特殊表现的纵隔神经节细胞瘤的临床诊治分析

张印东，刘吉福，徐 波，魏 群(.河北省迁西县人民医院外一科，河北 迁西 064300;.北京军区总医院胸外科，北京 00700)

·论著·

特殊表现的纵隔神经节细胞瘤的临床诊治分析

张印东1，刘吉福2*，徐 波2，魏 群2
(1.河北省迁西县人民医院外一科，河北 迁西 064300;2.北京军区总医院胸外科，北京 100700)

目的总结纵隔神经节细胞瘤的诊断和外科治疗。方法对诊治的7例纵隔神经节细胞瘤的资料进行分析，5例有咳嗽或胸痛，2例无症状。胸部CT扫描显示后纵隔肿块影。2例肿瘤向椎管内生长，呈哑铃形；1例伴胸腔积液。肿瘤位于胸颈结合区3例，位于脊柱旁沟4例。在全身麻醉下手术治疗。颈胸结合区肿瘤采用半蛤壳式切口，哑铃形肿瘤采用后胸和后正中联合切口解剖显露并切除相应椎板，椎管内肿瘤于手术显微镜下摘除。结果7例均一期完整摘除肿瘤，1例需要切除部分锁骨下动脉。术中出血量100～1 500mL；术后恢复顺利；术后住院时间5～10d。病理显示7例均为神经节细胞瘤，其中1例为低度恶性。术后随访12～84个月无复发。结论后纵隔神经节细胞瘤较为少见，尤其是发生在颈胸结合区和向椎管内生长的肿瘤，病情更为复杂，手术切除可达满意疗效。

纵隔肿瘤;神经节细胞瘤；诊断

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.08.023

纵隔神经源性肿瘤在纵隔原发肿瘤中占12%～21%[1-2]。而纵隔神经节细胞瘤更为少见，其在神经源性肿瘤中占24.7%～34.9%[3-5]。7年中我们收治纵隔神经源肿瘤35例，其中神经节细胞瘤7例，现将诊治结果报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料： 2007年1月—2013年12月北京军区总医院及迁西县人民医院收治神经节细胞瘤7例，男性3例，女性4例，年龄18～57岁，平均(32.6±12.1)岁。5例有咳嗽或患侧胸痛，2例无症状在体检中发现。其中1例在孕期出现咳嗽、咳痰，无发热；剖宫产后咳嗽症状加重，伴有胸闷；再检查时出现双侧胸腔积液，少量心包积液；胸穿抽出胸水查到可疑癌细胞，胸部CT显示右肺肿物；未再进一步行肿物穿刺而试行服用埃克替尼，渐胸水消失，症状好转，但右肺肿物无变化，肿物穿刺病理报告为神经节细胞瘤入胸外科后手术治愈。

1.2 影像学检查：常规应用胸部CT和MRI检查。本组肿瘤位于左、右侧后纵隔各2例，胸颈结合区3例(其中右侧1例，左侧2例)。左侧胸颈结合区1例肿瘤包绕左侧锁骨下动脉，位于左侧锁骨下动脉转至锁骨段时肿瘤包绕动脉周径的70%。肿瘤多位于脊柱旁沟，边缘光滑。有2例见邻近椎间孔扩大，椎管内可见肿物，毗邻脊髓有受压推移征象。1例肿瘤位于后纵隔内，最大达18.5cm×13.0cm×6.0cm(图1)；另1例肿瘤位于脊柱旁，达11.4cm×8.0cm×6.0cm，椎管内最大肿瘤4.0cm×4.0cm×2.5cm(图2A)，为肿瘤包绕左锁骨下动脉(图2B)。

图1 强化CT轴位扫描显示后纵隔肿瘤经扩大的椎间孔侵入椎管内(箭头示)
图2 胸颈结合区神经节细胞瘤强化CT扫描

A.轴位见肿瘤位于脊柱旁沟，包绕锁骨下动脉(箭头示)；B.冠状位重建显示肿瘤与锁骨下动脉的关系(燕尾形箭头示肿瘤，箭头示锁骨下动脉)

1.3 外科治疗：全身麻醉下，据肿瘤部位选择入路，采取仰卧位或侧卧位。7例患者采用了3种不同的入路。①改良半蛤式切口3例，用于颈胸结合区肿瘤；②后外剖胸切口2例，用于肿瘤位于后纵隔；③胸后部切口联合后正中切口2例，2个切口呈“T”字形，切除2～4个椎体的椎板或半椎板，术毕脊柱钢板螺钉固定，用于后纵隔肿瘤扩展至椎管内，即哑铃形肿瘤。椎管内病变联合骨科和神经外科医师借助手术显微镜完成切除。

2 结 果

手术顺利，完全切除肿瘤。手术时间90～300min，平均120min；出血量100～1 500mL,平均230mL。术后住院时间5～10d，平均7.2d。1例肿瘤包绕左侧锁骨下动脉，因无法将肿瘤自左锁骨下动脉解剖分离，试阻断锁骨下动脉后左上肢收缩压为50mmHg，手温暖，说明侧支循环供血良好，决定将肿瘤连同左锁骨下动脉部分一并切除，手术顺利完成，术后恢复好，无头晕，无上肢麻木和发凉感。本组术后均恢复顺利，无并发症。术后病理显示7例均为神经节细胞瘤，其中1例为低度恶性。术后随访12～84个月，平均37个月，无复发患者。

3 讨 论

神经节细胞瘤可发生在交感神经链的任何部位，如颈部、脊柱旁沟、腹膜后、肾上腺和有神经节细胞生长的神经组织等，该类肿瘤在神经源性肿瘤中所占比例文献报道略有差别[6-7]。交感神经起源的肿瘤有神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤，前者为良性，多见于成人，后者为恶性，多见于婴幼儿。神经节细胞瘤的特殊表现形式包括，肿瘤向椎管内生长(约占10%)；肿瘤位于解剖结构复杂的胸颈结合区或包绕邻近大血管。这些都给外科治疗带来了困难。

神经节细胞瘤患者多无特异症状，可有胸部不适、隐痛、轻咳，常在体检X线照片时发现。发生在颈胸区和椎管内，肿瘤呈哑铃形生长者易出现症状。颈胸区肿瘤患者因该区域血管、组织走形复杂，相对狭窄，易出现邻近组织受压不适，如肩颈部感觉异常、疼痛等。神经节细胞瘤发生在颈胸区仅占1.3%[3,5]。哑铃形肿瘤向椎管内生长，可以推移或压迫脊髓，影响脊神经引起胸痛、下肢无力等，其发病率占6.4%～8.9%[7]。术前胸部强化CT扫描，颈胸结合区肿瘤和哑铃形肿瘤行MRI检查，有利于判断肿瘤的具体状况、椎管内肿瘤的大小及与周围组织结构的关系等，从而为手术治疗方案提供精确的信息。另外，测量肿瘤的头尾向长径与轴径比值，有利于鉴别神经节细胞瘤和神经鞘瘤，该比值在神经节细胞瘤远高于神经鞘瘤[8]。肿瘤穿刺活检或胸腔镜活检[9]是诊断的关键，本组1例有类似肺癌表现，最初未做肿瘤活检而致误诊误治。

外科手术路径的选择是安全、完整切除肿瘤的关键。随着腔镜外科的发展和成熟，目前对纵隔神经源性肿瘤已较为广泛地使用胸腔镜切除，显现了创伤小、术后恢复快的优势。手术并发症以霍纳综合征最常见，发生率约6.8%～11.8%，中转开胸率10.2%[5-6]。但是，对肿瘤呈哑铃形和位于颈胸结合区的神经节细胞瘤，据外科医生的习惯等而采用开放手术较为可靠[6，10-12]，原因是其手术难度大、风险性较高。神经节细胞瘤向椎管内生长的病例，可一期或分期手术完成。亦有医师采用先摘除椎管内肿瘤，再摘除胸腔内肿瘤。本组均采用了一期完成。手术中首先在对应肿瘤的肋间胸背部切口，摘除肿瘤的胸内部分，然后再采用后正中线切口，切除相应的椎板，摘除椎管内肿瘤，患者耐受性良好。术中采用显微镜下游离肿瘤，可以使解剖结构更清晰，避免损伤重要的神经、组织结构。值得注意的是肿瘤的椎管内部分常有丰富的营养血供，手术操作要求高，要仔细，术中止血要严密可靠，否则出血量会较多。如肿瘤位于胸颈结合区，则采用改良半蛤式切口。改良半蛤式切口在胸颈结合区显露解剖结构良好，应是最好的入路选择。对该术式国内已积累了较丰富的经验。其术野结构显露清楚，易于解剖操作。如肿瘤包绕大血管，可实行阻断血管解剖，当无法解剖、难以保留血管时，可据血管功能情况采用部分切除血管或置换血管，但是这种操作显著增加了手术的难度和术后并发症的风险。

总之，纵隔神经节细胞瘤甚为少见，部分表现特殊，术前应力争获得组织学诊断证据。肿瘤位于胸颈结合区或肿瘤包绕大血管或肿瘤于胸、椎管内呈哑铃形者，采取多学科联合一期手术切除，可获得良好效果。

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(本文编辑：许卓文)

2014-06-27；

2014-07-13

张印东(1958-)，男，河北迁西人，河北省迁西县人民医院主治医师，从事胸外科疾病诊治研究。

*通讯作者。 E-mail:liujf200809@sina.com

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1007-3205(2014)08-0932-03