血浆置换治疗一例难治性落叶型天疱疮伴感染的护理

陈吉辉，赵淑清，李晓红，高中香

落叶型天疱疮是一种累及皮肤和黏膜的自身免疫性疱病，早期损害常限于头皮、面部和躯干上部，而后逐渐发展至全身，伴有大小不等的水疱，易破溃、有渗液、脱屑，伴恶臭[1]。临床上应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，治疗难度大。血浆置换（plasma exchange）是根据血液中有形成分不同比重，通过离心分离血浆，进行置换，除去血浆中某些与发病有关的有害成分，从而减轻症状和缓解病情的方法[2]。2013 年6 月，我科采用血浆置换治疗1 例难治性落叶型天疱疮伴感染患者，取得了较好的效果，现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

患者，男，45 岁。反复口腔溃疡，全身水疱、糜烂5 年，于2013 年6 月入院。5 年前患者出现口腔溃疡，头面部、躯干、骶部、四肢近端出现弥漫性红斑、水疱、糜烂，经组织病理、直接免疫荧光检查，确诊为落叶型天疱疮。入院前1 个月，患者全身新发水疱，伴瘙痒，躯干厚痂扩大，触之疼痛。实验室检查：IgM 498 mg/L（正常值700 ～2 200 mg/L）；分泌物培养示金黄色葡萄球菌。腹部B 超示脂肪肝、双肾结石。X 线示双髋关节骨质疏松。入院后予口服醋酸泼尼松40 mg 每日2 次，吗替麦考酚酯胶囊1 000 mg 每日3次，盐酸莫西沙星400 mg 每日1 次；外用1∶9 聚维酮碘溶液湿敷糜烂面等治疗。但患者长期大剂量使用糖皮质激素及免疫抑制剂，效果不佳，遂联合使用血浆置换。

1.2 治疗方法

患者于血透室取平卧位，局麻下行右侧大腿股静脉穿刺，置入双腔导管，使用贝朗（CRRT）的血浆置换机输入A 型血浆2 500 ml，隔日1 次，连续5 次，每次2 ～3 h。

1.3 结果

5 次血浆置换顺利完成，患者生命体征平稳，无发热、恶心、头痛等不适。无新发皮损，原水疱吸收，痂壳变薄、部分脱落。1 个月后电话随访，患者病情平稳，原有厚痂部分变薄。醋酸泼尼松减量至35 mg每日1 次口服。

2 护理

2.1 血浆置换前心理护理

患者已患病多年，糖皮质激素不良反应引起的库欣综合征及双髋关节骨质疏松使其十分苦恼。对新的治疗手段抱有很大的希望，但也存在顾虑。针对上述问题，护士给予患者耐心的解释和安慰，使其保持稳定的情绪，积极配合治疗。

2.2 血浆置换期间护理

2.2.1 常规护理 各管路连接紧密，防止空气进入；打开流量泵进行血浆置换，保持血流速度在100 ～120 ml/min。过快易造成一过性血压下降，故持续心电监护，密切观察血压变化，一旦发生，及时通知医生采取措施。

2.2.2 血浆的正确使用 血浆置换采用新鲜同型冰冻血浆，含全部的凝血因子。操作中现取、现融、现用，保证凝血因子不失去活性。使用恒温箱控制融化血浆的温度在37℃。

2.3 术中常见问题及处理

2.3.1 血浆过敏反应是术中常见并发症。术前询问过敏史，严格“三查七对”，术中密切观察病情。第1次血浆置换后1 h，患者诉双手掌发红、灼热，躯干见少量黄豆大小风团，予地塞米松5 mg+10%葡萄糖酸钙20 ml 静脉注射，约5 min 后上述症状缓解。

2.3.2 穿刺点渗血的处理 第1 次行血浆置换术后4 h患者右侧股静脉置管处见鲜红色渗血，约5 ml，伴肉眼血尿。查体：股静脉穿刺导管未脱落，立即予纱布压迫止血，急查尿常规示隐血（3+）、凝血常规（DIC）示活化部分凝血活酶时间89.4 s（20 ～40 s）、纤维蛋白原2.01 g/L，考虑为患者活动时挤压留置导管致肝素入血所致，改为枸橼酸钠4 ～6 h 封管1 次，予卡络磺钠60 mg、人凝血酶复合物400 IU 静脉滴注，30 min 后复查DIC 正常，次日患者自排清亮淡黄色尿液，置管处未见渗血。之后4 次血浆置换，均未出现上述症状。

2.3.3 预防感染 患者长期使用糖皮质激素及免疫抑制剂，抵抗力降低，容易在术中及术后并发感染。必须严格无菌操作，加强治疗环境的消毒。

2.4 血浆置换后护理

术后嘱患者早期卧床休息。治疗后24 ～72 h 内，予高糖、低脂、适量优质蛋白、易消化饮食，总蛋白以25 g/d 为宜，少食多餐，保证每天总热量＞6 276 kJ，必要时静脉补充。

3 讨论

目前尚无根治天疱疮的方法，长期或终生服用糖皮质激素导致多种不良反应，部分患者因出现严重感染而死亡。该例患者长期服用糖皮质激素及免疫抑制剂，病情控制不佳，多次复发。经血浆置换治疗，原有皮损好转、无新发皮损，糖皮质激素逐渐减量。

血浆置换能快速清除自身抗体、免疫复合物，降低血液中炎性递质的浓度，调节人体免疫系统、恢复补体、凝血因子和调理因子功能，从而减轻免疫炎症反应，有利于迅速控制病情[3]。对于难治性天疱疮患者，可作为一种辅助治疗，供医生选择。在整个治疗过程中，准确的病情评估、针对性的心理护理、有效地控制感染，防止并发症的发生尤为重要。

[1] 赵辨. 中国临床皮肤病学 [M]. 南京:江苏科学技术出版社, 2010:835-836.

[2] 杨爽, 姜珊, 王力宁, 等. 血浆置换疗法治疗自身免疫性大疱性皮肤病的临床疗效观察 [J]. 中国血液净化, 2009, 8(3):134-136.

[3] 周柏发, 吴炜. 血浆置换术新进展 [J]. 北京医学, 2009, 31(4):234-237.