过氧化物酶试验阴性的急性髓细胞白血病2例
2014-08-15杨晓平
杨晓平,王 健
在急性白血病分型中,过氧化物酶染色(POX)的阳性率是区分急性淋巴细胞白血病与急性髓细胞白血病的主要化学染色反应。通常情况下,单核细胞白血病呈弱阳性反应,有些病例可呈强阳性反应;急性粒细胞白血病呈阳性反应。本文2例过氧化物酶染色阴性的急性髓系细胞白血病,1例为急性单核细胞白血病(M5b),1例为急性粒细胞白血病部分分化型(M2a)
例1 男,77岁。排尿不畅3年,既往体健,因下蹲扭伤腰部于2012-05-25入院。轻度贫血貌,全身皮肤黄染,散在淤点,浅表淋巴结无肿大,肝脾肋下未触及,于2012-05-28日行骨髓穿刺,2012-06-06因多脏器功能衰竭病死。血象:WBC 114.30 ×109/L,RBC 3.19 ×1012/L,Hb 92 g/L,PLT 36.20×109/L。血片分类见原始细胞 2%,幼稚细胞 78%,成熟单核细胞4%,淋巴细胞8%,中性粒细胞8%,以幼稚细胞为主,但细胞大小不等,核形多不规则,呈扭曲、折叠,偶见核仁,染色质较纤细,胞浆较丰富,呈灰蓝色,未见Auer小体。骨髓象:骨髓坏死。因骨髓坏死,外周血白细胞明显增高,取外周血进行相关检测。细胞化学染色:原始、幼稚细胞过氧化物酶染色(POX)100%阴性。非特异性酯酶染色(NSE)阳性率80%,其阳性反应可被NaF抑制,抑制率为75%。单抗特征:主要表达 CD13、CD15、CD33、CD56和 CD64。部分细胞表达CD14、HLA-DR, 不表达 CD7、CD10、CD19、CD34 和 CD117。综合细胞形态、细胞化学染色、免疫分型结果及临床资料,诊断为过氧化物酶阴性的急性单核细胞白血病,外周血中的原始、幼稚细胞为原始单核细胞和幼稚单核细胞。
例2 男,54岁,因双下肢皮下出血15 d余,间断发热7 d入院。皮肤黏膜及双下肢可见散在淤斑,颌部及腹股沟可扪及数个肿大淋巴结,肝肋下3 cm可及。血象:WBC 34.2×109/L,RBC 2.66×1012/L,Hb 89 g/L,PLT 22×109/L。骨髓象:增生明显活跃,原始细胞42%,该细胞大小不等,外形规则,核圆形或椭圆形,染色质细致,部分可见核仁1~4个,胞浆蓝色,部分胞浆可见Auer小体。早幼粒细胞31%,可见异常早幼粒细胞,中幼粒以下占12.5%,嗜酸性粒细胞0.5%,中晚幼红细胞14%。全片可见巨核细胞3个,血小板少见。细胞化学染色:原始细胞过氧化物酶(POX)100%阴性。非特异性酯酶染色(NSE)100%阴性。单抗特征:主要表达 CD34、CD117、HLA-DR、CD7、CD33。部分细胞表达 CD11b、CD11c、CD13。不表 达 CD64、CD14、CD79a、cyCD3、CD19、CD56。因 CD34、CD117、HLA-DR高表达,说明该原始细胞分化差,处于原始阶段,且有CD13、CD11c、CD7、CD33的髓系表达,结合形态,诊断为过氧化物酶阴性的急性粒细胞白血病部分分化型(M2a)。
过氧化物酶染色是区分急性淋巴细胞白血病与急性髓细胞白血病的重要指标。近年来,也有关于过氧化物酶阴性的急性原始单核细胞白血病的报道。本文例1患者原始、幼稚、成熟单核细胞POX 100%阴性,外周血的成熟粒细胞过氧化物酶染色为阳性,这可能是患者单核细胞中过氧化物酶缺乏,但非特异性酯酶已形成所致。例2患者原始粒细胞POX 100%阴性,可能因为细胞较原始,过氧化物酶尚未形成有关。近年来,随着检查方法的迅速发展和对白血病生物学特点的认识加深,白血病的诊断分型经历了以细胞形态学为主到免疫学、细胞遗传学、基因分型的演变,诊断的客观性、准确率明显提高。更重要的是为预后判断、指导治疗及微量残留白血病细胞的检测提供了依据,但需要强调的是,由于检查手段耗时和普及性等原因,形态学和免疫学检查仍是急性白血病诊断的基础。本文提示,在急性髓系细胞白血病的实验室诊断中可出现POX阴性的情况,应注意形态学和免疫学两者相结合诊断,以防误诊。