先天性冠状动脉瘘5例诊治体会

2014-09-15刘志平朱宪明李淑珍赵龙郭俊晓张玉龙王坚任杰高荣王敏徐仲英

中国心血管病研究 2014年5期

关键词：瘘口体外循环先天性

刘志平朱宪明李淑珍赵龙郭俊晓张玉龙王坚任杰高荣王敏徐仲英

病例讨论

先天性冠状动脉瘘5例诊治体会

刘志平朱宪明李淑珍赵龙郭俊晓张玉龙王坚任杰高荣王敏徐仲英

作者单位：010050 呼和浩特市，内蒙古医科大学附属医院心胸外科（刘志平、朱宪明、李淑珍、赵龙、郭俊晓、张玉龙、王坚、任杰、高荣、王敏）；北京阜外心血管病医院介入放射科（徐仲英）

冠状动脉瘘；外科治疗；介入治疗

2007-2013年，我们共收治 5例先天性冠状动脉瘘（congenital coronary artery fistula，CAF）患者，现将有关诊治体会情况报道如下。

1 病例资料

5例患者中男性2例，女性3例，年龄6～67岁。3例有活动后心悸、气短，2例伴心绞痛。查体：心前区可闻及全期连续性杂音，较柔和，Ⅲ级。心电图检查 ST段下移 2例，心前区导联T波完全倒置1例。2例经心脏超声可见扩张的冠状动脉，确诊后手术。2例经冠状动脉CT确诊，其中1例因合并冠心病又行冠状动脉造影观察冠状动脉走行、狭窄及瘘口部位。1例为二尖瓣狭窄患者，术前未确诊，行二尖瓣置换术，开胸、切开心包后确诊。病例中，右冠动脉-右房瘘1例，右冠动脉-右室瘘1例，左冠动脉-主肺动脉瘘2例，左冠动脉-左室瘘1例。

2例左冠动脉-主肺动脉瘘在非体外循环下行冠状动脉瘘口部位切线缝合术，其中1例合并冠心病者同时行冠状动脉旁路移植术。2例在全麻中低温体外循环下行瘘口修补术。胸骨正中切口，建立体外循环，右上肺静脉置左心引流。并行降温30℃，阻断主动脉，冷血灌时右心分流者切开右房迅速封闭瘘口，左室瘘者用手指压迫震颤最强处冠状动脉，冷灌至心跳完全停止、心电图为直线。心包内置冰屑。于震颤最强处纵行切开扩张的冠状动脉，用7-0 prolene间断褥式加垫片缝闭瘘口后，再用7-0 prolene线加强连续缝合一道。冠状动脉切口用6-0 prolene线连续缝合2道修补。停机前检查心表面震颤是否消失。最近1例采用微创手术，患者处于清醒状态，穿刺点局部利多卡因浸润麻醉，在X线下，经皮介入，以10-8 PDA封堵伞介入封堵瘘口成功，术后口服阿司匹林和氯吡格雷抗凝，避免心肌梗死发生，

5例患者术后均顺利恢复，杂音完全消失，无并发症，痊愈出院。2例体外循环下手术者主动脉阻断时间15、20 min，术后呼吸机辅助呼吸4、6 h。介入封堵者术后3 d出院，共随访2个月至5年，情况良好，无复发，心功能正常。

2 讨论

先天性冠状动脉瘘是指冠状动脉及其分支与心脏或大血管之间存在着非毛细血管床性的异常交通[1]。发病率占先心病的0.25%～0.40%，多为单发冠状动脉瘘，较多起始于右冠状动脉，引流至右心室最多见。冠状动脉瘘使冠状动脉系统血流直接分流入心内，增加心脏负荷，瘘远端的冠状动脉血流减少，近端支亦因“窃血”而供血不足，致心肌缺血，且随瘘口扩大、分流量加大而加重。本组3例瘘口较大和年龄较大的患者出现心绞痛症状，心电图有心肌缺血表现。因瘤样扩张的冠状动脉有破裂的可能，且患者易患感染性心内膜炎等原因，先天性冠状动脉瘘明确诊断后，宜尽早治疗。临床中注意在心前区听到连续性杂音者，要考虑患本病的可能，但应与动脉导管未闭、主动脉窦瘤破裂、主-肺动脉间隔缺损、胸廓内动静脉瘘等鉴别。部分患者心脏超声可见扩张的冠状动脉，有时可见瘘口，为诊断提供依据。冠状动脉CT检查[2]（图1）或性冠状动脉造影（图2）可以明确诊断。

目前CAF的治疗方法主要有外科手术、导管介入封堵[3]两种。导管介入主要适用于单纯性终末支单瘘口的CAF。外科手术方法主要取决于瘘口的部位、大小及类型，根据CAF的临床解剖特征选择合适的手术方式[4]。对单纯冠状动脉分支瘘或冠状动脉终末支瘘，可在非体外循环下行瘘支结扎。本组1例二尖瓣狭窄合并CAF的患者采用此法治疗时，先行瘘支阻闭试验，暂时阻闭瘘支冠状动脉15 min，观察心肌色泽及心电图，因出现心律失常及ST段和T波的改变,虽心肌色泽无异常，为避免可能发生的延迟性心肌缺血甚至梗死，也放弃结扎，改用冠状动脉瘘口部位切线缝合术。本组2例采用此法，缝线结扎后，心室前壁的细震颤立即消失。

图1 冠状动脉CT：冠状动脉-肺动脉瘘

图2 冠状动脉造影：冠状动脉-肺动脉瘘

对于多发性瘘、心脏后壁瘘、瘘口附近有冠状动脉分支、右室流入道瘘、血管瘤性瘘、冠状动脉瘤样扩张者，宜采用体外循环下冠状动脉瘘直视修复术。本组中2例采用此法，效果良好。对冠状动脉扩张明显者需同期行冠状动脉管壁成形术。漏入右心室的亦可经右心室切口进入心室修补瘘口；漏入右心房或肺动脉的可在震颤最明显处切开右心房或肺动脉，自心房或肺动脉腔内寻找瘘口予以修复。

手术径路以胸骨正中切口为好，可全面观察冠状动脉的起源、行径、瘘口的部位，转为体外循环下手术也较方便[5]。本组有2例患者采用体外循环下直视修补瘘口。因冠状动脉瘘的近端动脉迂曲扩张，在跳动的心脏表面分离瘘管易损伤冠状动脉和心脏，在体外循环下直视缝闭瘘口较安全。瘘口修补术后，扩张的冠状动脉内血流速度减慢及切开冠状动脉引起内膜损伤等原因，瘘口近端冠状动脉内易形成血栓，有造成术后冠状动脉栓塞，出现心肌缺血的危险，本组患者早期无上述表现，但为预防冠状动脉内血栓形成，对于手术近期患者，在拔除引流管后都给予口服阿司匹林和（或）潘生丁治疗[3]。

近来，随着介入技术的发展，经皮介入封堵冠状动脉瘘屡有成功[3]报道。因其微创、美容、无胸部手术切口、无体外循环炎性反应对全身脏器的影响、住院时间短、疗效确实、恢复快等优点，临床应用日趋广泛。本组采用PDA封堵伞，介入封堵1例获成功（图3～5）。可见，在临床工作中，根据CAF的临床解剖特征选择合适的手术方式是治疗成功的关键。