结缔组织相关性间质性肺炎的神经电生理特征

许启锋，邵 明，谭红愉，刘花琴，沈粤春

(广州医科大学附属第一医院，广东 广州 510120)

多发性肌炎(PM)是多种病因引起的以间质性炎症浸润和纤维变形为特点的主要累及横纹肌的非化脓性弥漫性炎症性肌病，临床上呈亚急性或慢性起病，常导致肢体近端肌肉和肢带肌肌无力、肌萎缩。当病变局限为肌肉时称为PM，如同时累及皮肤称为皮肌炎(DM)，两者常伴随发生。PM/DM常合并间质性肺疾病(ILD)，其发生率为40%～60%[1]。目前国内外对间质性肺炎肌电图的临床研究报道极少，现将152例间质性肺炎患者的肌电图资料分析如下。

1 临床资料

1.1一般资料 选取2011年1月—2013年12月来我院就诊的152例间质性肺炎患者，其中男57例，年龄25～76岁；女95例，年龄29～70岁；病程1个月～10 a。对所有病例进行肌电图(EMG)检查及神经传导速度(NCV)测定。间质性肺炎诊断依据美国胸科学会及欧洲呼吸学会制定标准[2]：①除外已知原因的间质性肺疾病，如某些药物毒性作用、职业环境接触史等。②肺功能异常：表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。③胸部高分辨CT(HRCT)表现为双肺斑片状和/或网状改变，少伴有磨玻璃影。根据间质性肺炎的临床特征及本研究目的将患者分为4组：PM/DM相关性间质性肺炎患者76例为A组，未分型结缔组织相关性间质性肺炎患者33例为B组；其他分型结缔组织相关性间质性肺炎患者20例为C组，非特异性间质性肺炎患者23例为D组，B、C、D组统称为非PM/DM相关性间质性肺炎组。

1.2EMG及NCV检查方法 ①器材：采用美国Nicolet Viking肌电图/诱发电位仪，扫描速度5 ms/Div，灵敏度0.1 mV/Div,带通20～10 000 Hz，刺激时限0.1 ms，刺激频率1.0 Hz，叠加次数50次。②检测手段：用同心圆针电极对患者肢体远、近端的4条肌肉进行肌电图检查，分别是小指展肌、三角肌、胫前肌和股直肌。每一块肌肉检查包括肌肉放松状态时的静息电位、轻收缩状态时的运动单位电位(MUP)和最大收缩状态时的募集电位。每块肌肉至少测量20个MUP，分别观察插入电位、自发电位、强直电位、时限、波幅、多相波及不正常募集。以每块肌肉出现2处以上正相电位和/或纤颤电位为自发电位异常；MUP的时限缩短、波幅降低、多相波增多以超过正常值的20%为异常；最大收缩力时MUP峰值电压小于2 mV为异常。

1.3统计学方法 数据通过SPSS 17.0统计软件包进行分析。计数资料用出现频数和所占百分比表示，应用卡方检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1肌电图表现 152例患者肌源性损害79例占51.9%，神经源性损害7例占4.7%，肌电图异常率为56.6%。插入电位延长的阳性率和强直电位的阳性率均以胫前肌最高，但4组肌肉比较差异无统计学意义。自发电位异常中三角肌出现率最高，小指展肌出现率最低，而且三角肌、胫前肌、股直肌与小指展肌比较差异有统计学意义(P均<0.05)；MUP时限缩短中以股直肌出现率最高,小指展肌最低，三角肌、股直肌高于胫前肌、小指展肌(P均<0.05)；MUP波幅降低的阳性率4组肌肉间比较差异无统计学意义。多相波增多的阳性率胫前肌出现率最高，小指展肌最低，4组肌肉间比较差异无统计学意义。最大收缩力时波形异常率股直肌出现率最高，小指展肌最低，4组肌肉比较差异无统计学意义。见表1。

2.2A、B、C、D组EMG结果比较 A组不同肌肉的肌电图异常(肌源性损害)率明显高于其他3组(P均<0.05)，A组以股直肌和三角肌损害为主，胫前肌次之，小指展肌最少。见表2。

2.3神经传导速度 152例患者中有7例患者出现神经传导速度减慢，其中PM/DM相关性间质性肺炎4例(2例感觉神经传导速度(SCV)减慢，2例运动神经传导速度(MCV)减慢)，非PM/DM相关性间质性肺炎3例(1例SCV减慢，2例MCV减慢)，其余患者神经传导速度均在正常范围内。

表1 152例患者四条股肉肌电图表现 例(%)

注：①与小指展肌比较，P<0.05；②与胫前肌比较，P<0.05。

表2 4组间肌电图情况比较 例(%)

注：①与A组比较,P<0.05。

2.4PM/DM相关性间质性肺炎组与非PM/DM相关性间质性肺炎组的神经电生理比较 PM/DM相关性间质性肺炎组肌电图损害明显高于非PM/DM相关性间质性肺炎组,见表3。

表3 PM/DM相关性间质性肺炎与非PM/DM相关性间质性肺炎组的神经电生理异常情况比较 例(%)

注：①与非PM/DM相关性间质性肺炎组比较，P<0.05。

3 讨 论

肌电图是评价骨骼肌及周围神经病变的主要方法之一，肌电图异常表示肌源性损害和/或神经源性损害。本研究152例间质性肺炎患者检测神经电生理异常率为56.6%，肌源性损害者占51.9%，神经源性损害者占4.7%，前者表现为插入电位延长、自发电位、强直电位、MUP时限缩短、波幅降低和多相电位增加、最大收缩力时出现病理干扰相。插入电位延长是针电极插入肌肉时由于机械刺激产生的电活动无法瞬间消失所致；自发电位是由于肌纤维的炎性改变，致使部分肌纤维失神经支配，肌纤维对乙酰胆碱的敏感性明显增强，静息状态下肌纤维自发电活动增强，从而出现异常自发电位，如纤颤电位、正相波、束颤电位等；当肌肉病损时，由于肌纤维坏死致使肌纤维的数量减少以及运动单位内肌纤维分布不均匀，当运动单位内的肌纤维去极化，产生MUP时，在时限上的分散缩小，出现短时限电位；而肌纤维数量减少以及密度下降致使MUP波幅下降；多相电位增加产生机制为变性坏死分裂的肌纤维与再生肌纤维传导速度不同，以至不能同步收缩，导致时程上的差异。本研究显示三角肌、胫前肌和股直肌的损害阳性率明显高于小指展肌，符合临床上肌肉病损时肢体近端重、远端轻及下肢重于上肢的特点[4]。

结缔组织病是慢性炎症性自身免疫性疾病，一般会并发周围神经病变，其发生机制多因免疫复合物和补体等致炎因子引起血管炎，导致轴索变性、脱髓鞘或者两种损害同时存在。另外可能由于在肌肉损害发展过程中肌肉小纤维受到侵犯，肌肉的神经末梢与运动终板变性而失去神经支配所致。系统性硬化患者局部神经滋养血管缺血可引发血管痉挛综合征，急性及慢性缺血致使单一神经病和/或多发神经病[5]。血管炎主要影响肢体远端小血管，以支配远端的长纤维易于受累，因此周围神经病变常以远端受累为主。Goransson等[6]报道62例原发性干燥综合征患者中34例(54.83%)发现肌电图异常，其中运动神经病19例，感觉神经病8例，运动和感觉神经同时受累7例。王湘等[7]对24例类风湿性关节炎患者进行NCV和EMG检查，符合周围神经损害者5例(21%)，其余均正常。本研究中3例SCV减慢、波幅正常，4例MCV减慢、波幅正常，说明神经源性损害比例不高，因此不能用神经传导测定预测结缔组织相关性间质性肺炎的分类。

结缔组织病可致机体各个脏器损害。肺脏富含胶原纤维和血管，并具有免疫调节、代谢、内分泌等功能，故肺脏是各种结缔组织病较易侵犯的脏器[8]。结缔组织病引起的肺损害表现多样，其中以肺间质病变为最为常见，被称为结缔组织病相关肺间质病变。其病理改变为早期以渗出性病变为主的肺泡炎症，随着病情进展，胶原广泛沉积，最终导致不可逆的肺间质纤维化及肺功能损害[9]。在结缔组织病相关性间质性肺炎中以PM/DM相关性间质性肺炎为主要病因之一，本研究显示PM/DM相关性间质性肺炎组的肌源性损害率明显高于其余3组。临床上PM/DM相关性间质性肺炎大多以呼吸系统为首发症状，肌炎、皮肌炎的症状较为隐匿，肌电图对于PM/DM相关性间质性肺炎的肌源性损害诊断具有较高的阳性率，可从PM/DM、类风湿关节炎、硬皮病、系统性硬化、系统性红斑狼疮等中区分出PM/DM相关性间质性肺炎。

总之，本研究结果显示间质性肺炎的EMG阳性率为 56.6%，其中以 MUP时限缩短出现率最高，其次为自发电位；多见于三角肌、胫前肌和股直肌。PM/DM相关性间质性肺炎的肌电图阳性率为76.3%，这有助于各间质性肺炎的临床鉴别诊断。

[参考文献]

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