不典型川崎病56例临床分析

俞益萍

浙江省人民医院儿科 杭州 310000

不典型川崎病56例临床分析

俞益萍

浙江省人民医院儿科 杭州 310000

不典型川崎病；临床症状；早期诊断

川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性、出疹性疾病，好发于5岁以下婴幼儿及儿童，近年来该病的发病率较前上升，已取代风湿热成为全球大部分地区儿童获得性心脏病的主要病因。而不典型川崎病临床表现多种多样，症状少于典型川崎病，所有临床表现不一定同时出现，临床上误诊可能性增加。现将56例不典型川崎病病例与同期发生的87例典型川崎病病例进行比较分析。

1 临床资料

1.1一般资料 选取我院2008年1月—2012年1月小儿不典型川崎病56例，同期小儿典型川崎病87例，两组临床表现见表1。两组发热情况差异无统计学意义（P＞0.05），冠脉损害不典型川崎病组多于典型川崎病组（P＜0.05），其余指标不典型川崎病组明显少于典型川崎病病例组，差异有统计学意义（P＜0.05）。

表1 两组病例临床表现

1.2诊断标准 典型川崎病诊断标准：符合以下6项主要症状中5项即可确诊：不明原因发热≥5天，多形性皮疹、眼结膜充血、口腔黏膜炎、非化脓性颈淋巴结肿大，以及手足改变。不典型川崎病：是指未达到川崎病诊断标准，临床表现不完全，且需除外药物过敏综合征、中毒性休克综合征、Stevens-Johnson综合征、猩红热、麻疹、腺病毒感染、EB病毒感染等发热性疾病[1]，病程期间心超或心血管造影证实并发冠状动脉瘤也具有意义[2]。

1.3诊断及治疗 56例不典型川崎病以发热伴咳嗽误诊为上呼吸道感染8例、支气管炎3例，发热伴腹泻误诊为肠炎4例，发热伴淋巴结肿大误诊为急性颈淋巴结炎4例，发热伴肝脾肿大误诊为传染性单核细胞增多症1例，发热伴关节肿痛误诊为关节炎2例，发热伴皮疹误诊为药物过敏综合征1例。共误诊23例，误诊率41.1%。两组给予规范治疗后，患儿体温均恢复正常，临床治愈，无死亡病例。

2 讨论

川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性出疹性疾病，在世界各国均有发病，多发生于6个月至5岁儿童，其他年龄段儿童患病率明显降低。目前其病因及机制尚未完全明确，认为川崎病是在一定遗传易患性基础上，由外源性抗原触发，引起机体免疫紊乱所致。近年研究[3]表明，该病可能与多种细胞因子有关，与单核/巨噬细胞参与的免疫激活，以及血管内皮功能紊乱和损伤等有关，主要病理变化为以中小血管为主全身性血管炎，并可引起冠脉病变。

不典型川崎病由于不完全符合川崎病的诊断标准，临床症状少于川崎病，缺少特异性的实验室检查结果，诊断存在较大难度，易发生误诊，从而增加冠脉病变的风险。因此，对于不满足川崎病全部诊断标准的患儿，增加心超检查可有助于进一步诊断明确。

本组56例不典型川崎病发热发生率96.4%，居所有症状之首，是最可靠的症状，与相关文献报道的发热率99.7%相近[4]，但患儿在发热的同时可能同时存在咳嗽、腹泻等情况，易误诊为肺炎、肠炎等，而延误病情。本组有2例患儿未出现发热，但不能排除在院外期间出现发热，提示对无发热主诉的患儿在出现相关症状时也应提高警惕该病。其次，皮疹形态多样，发病早期表现为与其他出疹性疾病症状类似，如猩红热、麻疹、药物过敏综合征等，且皮疹有可能呈一过性，易遗漏，导致误诊。某些患儿于疾病早期手足硬肿不明显，恢复期才发现典型的指趾膜状脱皮或肛周脱皮，该表现出现较晚。文献报道[4]，部分患儿在急性期可见卡介苗接种处红肿硬结，肛周发红糜烂等情况，更常见于3岁以下的川崎病患儿，本组部分患儿于疾病早期出现卡介苗接种处红肿硬结，肛周发红糜烂，与以往文献报道一致，早期发现以上情况有助于早期诊断。颈淋巴结肿大的发生率相对其他症状而言较低。曾有报道以高热伴淋巴结肿大为主要表现的不典型川崎病误诊为淋巴结炎[5]，本组中也有以发热伴淋巴结肿大为主误诊为急性颈淋巴结炎者。因此需要全面采集病史，避免遗漏。

与典型川崎病病例组比较，不典型川崎病病例组的患儿临床表现较少，但冠脉损害发生率高于典型川崎病（P＜0.05）。考虑原因：对于本病不熟悉，耽误病情；病初曾予激素治疗，抑制免疫反应，导致病情不典型；本次统计样本量少，可能会对结果产生一定影响，有待于大样本、多中心、按循证医学方法进行进一步研究。因此，在临床实践中，需提高警惕，注重相关症状，全面采集病史，并在出现怀疑病例时及时检查冠脉B超[6]。

［1］Mamoru Ayusawa，Tomoyoshi Sonobe，Shigeru Uemura，et al.Revision of diagnostic guidelines for Kawasaki disease（the 5th revised edition）［J］.Pediatrics international，2005，47（2）：232-234.

［2］张清友，杜军保.不完全川崎病的诊治现状［J］.中华儿科杂志，2006，44（5）：339-341.

［3］Takahashi K，Oharaseki T，Yokouchi Y.Pathogenesis of Kawasaki disease［J］.Clinical and experimental immunology，2011，164（Z1）：20-22.

［4］张永兰，杜忠东，赵地，等.2000-2004年北京川崎病住院患儿流行病学调查［J］.实用儿科临床杂志，2007，22（1）：12-15.

［5］武晓英.不典型川崎病误诊为急性颈淋巴结炎［J］.临床误诊误治，2009，22（9）：72-73.

［6］徐晖，张军，李军，等.超声心动图对非典型川崎病早期诊断的临床意义［J］.中国临床医学影像杂志，2008，19（6）：433-434.

修回日期：2014-06-02

2014-04-24