儿童期颅内动静脉畸形临床及形态学分析

沈文俊， 李秋平， 李 昊

脑动静脉畸形 （arteriovenous malformations，AVM）是引起儿童期自发性脑出血的最主要原因之一，占30%～50%［1-2］。 其出血后病死率高达10%～20%，较高的病死率及致残率对儿童的健康造成严重威胁。本研究对其临床特点、术前影像及全脑DSA资料进行回顾性分析，探讨颅内AVM出血的危险因素，总结儿童期颅内AVM诊治的初步体会。

1 材料与方法

1.1 一般资料

2012年1月—2013年6月我院收治14岁以下颅内AVM患儿14例，其中男8例，女6例，男 ∶女 =1.33∶1；年龄20个月～12岁，平均7岁。首发症状为头痛7例，呕吐5例，单侧肢体乏力5例，2例伴有癫痫发作，呕吐伴颈项强直1例。脑出血11例患儿，4例伴随后遗症，2例表现为肢体肌力减退，1例表现为言语不利，1例记忆力下降。

1.2 影像学检查

1.2.1 CT检查 全部病例均行头颅CT检查，提示脑实质内血肿10例（7例破入脑室），脑室内出血1例，3例非脑出血；CTA或MRA检查中，7例提示不规则团块状强化，包括3例脑出血阴性病例。

1.2.2 DSA造影检查 14例患儿仰卧位，用Seldinger技术经股动脉穿刺插管。全部患儿均在DSA透视下行双侧颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉及椎动脉造影。对患儿颅内AVM行超选择造影，显示畸形血管团的结构（供血动脉类型、支数，畸形血管团大小、部位，引流静脉的类型），常规摄X线正、侧位片，AVM供血动脉或引流静脉显示不清者加摄X线斜位。

1.3 治疗

14例患儿中，11例接受伽玛刀放疗，3例接受栓塞后伽玛刀综合治疗。

1.4 统计学处理

采用SPSS13.0统计软件，由于总体例数小于40例，各种类型颅内AVM间出血发生率比较采用Fisher精确检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 DSA检查结果

14例患儿均行全脑血管DSA检查发现颅内AVM，病变主体均位于幕上，其中右侧6例，左侧8例；枕叶5例，基底节区4例，顶叶4例，额叶1例，颞叶0例；侧裂面及凸面5例，侧脑室4例，脑底面3例，半球内侧面2例。供血动脉单支7例，多支7例；穿支5例，终末支9例；前后循环联合供血4例，大脑前动脉供血2例，大脑中动脉供血3例，大脑后动脉供血5例。引流静脉至浅静脉6例，回流至深静脉8例。

2.2 Spetzler-Martin分级

9例位于功能区，5例位于非功能区。直径 ＜3 cm 10例，3～6 cm 4例，＞6 cm 0例。引流静脉至浅静脉6例，回流至深静脉8例。根据Spetzler-Martin分级标准，Ⅰ级4例、Ⅱ级2例、Ⅲ级5例、Ⅳ级3例，其中Ⅰ～Ⅲ级低级别AVM 11例，占78.6%。

2.3 供血动脉类型与脑出血的关系

5例穿支供血患儿均为脑出血病例，9例终末支供血患儿中6例发生脑出血。7例单支动脉供血患儿均为脑出血病例，而7例多支动脉供血患儿中4例发生脑出血（57.1%）。

2.4 颅内AVM血管巢大小、成熟度与脑出血的关系

AVM血管巢直径＜3 cm的10例患儿均为脑出血病例；3～6 cm的4例患儿中，1例发生脑出血。我们将血管巢发育较好呈团块状的AVM定义为成熟型（图1），而将血管巢发育较差呈现弥漫状、乱麻状或细丝状的AVM定义为幼稚型（图2）。5例成熟型AVM中，2例患儿发生脑出血，9例幼稚型AVM中，均发生脑出血。

2.5 引流静脉类型与出血的关系

6例患儿颅内AVM病灶依靠表面静脉引流，其中5例发生脑出血，而8例患儿AVM病灶依靠深部引流，其中6例发生脑出血。12例单支静脉引流的病例中，10例发生脑出血，而2例多支静脉引流的病例中，1例发生脑出血。

2.6 Spetzler-Martin分级与出血的关系

Spetzler-Martin分级中处于Ⅰ～Ⅲ级的低级别患儿11例，出血10例（90.9%），而高级别患儿3例，出血1例，差异无统计学意义（P=0.093）。

3 讨论

脑AVM发病年龄高峰为20～40岁。儿童期脑AVM占全部脑AVM的3%～20%［3-4］，发病年龄多在 6～12岁，男 ∶女为 1.4～2 ∶1［5-6］，本组病例男 ∶女=1.33∶1，与文献接近。本组患儿平均年龄为（7±3）岁，小于文献报道。14例中Ⅰ～Ⅲ级低级别AVM患儿11例，占78.6%。病灶直径 ＜3 cm 10例，3～6 cm 4例。本组患儿病变具有分级低、体积小的鲜明的儿童期特点。

图1 成熟型AVM DSA检查正位（1a）及侧位（1b）显示右侧顶叶成团状的血管巢、增粗的供血动脉及引流静脉

图2 幼稚型AVM DSA检查正位（2a）及侧位（2b）显示右侧基底节区细丝弥漫状的血管巢，供血穿支没有增粗，引流静脉未见扩张

脑AVM是一种胚胎时期血管发育异常所致的先天性血管畸形，由于中胚层的血管母细胞在从原始脑血管网、血管丛分化为动脉、静脉、毛细血管时发生障碍，造成动静脉之间直接交通，短路后的动静脉间血管阻力降低，在异常血流动力学和血管生长因子的作用下出现新的血管、及新生血管扩张和破裂出血等继发性改变。脑AVM来源于畸形血管团生成后所致的代偿性血管重塑。儿童期脑AVM最大的风险是破裂出血，年出血风险是2%～4%［2］，临床表现出血为 50%～70%［3-4，7-8］，出血后病死率达23.1%，远高于成人的6%～10%。本组以脑出血为起病症状者占78.6%（11/14），远高于成人脑出血的比例［9］。作为一种先天性疾病，其出血与否和畸形血管发育异常状况密切相关，发育越不健全，越倾向出血，且出血年龄越早；发育情况相对正常，越不倾向出血，且出血的年龄就越晚。研究发现低龄儿童较成人有更高的脑出血比例［10］，我们观察的患儿平均年龄为7岁，幼稚型占64.2%。

幼稚型脑AVM由幼稚血管组成，表现为“乱麻样”、细丝样血管团，其畸形血管团多为缺少内弹力膜的异常血管，易导致出血［11］。临床表现多由出血引起，“盗血”现象少见。DSA分类为“丛状型”，一般没有瘘口。局部环境的刺激，如血流切变应力和缺血能促进血管生长因子表达，从而导致畸形血管重塑。完整的内皮细胞具有感受压力变化的能力，使其成为决定管腔直径和血管结构的重要因素。压力改变可以影响内皮细胞的生长、基质调节和血液凝固，血管直径的改变目的是为了维持血管腔内压力的恒定。幼稚型脑AVM由于其相对不完全的代偿，血管管径细，所以血流切变应力较大，加上其本身缺少内弹力膜［12］，高流低排的AVM更容易出血。本组儿童期观察到不仅幼稚型AVM更多，而且出血的患儿达100%，与成熟型相比差异有统计学意义，幼稚型脑AVM是出血的高危因素。

儿童期颅内AVM体积往往较小。Spetzler-Kaderr等［13-14］研究表明，小型 AVM 供血动脉压为（66 ± 12）mmHg，大型 AVM 为（35 ± 17）mmHg，二者间有显著差异，因此小型AVM容易破裂出血。我们的研究发现，AVM体积大小与病灶的成熟度相关，小型AVM更容易出血［15］，其本质是幼稚型AVM血管巢发育差、动脉压力高、静脉引流不充分所致。

以往的文献报道多支动脉供血、单支静脉引流［16-17］、静脉狭窄［18］等是发生脑出血的危险因素。 这样的分析是根据物理学及流体力学原理Q=πr2v=1/4πd2v（Q为血流量，r为血管半径，d为血管直径，v为血流速度）而开展的。血流量与血管直径的平方及血流速度成正比，因此血管直径就成为调节血流量的最主要因素。此处血管直径是指所有供血动脉直径总和。由于本组中幼稚型AVM比例较高，病灶供血动脉及引流静脉分化不完全，我们并未得出与文献相同的结论，说明经典的流体力学原理可能不适用于儿童期的幼稚型AVM病灶。由于畸形血管有生长潜力，儿童期患儿畸形血管巢往往持续增大［19］。AVM病灶逐渐过渡到成熟型后，动静脉逐渐分化，管径增大后，才适用于以上模型分析。

颅内AVM的供血来自终末支和穿支，穿支动脉主要是豆纹动脉、丘脑穿动脉、脉络膜前动脉及脉络膜后动脉。有学者认为，穿支动脉长度短、管径细、血压高，所处的深部脑组织缺乏周围组织支撑，出血的危险明显增加［15］。我们观察到5例穿支供血的患儿全部发生脑出血，而9例终末支供血的患儿中6例发生脑出血，结果与文献报道相近。

既往文献认为深部静脉引流是脑出血的危险因素［15］。我们的研究中表面静脉引流脑出血比例为83.3%，深部引流脑出血比例为75%，未见明显的统计学差异。考虑为畸形血管团血流量低，静脉引流方式对压力的影响较小。引流静脉浅表及深部的两种方式并不明显影响到血管巢内压力，并非出血的危险因素。本组中，两组静脉引流方式的病例发生脑出血的概率相近。既往文献报道引流静脉单支与多支的出血发生率差异，随着引流静脉数的增加，分流了畸形血管团内的血流量，减小了压力，降低了出血的风险［16-17］。本组中，单支静脉引流发生脑出血比例为83.3%，多支静脉引流发生脑出血比例为50%，多支静脉引流体现了一定的保护作用，可能由于本组病例数较少，未能达到统计学差异。

综上所述，儿童期颅内AVM病灶虽然体积小、分级低，但是发病早、易出血，DSA造影发现多数儿童期AVM呈幼稚型，并不符合经典流体力学模型，幼稚型AVM是脑出血的高危因素。儿童期AVM具备自身的特点，畸形血管巢构筑形态及其与成人AVM之间的关联，还需要长期大量的随访工作。

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