸟嘴征类型1，3例(37．5%)为鸟嘴征类型2，1例(12．5%)为鸟嘴征类型3，未见到类型4。突出于肾脏边缘而没有鸟嘴征，即类型1，可能提示病灶起源于包膜或包膜下，与突出比类似，同样反映了病灶主要起源皮质，以外生性生长为主。RCC由于其RCC起源于肾近曲小管、远曲小管，在肾实质内沿肾小管走行，易向肾门方向生长，向外突出不明显，所以主要表现为类型3生长方式。但对于类型2，乏脂肪RAML及RCC存在交叉，此时需结合其他征象综合分析。

3.2.5 病灶血管 乏脂肪RAML的血管为厚壁、粗大、走行迂曲的血管，局部可见小动脉瘤，并可见自肾实质发出的粗大血管穿行于病灶。Israel等［9］研究15例乏脂肪RAML发现12例(80%)可见扩张的血管，并认为是其特征性表现。但陈雁等［10］研究20例乏脂肪RAML，仅3例(15%)可见粗大血管。而本研究均未见粗大血管显示，其原因可能是本组病灶较小，以平滑肌成分为主，血管成分较少;且本组病例有限，存在抽样误差。RCC主要是肾动脉小分支供血，肿瘤内很少见到粗大、迂曲血管，而是在肾周围可见异常血管，且在较大的RCC周围更为常见，而乏脂肪RAML虽然内部血供丰富，但在肾周围很少见异常血管［11］。

3．3 鉴别诊断

乏脂肪RAML主要需要与肾细胞癌鉴别，主要有下几点:①平扫密度:乏脂肪RAML多为高、等密度且密度均匀，钙化罕见，RCC多为低密度及等密度，可伴有钙化、囊变、坏死。②强化方式:乏脂肪RAML多为均匀强化，RCC多为不均匀强化;且乏脂RAML更容易出现延迟强化，而RCC多为快进快出强化。③突出比:乏脂肪RAML起源于皮质的血管周上皮样细胞，以外生性生长为主，多数突出比≥1/2，RCC起源于肾近曲小管、远曲小管，在肾实质内沿肾小管走行，易向肾门方向生长，多数突出比＜1/2。④角征:乏脂肪RAML与肾实质交界多平直，角征多为阳性，RCC与肾实质交界多圆钝，角征阴性。⑤鸟嘴征:RAML以鸟嘴征类型1最常见，而RCC以鸟嘴征类型3最常见。⑥假包膜:RCC较常出现假包膜，而乏脂肪RAML少见。⑦病灶内血管:乏脂肪RAML血管可由皮质发出，管径相对粗大，走行迂曲、柔和，为粗点状或条状，实质期显示清晰，局部可形成小动脉瘤，异常血管CT值低于同层面皮质CT值;RCC多由肾动脉分支供血，管径较细，走行僵直，为点状或线样，皮质期显示清晰，异常血管CT值高于同层面皮质CT值。⑧若出现肾静脉癌栓、腹膜后淋巴结肿大，则应考虑RCC可能大。⑨肿瘤数目:目前认为乏脂肪RAML可以多中心起源，若出现多中心病灶应考虑乏脂肪RAML可能。

总之，通过薄层综合分析病灶平扫密度、是否含钙化密度、强化程度及方式、突出比、角征、鸟嘴征、病灶内部血管、病灶数目有助于乏脂肪RAML的诊断，从而避免不必要的外科手术治疗。

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