胸腔镜食管巨大间质瘤切除1例报告

姚晓军 张洪伟 郑兴龙

(四川省眉山肿瘤医院胸外科，眉山 620010)

·病例报告·

胸腔镜食管巨大间质瘤切除1例报告

姚晓军*张洪伟 郑兴龙

(四川省眉山肿瘤医院胸外科，眉山 620010)

食管间质瘤是非常少见的食管肿瘤，来源于食管间充质细胞，属于胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors, GISTs)的一种，占全部胃肠道间质瘤的5%[1，2]。我科2013年10月胸腔镜下切除食管间质瘤1例，长径15 cm，周径2～3 cm，临床疗效满意，报道如下。

1 临床资料

患者男，41岁。因上腹胀痛5个月于2013年10月11日入院。内镜超声提示：食管距门齿37 cm可见一大小约5 cm×2 cm半球状、不规则隆起，表面光滑，占管腔2/3，活动度Ⅲ度；病灶边界清楚，内部回声不均匀，起源于固有肌层，考虑平滑肌瘤。胸部CT提示：食管下段贲门上方平面连续约3层面管壁弥漫性增厚，无明显强化(图1)。术前诊断：食管下段平滑肌瘤。

全麻双腔气管插管，左侧单肺通气。左侧卧位，胸腔镜经右胸探查。取腋中线第5肋间1.0 cm切口为观察孔，腋后线第9肋间2.0 cm切口及肩胛线第6肋间0.5 cm切口为操作孔(图2)。胸腔探查见右下纵隔胸膜隆起，切开胸膜后见一实性肿瘤起源于食管固有肌层并向外凸起，沿肿瘤表面纵向切开纵隔胸膜及食管固有肌层，牵拉肿瘤将肿瘤从肌层完整剥离。术中发现肿瘤形态不规则，部分呈马蹄形、分叶及螺旋状，沿食管肌层纵向生长，边界清晰，表面光滑，与食管黏膜无明显粘连。肿瘤取出后，经胸腔内注水，将食管下端阻断，胃管退至食管瘤体剥离段，充气检查证实无黏膜破损，间断缝合食管肌层，关闭纵隔胸膜，将胃管再次置入胃内。术中冰冻：食管梭形细胞肿瘤，倾向良性。完整瘤体长径15 cm，周径2～3 cm(图3)。术后病理：HE染色及免疫组化符合GISTs伴平滑肌分化，核分裂<5/50HPF，结合肿物大小，肿瘤危险程度：中度(图4)。免疫组化：CD117(+)，Dog-1(+)，CD34(-)，SMA(+)，Des(+)，Vim(+)，S-100(-)，Ki67约2%(+)。术后3 d食管碘油造影：食管管壁光滑，膈上食管局部略显缩窄，胃内可见造影剂。恢复进食，无吞咽梗阻，术后5 d出院。术后1个月来院复诊无特殊不适，内镜超声提示食管无明显异常。

2 讨论

食管间质瘤的临床表现、食管钡餐造影、CT扫描及纤维胃镜检查等均无明显特异性，难以与很多食管肿瘤相鉴别。既往诊断为食管平滑肌瘤、恶性平滑肌肉瘤及神经鞘瘤的食管肿瘤实际上有很多属于GISTs，临床较易出现误诊，诊断主要依靠病理及免疫组化。食管间质瘤的形态多不规则，可呈圆形或卵圆形、螺旋形、哑铃状、弯月形及分叶状等，胸部CT及超声内镜可判断肿瘤的起源、大体形态、确切位置及与邻近组织的关系等，但与实际肿瘤大小仍有一定差别。本例肿块形态不规则，部分呈马蹄形、分叶及螺旋状，是造成肿瘤实际大小与术前影像检查不完全吻合的主要原因。

食管间质瘤具有GISTs的特点，发病年龄较大，瘤细胞多呈梭形，少部分呈上皮样，原癌基因c-kit的表达产物蛋白CD117是最敏感而特异的标记物，是诊断GISTs的金标准，并通常表达CD34[1]。食管间质瘤的诊断病理学上应综合瘤体大小、核分裂数、细胞密度、细胞异型性、有无坏死或黏膜浸润、有无转移等因素。目前，通常采用Fletcher依据瘤体大小和核分裂数的分类方法将食管间质瘤分为极低风险、低风险、中风险和高风险四类[3]。从长期随访看，没有绝对良性GISTs，只有转移潜在性不同。

图1 胸部CT示食管下段至贲门上方管壁弥漫性增厚，无明显强化 图2 胸部切口的选择 图3 术后标本：长径15 cm，周径2～3 cm 图4 瘤细胞呈梭形，符合胃肠间质瘤伴平滑肌分化 HE染色 ×100

食管间质瘤对放、化疗均不敏感，首选手术切除。电视胸腔镜应用于起源于食管固有肌层的肿瘤具有非常大的优越性[4]，可高效、安全地完成手术，明显减轻创伤，缩短住院时间。体位通常采用左侧卧位经右胸手术，腔镜孔和操作孔的位置根据肿瘤部位机动选择，以达到最佳显露和方便操作的目的，3个孔足以完成操作。较大的瘤体可在切开胸膜后通过直视或适当游离食管后，在器械辅助下确定位置，较小的可通过术中纤维胃镜定位。纵行切开肿瘤最明显处的食管肌层并稍加分离，食管肿瘤通常会部分膨出，继续分离可将肿瘤剥除。瘤体较大或呈圆形不宜钳夹时可，用缝线贯穿缝合肿瘤便于提拉显露。游离瘤体使用电凝钩或超声刀时应特别小心，防止灼破黏膜，切除瘤体后应仔细检查黏膜有无破损。由于术前无法确切分辨食管间质瘤与平滑肌瘤，因此，术中必要时进行冰冻检查，虽不能进行免疫组化检查，但可区分肿瘤良恶性。良性肿瘤通常边界清晰，表面光滑，容易剥离。高度侵袭性的间质瘤呈浸润性生长，边界不清，须行食管部分切除、胃食管吻合，手术切缘应距肿瘤2 cm以上，手术治疗的关键在于切除是否完全，而非区域淋巴结清扫，因为间质瘤很少有淋巴结转移[5]。

2 Bravo E, García C, Zegarra A, et al. Stromal tumor of esophagus: case report. Rev Gastroenterol Peru,2011,31(2):169-172.

3 Fletcher CDM, Berman JJ, Corless C, et al. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: a consensus approach. Human Pathol,2002,33:459-465.

4 Wang BY, Liu CC, Shih CS. Thoracoscopic enucleation of a gastrointestinal stromal tumor of the esophagus. Thorac Cardiovasc Surg,2011,59(3):190-192.

5 张 旭,戎铁华,吴秋良,等.食管间质瘤与平滑肌肿瘤的临床鉴别及治疗.癌症,2006,25(7): 901-905.

(修回日期：2014-01-27)

(责任编辑：李贺琼)

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：1009-6604(2014)06-0572-02

10.3969/j.issn.1009-6604.2014.06.029

2013-11-06)

*通讯作者，E-mail:flyingyao@163.com