子宫静脉内平滑肌瘤病1例

杨培丽，祝亚猛，孟庆银，安晓霞

临床经验总结

子宫静脉内平滑肌瘤病1例

杨培丽1，祝亚猛2，孟庆银2，安晓霞1

子宫肿瘤;血管肌瘤；IVL病

子宫静脉内平滑肌瘤病 (intravenous leiomyomatosis，IVL) 是一种非常少见的子宫良性肿瘤，肿瘤向子宫脉管内生长或由脉管本身的平滑肌组织增生后向子宫外脉管腔扩展，可沿静脉到达下腔静脉，甚至进入右心房而危及生命。我科于2013-03-28收治1例IVL患者。

1 病例报告

患者，女，38岁，既往身体健康。主因经期腹痛2年，加重伴月经过多6个月，于2013-03-28入院。患者平素月经规则，量中，无痛经。生育史:孕4产1。1996年剖宫产，曾有产后出血，接受输血400 ml，其余均为人工流产，工具避孕。2年前出现经期腹痛，月经量及月经周期无明显改变，在当地医院检查提示子宫多发占位，考虑子宫肌瘤，行HIFU刀治疗。治疗后1年检查提示：子宫肌瘤未缩小，周围仍有血流信号，行超声引导下子宫肌瘤射频治疗。治疗后痛经症状无明显缓解，肌瘤无明显缩小。6个月前痛经加重，腰骶部痛伴肛门坠胀感，月经量过多。入院查体:中度贫血貌，宫颈管变形，被子宫下段肿物压迫展平，宫体轮廓不规整，增大如孕10周，表面凹凸不平，子宫下段增大明显，直径约5 cm，质硬，无压痛，活动可。B超检查提示: 子宫大小约7.0 cm×7.6 cm×7.0 cm，形态不规则，肌层可见数个低回声结节，最大位于峡部前壁,约5.1 cm×4.7 cm×5.2 cm实性低回声区，形态规则，边界清，包膜完整，周边可见少许血流信号(图1)。术中所见：盆腔无积液，子宫不规则增大如孕10周大小，宫底、前壁、左侧阔韧带可见多个肌瘤样结节凸起，大小0.5～3.0 cm，子宫前壁下段可见较大肌瘤样结节，直径约5 cm，打开阔韧带前叶可见肌瘤样结节呈分叶状，分为2叶，大小约3 cm×2 cm，蒂根部位于子宫侧壁，双侧附件区血管增粗，切开血管后抽出白色肌瘤样组织，呈长条状，质韧，不易拉断，长度4～5 cm。双侧输卵管及卵巢与周围组织疏松粘连，输卵管扭曲变形，伞端开口可见，双侧卵巢肉眼观无异常。先切除阔韧带内小肌瘤，及阔韧带血管中肌瘤样组织，送术中冷冻病理：考虑多发性子宫肌瘤，子宫IVL。行全子宫及双侧附件切除术，术中切开子宫前壁肌瘤样结节，结节内部呈暗红色，呈编织状，无明显坏死，未见烂鱼肉样改变。术后病理报告:子宫肌壁间多发平滑肌瘤，子宫肌壁间IVL及子宫旁IVL，核分裂像小于2/10高倍视野(HPF，图2)。术后7 d伤口甲级愈合出院。术后随访1年，患者出现围绝经期综合征、潮热和烦躁，体重增加5 kg，化验结果提示血脂高，三酰甘油2.34 mmol/L，低密度脂蛋白3.74 mmol/L，复查盆腔B超未见异常，心脏彩超未见异常。患者经服用莉芙敏潮热、烦躁症状缓解，服用阿托伐他汀钙，1个月后血脂正常。

图1 子宫静脉内平滑肌瘤术前超声

图2 子宫肌壁间多发平滑肌瘤 ( HE，×150)

2 讨 论

IVL 是一种罕见的平滑肌瘤， 1896 年由 Birck-Hirschfeld首先报道。由于病例少，确切的发病率尚无报道[1]。IVL组织学表现良性, 但可沿静脉生长，蔓延至宫外静脉、盆腔静脉丛，甚至下腔静脉和右侧房室系统，累及心腔的比例约为10% ，危及生命[1-4]。IVL 发展隐匿，临床缺乏特异性，尤其对心脏首发症状者诊断困难，且可造成严重后果，因而越来越受到临床和病理医师的重视。关于该病的组织发生机制，是子宫肌瘤向血管生长还是子宫血管壁平滑肌细胞目前仍有争论，但是多数文献支持子宫肌瘤向血管内生长的说法[3-6]。文献[5，7]报道，IVL雌激素受体和孕激素受体的表达，明显高于 IVL 周围正常的子宫平滑肌细胞和普通子宫平滑肌瘤的肿瘤细胞，提示 IVL 的发生发展与雌孕激素高水平有关。

IVL 患者平均发病年龄47岁[3]。本例38岁，年纪较轻,表现为经量增多，经期腹痛，盆腔包块等症状，与文献[3]报道一致。本例由于缺乏特殊的临床表现，在术前不易确诊。曾做过HIFU和射频治疗，治疗后症状无任何缓解，病情继续发展，说明HIFU和射频治疗对本病无效。有文献[9]报道，超声影像不易辨别早期子宫肿物与血管内肿物的关系，容易漏诊和误诊。该患者的盆腔超声表现为子宫增大，多发结节，与普通子宫肌瘤超声表现类似，并无特殊提示，因此术前也未能明确诊断。X线计算机断层摄影(computed tomography，CT)和磁 共 振 成 像(magnetic resonance imaging，MRI)的优势在于可明确 IVL 病变范围、肿瘤血管内特征及侧支形成情况;MRI显示心脏肿块具有独特优势，是最具应用前景的成像手段[10，11]。

IVL治疗原则是手术彻底切除病变[8]，原则上应行全子宫加双侧附件切除。因IVL 具有雌激素依耐性，肿瘤复发的患者中 67%～75% 都保留了卵巢功能，如果能够切除，即便肿瘤累及心腔，临床结局也非常好[12]。典型的IVL的大体标本有明显的特征[13]：(1)子宫肌壁间平滑肌瘤水肿变性，边界不规则或呈棉絮状，周围见灰白色组织沿脉管呈蠕虫状或芽状生长，易拉出；(2)宫旁或输卵管系膜内见葡萄串样，条索样肿物，沿血管走行，血管明显扩张;(3)术中切断子宫血管，见管腔内粟粒样灰白色结节; (4)行肌瘤剥出术时，有部分不易剥离，强行剥出后见灰白色条索样组织附着。本例切除了子宫及双侧附件，术中探查所见与文献描述十分吻合，及时改变手术方式，切除双侧附件，为防止复发起到了积极的作用[12]。因此，手术医师术中仔细检查肿瘤形态及周围组织的解剖特点，对本病的诊断和治疗至关重要。本例术后随访未出现腔静脉受累的下肢肿胀或布加综合征等回流障碍表现，盆腔及腔静脉没有复发，但出现了血脂代谢紊乱，考虑与切除双侧卵巢有一定的关系。因此，对于手术方式和术后的处理还需要长期随访和健康管理。

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(2014-03-12收稿 2014-06-20修回)

(责任编辑 郭 青)

杨培丽，硕士，主治医师，E-mail：zhenzhuy@163.com

100027，武警北京总队医院：1.妇产科，2.病理科

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