十二指肠球部Dieulafoy病1例

孙 勇 赵尚莲 唐旭东 汤学文

安徽省含山县人民医院消化内科1(238100) 肿瘤科2

病例：患者男，61岁，因“黑便2 d，呕血伴晕厥2 h”于2012年12月1日就诊于含山县人民医院消化内科。患者2 d前起在无明显诱因的情况下解黑便，约3～5次/d，每次量约100～150 g，粪质稀软，无其他明显不适，误认为系由饮食所致，未作处理。入院前2 h，患者突然呕血2次，总量约600～700 mL，夹杂暗红色血凝块，晕厥2次，伴全身大汗、心悸、头晕、口干以及尿量减少，遂收治入院。患者既往无消化性溃疡史，否认肝炎、肺结核等传染病史，否认外伤、手术史，否认输血史，有少量烟酒嗜好。

入院查体：体温36.2 ℃，脉搏92 次/min，呼吸21 次/min，血压96/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，神志清楚，重度贫血貌，皮肤黏膜略湿冷，未见黄染和出血点，浅表淋巴结未及，心肺未见异常，腹部平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音稍亢进，余未见异常。入院血常规示RBC 1.85×1012/L，Hb 63 g/L，HCT 21.1%，WBC 6.4×109/L ，PLT 217×109/L；血生化、心电图未见异常。结合病史初步诊断为上消化道出血、失血性休克(代偿期)，但具体出血原因暂不明确。

入院后立即开放多条静脉通道扩容，同时备红细胞悬液2 U。家属签署知情同意书后，行急诊胃镜检查。胃镜检查示食管、贲门正常，胃腔内有大量暗红色血液残留，胃窦处见少量鲜红色血液自幽门口流出，十二指肠球部充满大量新鲜血液，经冰去甲肾上腺素-0.9% NaCl溶液反复冲洗后，球部后壁近降段处见一裸露血管伴活动性渗血(见图1)，裸露血管周围黏膜未见溃疡、糜烂，诊断为Dieulafoy病，以3枚钛夹夹闭裸露血管，冲洗后见渗血停止(见图2)。患者安返病房后输注红细胞悬液1 U，予泮托拉唑80 mg bid 静脉输注，同时补液2 000～2 500 mL/d，患者未再呕血，但仍解少量黑便，1～2 次/d(考虑为肠道残存血液所致)。禁食3 d后嘱进食温凉半流质，5 d后胃镜复查示胃黏膜光滑，无血液残留，十二指肠球部后壁见一枚钛夹残留，未见裸露血管和出血(见图3)。患者于次日出院，嘱口服奥美拉唑20 mg bid、铝镁加混悬液1袋tid，疗程2周。随访至2013年3月11日，患者一般情况良好，无任何不适。

讨论：Dieulafoy病又称黏膜下恒径动脉畸形，是临床上可引起致命性消化道大出血的少见原因之一，1884年由Galland 首次报道， 1897年由法国医师 Georges Dieulafoy 命名。Dieulafoy病多发于胃食管交界处下方6 cm以内的胃体大弯侧，偶见于胃大部切除术后吻合口、小肠、结肠、直肠等部位，亦可发生于支气管[1]。Dieulafoy病可能的病因为先天发育不良的动脉血管在穿越胃壁时未能转变成终端末梢血管，而是在黏膜下形成直径约1～2 mm的粗大血管，随着畸形动脉的反复搏动和摩擦，最终导致黏膜破损或自行破裂，发生消化道大出血[2-3]。

目前Dieulafoy病的诊断依靠内镜、胶囊内镜检查、血管造影以及99mTc红细胞闪烁成像等手段，内镜检查应用最为普遍，因为其不但能明确诊断，而且可行内镜下止血治疗。内镜下诊断标准为：①发生于微小黏膜缺损(3～5 mm)或正常黏膜下的喷射性出血；②在微小黏膜或正常黏膜中突起的血管，伴或不伴活动性出血；③微小黏膜缺损或正常黏膜上可见新鲜的点状血凝块附着[4]。本例患者符合上述诊断标准中的第2项，故Dieulafoy病的诊断明确。本例患者以突发黑便、呕血以及休克体征为主要表现，与其他常见疾病如消化性溃疡、非甾体消炎药(NSAIDs)相关性胃病、消化道恶性肿瘤等导致的消化道出血的临床表现难以区分，但Dieulafoy病出血突然，出血量较大，常呕暗红色或鲜红色血液，出血前一般无明显消化道不适症状， 且患者通常体健，无消化道疾病史，本例患者符合上述特点。

对消化道急性出血，尤其是大出血患者，在积极抑酸、补液扩容、输血后，如无急诊胃镜检查的禁忌证，一般在入院24 h内行胃镜检查，不仅能迅速确定出血位置和病灶大致性质，给下一步治疗提供参考，而且能在胃镜下行各种止血治疗。

图1 胃镜检查示十二指肠球部有一裸露血管伴活动性出血

图2 内镜下以3枚钛夹夹闭裸露血管

图3 胃镜复查示胃黏膜光滑，十二指肠球部见一枚钛夹残留，未见裸露血管和出血

以往由于条件限制，针对Dieulafoy病伴急性大出血的治疗以手术切除为主，近年随着医疗科技的发展，如患者无内镜下治疗禁忌，通常以内镜下治疗为主，包括药物注射(肾上腺素、硬化剂等)、金属夹、皮圈或圈套结扎、微波热疗以及氩气治疗等，具有安全性好、治愈率高、病死率低等优点，一旦再次出血还可重复内镜下治疗。对于内镜下治疗失败或有治疗禁忌证者，应考虑行血管栓塞术或外科手术治疗。

1 Veldhuyzen van Zanten SJ, Bartelsman JF, Schipper ME, et al. Recurrent massive haematemesis from Dieulafoy vascular malformations -- a review of 101 cases[J]. Gut, 1986, 27 (2): 213-222.

2 Eddi R, Shah N, Depasquale JR. Gastrointestinal bleeding due to a Dieulafoy lesion in the afferent limb of a Billroth Ⅱ reconstruction[J]. Gastroenterol Hepatol (N Y), 2011, 7 (4): 268-271.

3 Jamanca-Poma Y, Velasco-Guardado A, Piero-Pérez C, et al. Prognostic factors for recurrence of gastrointestinal bleeding due to Dieulafoy’s lesion[J]. World J Gastroenterol, 2012, 18 (40): 5734-5738.

4 Dy NM, Gostout CJ, Balm RK. Bleeding from the endoscopically-identified Dieulafoy lesion of the proximal small intestine and colon[J]. Am J Gastroenterol, 1995, 90 (1): 108-111.