高分辨率CT在特发性肺间质纤维化与结缔组织病相关间质性肺疾病鉴别诊断中的价值

侯迎秋（河北省乐亭县医院CT室，河北 乐亭 063600）

·论著·

高分辨率CT在特发性肺间质纤维化与结缔组织病相关间质性肺疾病鉴别诊断中的价值

侯迎秋
（河北省乐亭县医院CT室，河北 乐亭 063600）

目的探讨特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）与结缔组织病相关间质性肺疾病（connective tissues disease-interstitial lung disease，CTD-ILD）高分辨率CT（high resolution CT，HRCT）征象的不同特点及应用价值。方法回顾性分析经HRCT扫描的17例IPF患者和36例CTD-ILD患者，根据磨玻璃密度影及实变影、蜂窝、小叶内间质增厚、牵拉支气管扩张、胸膜下曲线及小叶间隔增厚、胸膜增厚、胸腔积液、纵隔淋巴结增大的HRCT征象进行统计学分析。结果蜂窝是IPF的主要征象占64.7%，而CTD-ILD占16.7%（P=0.003）。磨玻璃影和实变影是CTD-ILD的主要征象占72.2%，而IPF占29.4%（P=0.000）。牵拉支气管扩张多见于IPF中占41.2%，CTD-ILD占13.9%（P=0.027）。结论虽然IPF的HRCT征象与CTD-ILD有许多相同或相似之处，但是IPF患者肺间质纤维化的进展程度明显超过CTD-ILD。

特发性肺纤维化；肺疾病，间质性；诊断，鉴别

间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是一组病因各异，病理表现相似，主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的弥漫性疾病，其中特发性肺间质纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）和结缔组织病相关间质性肺疾病（connectivetissuesdisease-interstitiallungdisease，CTD-ILD）是临床较为常见类型。虽然2种疾病临床表现各有不同特点，但在放射影像学方面有许多相同或相似之处，难以区别。IPF和CTD-ILD的高分辨率CT（highresolutionCT，HRCT）对2种疾病分别有详细的描述。本研究主要比较和评价2种疾病HRCT的不同点，旨在通过影像学比较、鉴别2种疾病，以指导其临床治疗。

1 资料与方法

1.1 一般资料：选择2003年7月—2013年6月本院经HRCT诊断为弥漫性间质性肺损害的IPF患者17例，男性10例，女性7例，年龄41～76岁，平均（63.4±8.7）岁；CTD-ILD患者36例，男性15例，女性21例，年龄25～68岁，平均（44.7±7.5）岁。2组性别差异无统计学意义（P>0.05）,IPF患者年龄高于CTD-ILD,差异有统计学意义（t=8.048,P<0.05）。

1.2 诊断标准：ILD的诊断参照2000年美国胸科协会和欧洲呼吸协会提出的肺间质纤维化的HRCT诊断标准[1]。IPF的诊断符合中华医学会呼吸病学会2002年颁布的IPF诊断标准[2]。在IPF患者中无任何药物及特殊环境接触史，无结缔组织病（connectivetissuedisease，CTD）的临床特征。CTD-ILD诊断标准如下。①确诊为某种结缔组织病；②有呼吸道的症状和体症；③胸部X线检查发现肺、胸膜表现异常；④排除肺部其他并发症，如肺部感染、肺水肿、肺出血等[3]。CTD-ILD患者中继发于类风湿性关节炎18例，干燥综合征6例，多发性肌炎或皮肌炎5例，系统性红斑狼疮3例，系统性性硬化3例，混合性结缔组织病1例。

1.3HRCT检查方法：应用GESytic3000i及GEHispeeddualCT机扫描，最大吸气末屏气扫描，先进行普通扫描，并在典型病变区加HRCT扫描，或在以下3个平面进行HRCT扫描,主动脉弓上2cm层面、右中间段支气管层面、右隔顶层面。128层SOMATOMDefinitionAS+螺旋CT机常规胸部扫描后做HRCT图像重建。纵隔窗WW=400～500Hu，LL=40～50Hu，肺窗WW=1 500～2 000Hu，LL=-700～600Hu。

HRCT的主要征象为磨玻璃密度影及实变影、蜂窝影、小叶内间质增厚、小叶间隔增厚及胸膜下线影、牵拉支气管扩张。次要征像包括胸膜增厚、胸腔积液、纵隔淋巴结肿大等。

2 结 果

IPF组主要的HRCT征象蜂窝影和牵拉支气管扩张检出率均高于CTD-ILD组（P<0.01或<0.05）,CTD-ILD组主要的HRCT征象磨玻璃密度影及实变影检出率高于IPF（P<0.01）。牵拉支气管扩张主要以细支气管扩张为主，很少累及大的叶、段支气管。其余征象如小叶内间质增厚、小叶间隔增厚及胸膜下线影、胸膜增厚、胸腔积液、纵隔淋巴结肿大2组检出率差异无统计学意义（P>0.05）。见表1。

表1 17例IPF和36例CTD-ILD的HRCT表现Table 1 HRCT findings of 17 patients with IPF and 36 patients with CTD-ILD （n，%）

3 讨 论

ILD是一组以肺泡炎症和间质纤维化为基本病变的异质性肺部疾病的总称，病变主要侵犯周边肺组织，呈弥漫性分布，又称弥漫性实质性肺疾病[4]。肺的结缔组织和血管多，又有着自己的循环体系，因而成为CTD易于累及的器官。当CTD与ILD同时存在时，称为CTD-ILD，常继发于类风湿性关节炎、进行性多发性硬化、系统性红斑狼疮、多发性肌炎或皮肌炎、混合性结缔组织病、干燥综合征等。临床表现为发热、皮肤损害、关节肿痛畸形、近端肌肉无力、雷诺现象、口干、眼干等。IPF是一种以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的慢性弥漫性肺间质疾病，最终形成肺间质纤维化，导致限制性肺疾病，弥散容量减少，最后发展为肺源性心脏病。

本研究IPF患者的发病年龄较高，平均年龄为（63.4±8.7）岁；而CTD-ILD通常在相对低年龄组患者中发病，平均年龄为（44.7±7.5）岁。当IPF患者仅存在气短这种不典型的呼吸症状时，常被忽视而延误诊断；而CTD-ILD患者在早期就出现明显的临床症状，因此就诊早于IPF患者。

IPF组织学主要表现为最后导致蜂窝的普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）的改变。而CTD-ILD主要表现为非特异性间质性肺炎（non-specific interstitial pneumonia，NSIP），占41%～61%，其次为UIP[5-6]。然而CTD出现ILD的病理类型有所不同，进行性多发性硬化、多发性肌炎或皮肌炎、混合性结缔组织病、干燥综合征以NSIP为主，类风湿性关节炎以UIP常见[5-7]。机化性肺炎好发于多发性肌炎或皮肌炎、类风湿性关节炎和进行性多发性硬化；淋巴细胞间质性肺炎易在干燥综合征、系统性红斑狼疮和混合性结缔组织病中出现；脱屑性间质性肺炎易在系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病中出现。而弥漫性肺泡损伤常见于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和多发性肌炎或皮肌炎中[8]。同一CTD患者可同时出现2种或2种以上病理类型的ILD，这也是区别IPF（病理类型仅为UIP）的一个重要特点。

具有NSIP病理特征的CTD-ILD患者的HRCT征象表现为磨玻璃密度影及实变影，但是早期UIP，在HRCT上也可以表现为磨玻璃密度影及实变影。磨玻璃密度影在HRCT上反映的是肺泡形态、结构的异常，说明小叶间隔或肺泡间质组织的增厚，肺泡壁增厚，肺泡内积液。IPF的肺泡管及肺泡壁水肿，是产生磨玻璃密度影的原因。磨玻璃密度影提示间质纤维化的早期表现和病变处在活动期，并需要积极治疗。Song等[9]比较经肺活检诊断为UIP的39例CTD-ILD和61例IPF患者的病理特点，发现CTD-UIP具有较少的成纤维细胞灶及蜂窝灶，而生发中心数目和总炎症评分显著高于IPF-UIP患者。宋宁等[10]通过动物实验利用咯利普兰能下调佐剂关节炎间质性肺损伤大鼠的致炎因子、上调抗炎因子，调节Th1/Th2平衡从而改善受损的肺组织及肺功能。这也是目前解释CTD-ILD预后好于IPF的原因之一。

本研究中IPF的主要征象是蜂窝影，蜂窝直径多>5mm，部分有磨玻璃密度影和局部实变影，这种混合病变提示以UIP为病理基础的发展过程。CTD-ILD患者HRCT的主要征象多为磨玻璃密度影和实变影，提示NSIP及早期UIP的病理过程。同样，有患者也可出现蜂窝影，这种改变从影像学方面提示CTD-ILD患者存在导致蜂窝影UIP病理类型存在。

细支气管充气征提示存在纤维化早期征象，严重的肺纤维化和肺结构变形对支气管壁牵拉导致支气管发生不规则囊、柱状扩张，牵拉性支气管扩张及肺结构的变形是肺纤维化最有力的证明。本研究IPF患者中支气管扩张占41.2%（7/17），而CTD-ILD占13.9%（5/36），IPF肺纤维化程度高于CTD-ILD。

胸膜增厚、胸腔积液及纵隔淋巴结肿大均为IPF及CTD-ILD的次要征象，在本研究中2组检出率差异无统计学意义。

总之，虽然IPF的HRCT征象与CTD-ILD有许多相同或相似之处，但与CTD-ILD相比，IPF表现为一种慢性、进行性加重并逐渐向晚期发展的过程。与此同时，还应注意排除结节病、肺嗜酸性细胞肉芽肿或其他感染性疾病，以及无机物、有害气体及某些药物造成的肺间质损害。

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（本文编辑：赵丽洁）

DIFFERENTIALDIAGNOSTICVALUEOFHIGH-RESOLUTIONCTINIDIOPATHICPULMONARYFIBROSISANDCONNECTIVETISSUESDISEASEINTERSTITIALLUNGDISEASE

HOUYingqiu
（DepartmentofCT,LaotingCountyHospital,HebeiProvince,Laoting063600,China）

ObjectiveToevaluatethedifferenceandthediagnosticvalueofhigh-resolutionCT（HRCT）findingsinpatientswithidiopathicpulmonaryfibrosis（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）andconnectivetissuesdisease-interstitiallungdisease（connectivetissuesdisease-interstitiallungdisease，CTD-ILD）.MethodsSeventeenpatientswithIPFand36patientswithCTD-ILDscannedbyHRCTwerereviewedretrospectively.Statisticalanalysiswasconductedinground-glassopacityandconsolidation,honeycombing,interlobularinterstitialthickening,tractionbronchiectasis,subpleuralcurveandinterlobularseptalthickening,pleuralthickening,pleuraleffusionandmeditationallymphnodeenlargement.ResultsHoneycombingwasthepredominantpattern（64.7%）inIPF,whileCTD-ILDonlyaccountedfor16.7% （P=0.003）.Ground-glassopacityandconsolidationwasthepredominantpatterninCTD-ILD（72.2%）,whileIPFaccountedjustfor29.4%（P=0.000）.Tractionbronchiectasiswas41.2%inIPF,but13.9%inCTD-ILD（P=0.027）.ConclusionAlthoughHRCTfindingsofIPFandCTD-ILDaresimilarandoverlapconsiderably,butpatientswithIPFshowedatendencytomoreprogressedfibrosisthanpatientswithCTD-ILD.

idiopathicpulmonaryfibrosis；lungdiseases,interstitial；diagnnosisdifferential

2014-01-08；

2014-03-18

侯迎秋（1969-）,男,河北乐亭人,河北省乐亭县医院副主任医师,医学学士,从事医学影像学诊断研究。

R563.13

A

1007-3205（2014）05-0556-04

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.05.019