婴儿猝死综合征规范化诊断的建议和思考
2014-10-26马素华唐双柏
马素华,唐双柏,权 力,2
(1.中山大学 中山医学院 法医病理学教研室,广东 广州510080;2.日本大阪市立大学 大学院医学研究科法医学教研室,日本 大阪 558-8585)
婴儿猝死综合征(Sudden Infant Death Syndrome,SIDS)是指 “1岁以内的婴儿在睡觉时发生了明显的致死性事件,检验人员经过完整的检验(包括系统尸体剖验、现场环境勘查以及死者病史资料的回顾调查)之后仍然不能确定死因的突然死亡”[1]。根据这个定义,法医学诊断SIDS蕴含三层含义:其一,SIDS是尸体解剖后的诊断名;其二,SIDS的死亡性质是自然疾病死亡,其诊断必须建立在排除其它疾病性质的死因;其三,SIDS的前提条件是完全否定犯罪或事故性质的非疾病性死亡[2]。
SIDS的诊断包括死亡性质和直接死因的判断。日本对SIDS的法医学诊断要求[2]:(1)必须实施高精度的尸体解剖,在未进行解剖的情况下不允许诊断SIDS;(2)必须充分收集死亡婴儿的情报,包括医学方面和现场勘查的情报;(3)必须完全排除外因(暴力或事故)性质的死因,即 SIDS的死亡性质为病死;(4)必须讨论并根据上述1~3项内容进行综合判断;(5)SIDS诊断对象中不包含围产期(出生后7d以内)和1周岁以上的死亡婴儿。
目前,我国对SIDS的诊断不够规范,主要存在两个问题:其一,尸体检查不够细致和规范;其二,不重视死亡环境和病史资料的规范化调查。为提高我国SIDS的法医学诊断水平,本文将围绕如何规范化诊断SIDS,提一些建议和思考。
1 尸体解剖检查
SIDS的诊断要求高精度的解剖。由于婴儿的生长发育特征,使婴儿解剖比成人解剖更为繁杂,并且各脏器和组织相对小而轻,不易发现病变。尽管我国公安部已于1997年1月1日实施法医学尸体解剖(GA/T147-1996)标准,但现实情况是,各地基层法医掌握标准的严格程度不一,对婴儿解剖的特点缺乏足够的了解,因此,对SIDS诊断不规范的现象屡见不鲜。为了防止漏诊或误诊,婴儿解剖的各项观察项目尽可能要求按统一规定程序进行操作。因此,对婴儿的解剖检验亟待建立一个行业标准。在此之前,可以采用笔者推荐的本中心婴儿解剖检查项目。
1.1 常规解剖以及肉眼检测项目
1.1.1 一般发育和营养状态的检查:判断是否与月龄发育相符合
1.1.1.1 测量身高、体重、头围、胸围、腹围
1.1.1.2 颅骨发育(如囟门的闭合情况)和营养状态的检查,计算Kaup指数
1.1.1.3 脱水、浮肿等体表体征的检查
1.1.2 尸体现象检查:推断婴儿死亡时间
1.1.2.1 尸斑的颜色和部位,指压后是否褪色,是否存在尸斑转移现象
1.1.2.2 尸僵的部位和程度,尸僵的缓解或被动缓解
1.1.2.3 测直肠温度
1.1.2.4 尸体的腐败程度检查
1.1.3 体表检查
1.1.3.1 头部、面部和颈部检查
注意观察各种外伤或痕迹,特别是死婴以俯卧位被发现的时候,更应该提高警惕,注意观察眼睑结膜和球结膜的出血点。注意观察皮肤和巩膜的颜色,判断有无黄疸。
1.1.3.2 胸腹部和背部检查
注意观察各种外伤或痕迹。注意鉴别上半身淤血和尸斑。当遇到死婴与他人(包括父母等家属)在同寝具上被发现的时候,应该注意颈部和胸腹部的压迫痕迹和原始尸斑的形成部位。当遇到心肺复苏的婴儿时,应考虑因心肺复苏带来的损伤。
1.1.3.3 四肢、手足和外阴肛门部的检查
注意观察各种外伤或痕迹。观察四肢关节的畸形,手足指甲床的紫绀,外阴肛门部的外伤或畸形。
1.1.4 器官检查
注意观察可能成为死因的畸形。
1.1.4.1 心血管系统检查
(1)形态、位置的检查;(2)称心脏重量;(3)测量心脏瓣膜(三尖瓣、肺动脉瓣、二尖瓣、主动脉瓣)周径,测量左右心肌厚度、室间隔肌厚度;(4)出入心脏的大血管系畸形、瓣膜开口的异常、冠状动脉起始部的异常或走行的异常检查;(5)心脏传导系统的检查。
1.1.4.2 脑神经系统和颅骨检查
(1)畸形、外伤、脑脊液性质的检查;(2)称全脑重量;(3)脑切面的检查,检查有无脑实质出血和(或)肿瘤;(4)颅骨检查应注意观察有无骨折、颅底中耳部是否有感染等;(5)固定后脑的神经病理学检查,重点观察脑干的病理改变。
1.1.4.3 呼吸系统检查
(1)咽、喉部检查:注意观察咽、喉头部的有无形态异常、点状出血、水肿和炎症等。咽、喉头部的炎症可以导致呼吸道闭塞,有时能够发生窒息死亡。(2)气道内检查:注意观察呕吐物、粘液、乳汁和异物的存在。如果气道内存在呕吐物、粘液、乳汁等异物,应注意观察其性质、量、发现部位和存在范围等。(3)肺脏检查:注意观察肺的形状、肺萎陷或膨胀程度;肺脏层胸膜、肺叶间膜的点状出血的分布;肺水肿程度;肺切面的性质(出血、水肿、异物渗出)和形态(肿瘤、空洞、实质钙化);肺门部血管和气道的走行;肺门部淋巴结的肿大程度等。
1.1.4.4 肝脏检查
注意观察肝脏有无表面异常、切面脂肪变性、先天胆道异常。发现脂肪肝时应注意怀疑Reye综合症[3]。
1.1.4.5 肾脏检查
注意观察肾脏的发育程度、畸形及肾肿瘤,切面观察肾皮质的厚度、肾盂粘膜内的点状出血等。
1.1.4.6 脾脏检查
注意观察有无脾脏或副脾。发现副脾或无脾暗示着存在内脏畸形的可能性。注意观察脾脏切面的淋巴滤泡增生程度。
1.1.4.7 胰腺检查
注意观察胰腺的大小和重量。要注意区别间质内出血与死后胰腺自溶现象。
1.1.4.8 胸腺检查
注意观察胸腺重量、大小、性质(脂肪化)是否与月龄相符合。注意婴儿胸腺淋巴体质。
1.1.4.9 内分泌器官的检查
注意观察垂体、甲状腺、肾上腺、性腺的重量。特别要注意肾上腺重量与发育周龄之间的变化。注意观察有无睾丸或单侧睾丸。
1.1.4.10 骨发育检查
注意观察骨骼发育与婴儿月龄的变化。特别注意摇晃婴儿综合征[4](Shaken baby syndrome, SBS)的解剖中观察颈椎的脱臼(C1和C2的脱臼)、骨折和出血等。
1.1.4.11 骨骼肌及其他部位检查
注意有无肌肉萎缩、异常发育等。
1.2 组织病理学检查
SIDS诊断必须要求进行组织病理学检查,包括常规HE和根据需要进行的特殊染色及免疫组织化学染色(immunohistochemistry)。
1.3 辅助检查
1.3.1 法医毒物分析
现场勘查和病史资料调查之后怀疑为中毒死亡的婴儿应当做法医毒物分析。常见的毒物检查包括:一氧化碳、酒精、有机磷农药、安眠药、杀鼠剂和毒品等。注意保存备份样品,如血液、尿、胆汁、胃内容物、肝脏、肾脏和皮下脂肪等。
1.3.2 微生物学检查
1.3.3 影像学检查
1.3.4 血液生化学检查
2 现场勘查和病史资料的回顾性调查
由于婴儿生长发育的特殊性,婴儿死亡的情况较为复杂,对死因的明确,除了解剖之外,还需要结合调查资料综合分析与判断。目前国内对婴儿的死亡环境和病史资料的调查不够重视、调查内容不够规范,主要表现为两个方面:其一,对婴儿资料的收集不够充分,调查不够仔细;其二,在一些由医院或死者家属委托的案件中,没有提供必要的调查资料,法医学鉴定机构仅仅通过解剖便给出死因鉴定意见。产生这样的现状,一是没有认识到调查的必要性,二是没有规范化的婴儿死亡调查项目。
2.1 调查的必要性
2.1.1 现场勘查
现场勘查的首要任务是判断死亡性质,勘查中往往可以发现一些重要的证据和线索:
(1)当发现俯卧位死亡时,注意观察鼻口部或前胸部有无尸斑或血液坠积现象,应该注意判断是否存在口鼻部捂塞性窒息(smothering)。
(2)通常情况下尸斑在背部未受压的部位出现,当发现尸体存在腹背侧两面尸斑时,应考虑尸体的死后移动,同时要注意怀疑有杀婴的可能。
(3)当发现婴儿口鼻部有呕吐物附着时,应注意怀疑是否存在呕吐物进入呼吸道引起窒息(choking)。
(4)当发现体表有表皮剥脱或皮下出血时,应注意怀疑虐待(abuse)和钝器损伤作用。
(5)当发现粘膜(眼睑结膜、球结膜、口腔粘膜)或颜面部皮内有点状出血时,应注意怀疑窒息。
(6)当发现明显的病理性畸形时,要注意怀疑死婴有被虐待或被遗弃(neglect)的可能。
(7)对于气温较高,在浴室、夏天的汽车内或冬天的电褥子内的婴儿死亡,应怀疑有高温环境中的死亡(hyperthermia death)的可能[5]。
(8)婴儿在浴室内死亡,应当怀疑有溺死的可能,因为婴儿不易出现典型的溺死所见,如溺死肺或口鼻部淡白色细泡沫等,所以应当进行解剖。
2.1.2 病史资料的调查
婴儿的病史资料是判断死亡性质和死亡原因中不可缺少的资料。这些资料主要有:
(1)妊娠和分娩情况:包括胎龄、初生体重、胎位和娩出方式等。最好能收集到死亡婴儿的妊娠分娩病历记录。
(2)生前健康和既往史:应尽可能准确的掌握有关婴儿的生前健康状态以及出生后的营养以及发育情况。
(3)生育环境:包括父母的年龄、健康情况、职业以及母亲的妊娠次数、分娩次数等。
(4)婴儿的睡眠环境:包括婴儿平时的睡眠姿势、有无独立的婴儿床、同睡的人中有无吸烟、饮酒等。
(5)家庭情况:包括婴儿的兄弟姐妹、居住环境和家庭经济状况等。
2.2 调查中应当注意的问题
考虑到SIDS的调查资料应当尽可能全面、细致,推荐使用本中心的婴儿死亡调查表(表1),同时应当注意以下几个问题。
2.2.1 注意鉴别窒息和SIDS
婴儿机械性窒息和SIDS的解剖检查中,都有可能出现粘膜的点状出血、各器官的急性淤血以及暗红色流动性血液,这是急死的共同特点。对于有明显暴力所用导致的婴儿窒息死亡,体表通常留有明显的暴力作用痕迹,如颈部的缢痕、勒痕、扼痕,结合现场发现的其他证据(如缢绳、勒索),加之解剖所见,容易做出诊断。但对于体表暴力作用痕迹轻微的机械性口鼻部捂塞或颜面直下位体位性窒息,诊断相对较难,实践中最容易误诊为SIDS[6-7]。为了避免误诊,应当注意以下三点:
(1)注意婴儿资料的收集。婴儿颜面直下位体位性窒息(face-down)主要见于月龄较小的婴儿。通常情况下,婴儿发育到2个月可以抬头,4个月会翻身。婴儿的颈部较短,在俯卧位睡眠时,如果不会翻身,颜面部紧贴松软的枕头,易造成口鼻部堵塞,引起窒息死亡,称为颜面直下位体位性窒息。因此,调查中要特别注意婴儿的睡眠环境,推荐使用调查表(见表1)。
表1 婴儿死亡调查表
(2)注意观察体表的轻微痕迹。通常对于仰卧位的婴儿不会因口鼻部覆盖毛巾或被褥发生口鼻部捂塞性窒息,但在湿毛巾、湿润纸张或塑料薄膜等覆盖的情况下就有可能引起窒息。因此,对于口鼻部捂塞性窒息特别要注意观察口鼻部周围的痕迹。如口鼻部皮内点状出血;鼻腔或口腔粘膜内的点状出血;皮肤表面存在附着物或表皮糜烂样变化;压迫性或擦过性表皮剥脱的干燥变色;轻微腐败性变色痕迹;体位的底面或上面覆盖物的纹理痕;外伤性皮内或皮下小出血等。有时可以通过轻微痕迹的特点直接证明鼻口部捂塞。
(3)注意观察点状出血。点状出血对窒息的诊断尤为重要。点状出血常出现在:眼睑结膜或球结膜内;呼吸道粘膜内,特别要注意声门周围的粘膜和咽喉会厌背面的粘膜;肺脏层胸膜下或肺叶间胸膜下;胸腔壁层胸膜下或横隔肌表面;胸腺被膜;心内膜或心外膜,特别要注意左右心房和心耳周围;肾脏的肾盂粘膜或膀胱粘膜、子宫内膜等。
总之,对于机械性鼻口部捂塞和颜面直下位体位性窒息的诊断,应该采取现场勘察和解剖所见相结合的方式诊断。预先从案情方面(现场勘查和病史资料的调查)得到部分的证据后,再进行司法解剖就相对比较容易确定死亡原因和死亡方式。必要时鉴定人可以亲临现场观察和分析。
2.2.2 注意死亡性质的判断
(1)当第一发现者为死者的父母亲或共同生活的其他家人时,按照死亡调查表的内容进行详细地调查并填写。当第一发现者为非亲人,收集不到真实现场情况的时候,应提高警惕,注意判断死亡性质。在现场勘查中注意观察是否存在尸体的移动。注意调查和比较现场体位与日常体位的变化。
(2)对于勘查情况不明的现场,不允许轻易地排除外因性(暴力或事故性)死亡。“现场勘查情况不明”并不表示现场中没有外因性死亡的表现,而意味着调查人员没有发现证据。这样的情况最好的做法就是积极进行解剖。譬如,现场勘查中怀疑窒息的案例,不管原始现场中是否存在机械性窒息痕迹,解剖中都应该或多或少的存在窒息的病理学表现。因此,对于窒息痕迹不明显且怀疑窒息的尸体,绝对不允许不做解剖处理尸体。
2.2.3 婴儿组织病理学上的轻微病变的处理与SIDS的诊断
如果有明显的外因性(暴力或事故性)因素或典型的病理学改变时,根据尸体检查结果比较容易做出死因诊断。可是如果死亡婴儿仅有轻微的组织病理学改变时,死因诊断就比较复杂:当考虑轻微病变同死因没有关系时,诊断为SIDS;当认为轻微病变与死因有关系时,就涉及到如何处理轻微病变的问题:(1)当考虑轻微病变与犯罪有关系的时候,应该重视轻微病变的证据作用。譬如被虐待或遗弃的婴儿在各种身体或精神因素的作用下发生突然死亡的时候,法医病理工作者绝对不可以忽视轻微的病理改变 (如擦伤、皮内或皮下出血、轻度支气管肺炎等),应当认定死亡结果与虐待或遗弃有直接因果关系。(2)当完全排除犯罪(杀婴等)性质的死亡后,发现有轻微病变时,虽然在判断死亡性质上不会发生错误,但是在死因诊断中也可能会发生争论。譬如对于没有接受诊治的婴儿突然发生死亡的案例中,如果发现轻微的病理组织学改变,就涉及到轻微病变是疾病死亡的直接原因、诱因,还是SIDS的问题。在疾病性质死亡的案例中,轻微病变也是一个重要的证明疾病发生发展过程的证据。如果对死亡婴儿的尸体检查中发现有轻微的病理组织学改变时,建议积极主动的进行必要的辅助检查(例如影像学[8-9]、死后血清生化学[10]、死后微生物学[11-12]以及免疫组织化学[13]等),来寻找更多的间接证据支持死因的诊断。不要把轻微病变轻率地判断为生理学的变化过程,更不应认为病变轻微而轻率地将其诊断为SIDS。
本文围绕如何在国内规范化诊断SIDS,提出两点建议:一是婴儿的解剖检查应当规范化,检查项目要做到全面细致;二是重视婴儿资料的收集,使用婴儿死亡调查表搜集死亡现场和婴儿病史资料,同时提出在婴儿死亡环境和病史调查资料的收集中应当注意的问题。
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