Chiari畸形的手术治疗

姚志刚，刘宏雷，叶 蔚，孙晓立，武海龙，郝 亮，陈 赞

(1河北医科大学附属石家庄市第三医院，石家庄050011;2北京宣武医院)

Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是以后颅窝容积缩小、小脑扁桃体向下进入椎管腔为主要病理学特征的先天性发育畸形［1］，常合并脊髓空洞和颅底凹陷、齿状突脱位、寰枕融合等颅颈交界区畸形。其临床表现多变，手术方式多样。如果手术方式采取不当可能使患者的临床症状难以缓解甚至加重。2009～2013年我们共手术治疗Chiari畸形21例，疗效较好。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组21例患者中，男9例，女12例;年龄25～68岁;病程2周～32 a。临床表现为头晕8例、头痛2例、上肢麻木12例、上肢无力5例、下肢麻木6例、下肢无力7例、吞咽困难4例、步态不稳2例、斜颈2例、手肌萎缩2例。所有患者经MRI检查确诊为Chiari畸形，其中合并脊髓空洞16例、颅底凹陷(扁平颅底或齿状突型陷入)6例、寰枕融合9例、寰枢椎半脱位9例、齿状突发育不良4例、颈椎分节不全2例、寰椎后弓不连2例。

1.2 手术方法 术前采用MRI评价患者脑干腹侧和背侧受压情况，如有颅颈交界区畸形，则以3D-CT重建技术评估畸形骨质，并进行过伸、过屈、中立位X线检查以评价颅颈交界区的稳定性。本组患者均接受小骨窗后颅窝减压、寰枕筋膜松解术。3例严重小脑扁桃体下疝患者行部分下疝扁桃体切除、蛛网膜黏连松解术，人工硬脑膜严密减张缝合硬脑膜。11例有潜在颅颈交界区不稳定的患者同时接受枕颈融合固定术，固定方式为枕骨～C2椎弓根螺钉固定和自体骨移植5例、枕骨～C2椎板螺钉固定和自体骨移植2例、枕骨～C2椎弓根～C3侧块螺钉固定和自体骨移植2例、C1侧块～C2椎弓根并C3侧块螺钉固定和自体骨移植2例，合并颅底凹陷的患者，固定时根据其MRI显示的延髓前方受压情况进行过伸位固定，其他患者行中立位固定。

2 结果

术后随访3～36个月，平均14个月。植骨融合满意21例;脊髓空洞消失或改善14例，无改善2例;症状改善18 例(85.7%)，无改善 2 例(9.5%)，有1例患者于术后1个月突然出现吞咽困难加重，MRI示小脑扁桃体下疝加重，再次手术行部分下疝扁桃体切除，术后患者症状改善不满意;随访期间感染1例，无死亡病例。

3 讨论

Chiari畸形是由于胚胎时期中胚层体节枕骨部发育不良，导致后颅窝狭小，而小脑扁桃体则因为后颅窝过度拥挤疝入椎管内压迫脊髓［2］。Chiari畸形常伴发脊髓空洞和颅颈交界区畸形。而颅颈交界畸形可致颅颈交界不稳定、寰枢椎脱位、齿状突上移，使颅后窝容积减小而进一步压迫脊髓［3］。Chiari畸形的临床症状复杂多样，常于成年后出现，随病情的发展进行性加重。表现为脊髓空洞或脊髓受压、脑神经和颈神经受累［4］。

小骨窗后颅窝减压术是治疗Chiari畸形的基本手术方式［5］。手术的目的是解除小脑扁桃体对脊髓的压迫、恢复枕大孔周围脑脊液循环通畅，重建枕大池。手术要点:①减压窗不可过大，成人减压骨窗一般为枕大孔后缘宽约3 cm、高约2 cm的骨窗，寰椎后弓切除宽不超过2 cm。骨窗两侧高度可相对减小，骨窗过高不仅对减压无益且影响植骨块附着，骨窗两侧减压过多可导致小脑半球下垂。②术中注意松解寰枕筋膜。寰枕筋膜松解后可以使枕大孔区硬膜弹性增加，解除枕大孔出口的束带压迫。③小脑扁桃体下疝严重者需行硬膜成形，小脑扁桃体还纳。如合并颅底凹陷，后颅窝容积狭小，可做扁桃体部分切除，以免复发。本组有1例患者合并颅底凹陷，术中未行扁桃体切除，术后1个月时患者剧烈咳嗽导致小脑扁桃体下疝进一步加重。

文献［6］报道，Chiari畸形形成脊髓空洞可能与以下因素有关:①小脑扁桃体下疝导致第四脑室正中孔阻塞，脑脊液流出受阻;或枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高，均使得脑脊液在脊髓中央管积聚过多，并破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成脊髓空洞。②小脑扁桃体下疝使延颈髓交界处下行血管受压，颈髓局部血运进行性下降，致脊髓实质局部变性、坏死而成空洞。我们发现，大部分Chiari畸形合并脊髓空洞的患者在行单纯减压术后，脊髓空洞将逐步消失或缩小。本组有16例合并脊髓空洞，均未行分流术，术后随访发现大部分患者脊髓空洞消失或改善。文献［1］报道，当脊髓空洞与脊髓比＜0.5时，可不考虑行分流手术;但当脊髓空洞与脊髓比＞0.5时，行空洞—脊髓蛛网膜下腔分流术将有利于脊髓功能的恢复。

Chiari畸形合并其他颅颈交界畸形时，需行小骨窗后颅窝减压并枕颈固定植骨融合术。寰枕融合、上颈椎分节不全和齿状突发育不全可导致患者头颈部活动时寰齿关节活动度增大，寰齿关节间的韧带因受力增加而松弛，这种不稳定最终导致颅底陷入和寰枢关节脱位［7］。单纯后路减压由于进一步损伤颈项部肌肉韧带，加重颅颈交界不稳定，促使寰齿关节脱位，齿状突陷入压迫腹侧硬脊膜，患者临床症状加重或缓解后再次加重［8］。因此，减压后需行固定植骨融合术以阻止寰枢关节脱位进一步加重。此类患者术前应行过伸、过屈、中立位X线检查，评价颅颈交界区的稳定性，以3D-CT重建技术评估畸形骨质情况，根据MRI评价脑干腹侧和背侧受压情况［9］。如果存在寰枕融合、上颈椎分节不全和齿状突发育不全等导致寰枢关节不稳定的因素，应行后路固定防止将来进一步发展成脱位;如果寰齿关节脱位过伸位时能复位，可行后路减压过伸位固定;对于颅底凹陷，脑干腹侧受压成角的患者，也可行后路减压过伸位复位固定;如果影像学显示脑干背侧受压，则直接行颅后窝减压并固定术。本组有11例合并不同程度的颅颈交界畸形，均行小骨窗后颅窝减压并枕颈固定植骨融合术。术后随访颅颈交界区稳定，植骨融合满意。

总之，小骨窗颅后窝减压是治疗Chiari畸形的基本手术方式。如合并颅颈交界畸形应行颅颈交界关节稳定性检查及评估，小骨窗后颅窝减压并枕颈固定植骨融合术对有潜在颅颈交界不稳定的患者效果肯定。在增加后颅窝容积、减轻脑干受压的同时，又能重建颅颈交界区稳定性。

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