中心性浆液性脉络膜视网膜病变

王文吉

中心性浆液性脉络膜视网膜病变(以下简称中浆)是常见的眼底疾病，自1866年von Graefe对其详细描述，距今已有百余年。近年来，随着影像学的发展，包括吲哚青绿脉络膜血管造影与增强深部成像的相干光断层扫描(enhanced depth image optical coherence tomography，EDI-OCT)，以及光动力疗法(photodynamic therapy，PDT)等治疗方法的临床应用，对本病的诊治取得了很大进展［1］。本文总结我院经验并复习相关文献，对中浆的诊断与治疗作一介绍。

1 不同检查手段对中浆的价值

中浆是指脉络膜血管渗漏，导致视网膜色素上皮脱离，进而产生黄斑区视网膜脱离，影响视力的疾病。好发于青壮年男性，男女发病比例为2～8∶1。双眼发病可达50%，但双眼同时发病较少，多是先后发生。中浆最常见的症状有单眼视物昏暗、小视、变形、中心或旁中心暗点以及轻度远视。眼部检查显示前节正常，视盘、玻璃体与视网膜血管无炎症。主要改变在黄斑区:黄斑有一边界清楚，圆或椭圆形视网膜浅脱离，中心凹光反射消失。脱离区内有时可见黄色点状沉积物，一般认为是脱落或被吞噬的视细胞外节段或纤维素物质。

影像学检查对诊断中浆具有非常重要的意义。荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography，FFA)可显示:早期，色素上皮水平出现1个或几个点状荧光素渗漏;后期，薄液占满整个脱离区成墨迹样最为常见，少数呈烟囱样形态。

吲哚青绿脉络膜血管造影可显示脉络膜血管充盈延迟，血管尤其是静脉呈扩张状态。造影中期出现的脉络膜血管高渗是诊断中浆的重要依据，后期由于染料向四周及深部扩散，显示出脉络膜大血管的形态。

除FFA外，非创伤性检查如OCT更能直观地看到黄斑区的视网膜脱离及其范围和高度。检眼镜下见到的黄色沉积物在OCT中表现为视网膜背面或色素上皮表面的高反射点状物质，可伴色素上皮脱离。严重病例如泡性视网膜脱离，不仅是浆液，大分子的纤维素亦渗出血管外，视网膜下除见到呈低反射的液体外，还见到高反射的纤维素。OCT不仅是诊断中浆的主要工具，且是判断疗效，提示预后的重要检测仪器。常用的频域OCT只能检查视网膜内界膜到色素上皮外层的视网膜病变，而EDI-OCT则能检测全厚脉络膜。中浆病例脉络膜明显增厚［2］，是由于脉络膜静脉血管扩张所造成。不仅中浆发作眼脉络膜增厚，不发病的对侧眼脉络膜厚度也比正常眼增加，因此推测中浆可能与全身血管状态异常有关，而造成血管异常的因素可能与A型性格、紧张等因素相关。

自发荧光检查能检测色素上皮的功能。有报道视网膜脱离区域呈现高荧光，色素上皮萎缩区为低荧光。如果黄斑中心凹呈黑色低荧光，说明中心凹处色素上皮已萎缩，感光细胞失去功能，中心视力恢复无望。至于相对于荧光造影下的渗漏点，自发荧光上表现为高荧光或低荧光，各家［3-4］报道不一。可能与在病程的不同阶段进行检查有关。如果此点能达成共识，则对一些因药物过敏而不能做FFA的患者具有现实意义。

2 不同类型中浆的治疗

一般文献将中浆分为急性与慢性。根据我们对中浆患者的临床观察，依据病程与眼底表现的不同，中浆可分为急性(即典型中浆)、复发性中浆、慢性中浆(亦称弥漫性色素上皮病变)、静止性中浆、严重中浆(非典型中浆)及泡性视网膜脱离6类，并根据它们各自的临床特点简述其治疗方法如下。

2.1 急性中浆(典型中浆) 一眼急性发病，具有黄斑疾病特有的症状和典型的眼底、FFA、OCT改变。诊断一般多无困难。急性中浆为自限性疾病，一般3～4个月后自愈，因此可以观察待其自愈。如3～4个月后视力无改善，OCT检查视网膜脱离如旧，应考虑治疗。治疗方法:FFA显示渗漏点在中心凹外的可用热激光光凝;渗漏点位中心凹下或旁中心，则用PDT。由于PDT能引起脉络膜血管缺血与色素上皮萎缩，故目前推荐使用湿性老年黄斑变性治疗参数的一半或更少［5］。激光治疗能缩短中浆的病程，可能会减少复发，不过最终视力与不进行治疗的观察组相同［6］。对独眼患者和一些急待恢复视力的特殊职业如外科医师、飞行员等，可考虑早做激光以促进视力恢复。激光的缺点是，它易损坏视细胞，产生暗点。极少数情况下，当能量过大击穿了Bruch膜，将导致脉络膜新生血管这一严重并发症的发生。近年来我们对慢性中浆认识的不断加深，推测可能不少当时有急性或复发性中浆的患者，因未得到妥善处理，不知不觉中演变成慢性，长期视网膜脱离使黄斑色素上皮与感光细胞变性，致视功能不能逆转。因此我们建议对急性中浆患者，不论是观察或用药物治疗(我国最常见的是使用各种中药)，在观察或治疗期间，必须定期做OCT检查，直至视网膜完全复位为止。到时仍不复位的，应采取积极措施进行治疗。

2.2 复发性中浆 约50%中浆病例将会复发，复发多在1年内，亦有长达数十年后才复发的。复发性中浆宜早治疗，治疗方法同急性中浆。

2.3 慢性中浆 亦称弥漫性色素上皮病变，由急性中浆演变而来或因反复发作所致。Spaide等［7］总结了慢性中浆的特点，包括:①发病年龄较大，＞50岁;②多双眼累及;③初诊视力差;④易并发脉络膜新生血管(choroidal neovascularization，CNV)，发生率在 2% ～5%间。慢性中浆的眼底表现主要在后极眼底有较广泛的色素改变，包括斑点状的色素沉着、去色素以及视网膜萎缩或视网膜下纤维条索。长期视网膜脱离，黄斑区视网膜下液体随重力下沉，引发下方视网膜脱离，在黄斑区与下方脱离的视网膜间形成一道由视网膜下液流动造成的带状色素上皮萎缩区。这一现象在FFA及自发荧光检查中更为突出，成为诊断慢性中浆的一个标志(图1)。长期下方视网膜脱离刺激色素细胞增生，产生类似视网膜色素变性的改变，甚至出现新生血管。黄斑区视网膜脱离久后，可产生视网膜囊样水肿，视网膜下脂质及纤维素沉着，极似隐匿性CNV。两者的鉴别主要在于中浆病例无视网膜内、视网膜下或色素上皮下的出血，也无老年黄斑变性中常见的软性玻璃膜疣，而这些病变在CNV中常可见到。另一方面，湿性老年黄斑变性在吲哚青绿造影下能见到新生血管，且随造影进程进展愈益明显。慢性中浆在FFA检查中，除由色素上皮萎缩导致的窗样缺损外，并可见弥漫性轻度荧光素渗漏或称渗出(oozing)或针尖样渗漏。OCT显示视网膜浅脱离、色素上皮脱离与视网膜外层变薄。治疗慢性中浆用半量PDT，治疗后多家报道均见视网膜下液吸收，视力提高［8-10］。即使因病期过长，功能难恢复，治疗也起到阻止病变进一步发展的目的。

2.4 静止性中浆 眼底及OCT上无视网膜下积液，因此对静止性中浆可不予治疗。

图1.FFA显示带状色素上皮萎缩区

2.5 中浆伴视网膜下纤维性渗出 这一类型日本作者［11］亦称为严重中浆或非典型中浆。发病前可有使用肾上腺皮质激素(简称激素)的病史。它与急性中浆不同，不表现为视网膜的浆液性脱离，而是在后极眼底有1个或2～3个孤立的黄白色、边界清晰或较毛糙的圆或椭圆形病灶，病灶周边的密度较中心高(图2)，可伴下方视网膜脱离。FFA显示1个或多个色素上皮渗漏，与典型中浆的造影特征完全相同。OCT除表现为视网膜浆液性脱离外，合并有纤维性渗出产生的高反射。由于视网膜上的黄白色病灶，不少病例被误诊为视网膜脉络膜炎，给予激素治疗而使病情益发加重。它与脉络膜炎的鉴别:①患者可能有全身或眼部疾病如巩膜炎、葡萄膜炎而使用皮质激素的治疗史;②如无相伴的眼疾，眼部检查当无玻璃体、视盘、视网膜或视网膜血管的炎症;③很重要的一点是，它具有中浆的典型FFA及OCT表现。不过，对原有眼病的患者，原来疾病的眼底表现与其相应的FFA变化与中浆的改变同时存在，可混淆对病变的判断，必须小心辨别。有使用激素病史者的治疗，建议停用或至少减量使用。停用激素后，渗出病灶及下方视网膜脱离能自行吸收。好转不明显时，中心凹下渗漏点用半量PDT，中心凹外可用激光光凝。如诊断、治疗得当，除非病灶恰在中心凹下或同时伴有其他眼部炎症，通常预后较好。

图2.可见黄白色、边界清晰或毛糙的圆形或椭圆形病灶，病灶周边的密度较中心高

2.6 泡性视网膜脱离 这是中浆的一种特殊类型，由Gass［12］首予报道，此类型多数由激素诱发。内源激素有Chusing综合征、妊娠。外源包括各种激素制剂及不同的用药方式［13］，全身有静脉滴注、口服，局部如皮肤涂敷［14］、关节腔注射、鼻内喷雾等［15］。症状最初有视力下降及后极视网膜脱离，最具特征的是脱离的视网膜下有灰白色带状或团状的纤维素性渗出，常伴下方渗出性视网膜脱离(图3)。一旦误诊为视网膜脉络膜炎继续加大激素用量，病情将快速恶化，视网膜脱离扩展，严重者甚至达到晶状体后方。与此同时，视网膜下纤维渗出增加且机化成纤维条带，使视网膜不再能通过内科治疗方法得到复位，而需进行复杂的玻璃体手术，去除视网膜下纤维条索、注入硅油等。尽管泡性视网膜脱离的眼底表现似乎与急性中浆大不相同，但FFA与OCT上仍然保持中浆的特点，即色素上皮渗漏、视网膜脱离与视网膜下的高反射物质，只不过病变更广泛，程度更加严重而已。本病早期治疗预后好，晚期病例视力将永久受损。应保持对本病的高度警惕，一经确诊应及时停用或至少减量激素。当然内科疾病由内科医师协同处理更为安全。早期病例停用激素后，视网膜脱离能逐步好转。如不好转做激光或PDT多能奏效。

图3.视网膜下有灰白色带状或团状的纤维素渗出

3 结语

随着影像学的发展，我们对中浆的认识不断加深。高渗的脉络膜血管可能是本病的发病机制，该推断得到了吲哚青绿血管造影及EDI-OCT的佐证。除急性中浆外，尚有慢性、非典型中浆及泡性视网膜脱离，它们易被误诊为视网膜脉络膜炎，必须加以鉴别。激光与PDT是目前治疗中浆的主要手段。此外，需关注激素与中浆的关系，与此相关的病例停用激素可阻止病情发展。

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