鼻腔肌上皮瘤1例并文献复习体会

河北省张家口市第四医院放射科(河北 张家口 0750001)

张 武 睢进生 方 芳刘小剑

鼻腔肌上皮瘤1例并文献复习体会

河北省张家口市第四医院放射科(河北 张家口 0750001)

张 武 睢进生 方 芳刘小剑

肌上皮瘤；磁共振成像

肌上皮瘤(Myoepithelioma)于1943年被Shel-don首次报道并命名，之后被认为是多形性腺瘤的一个亚型。1991年世界卫生组织(WHO)在有关涎腺肿瘤的组织学新分类中首次将它独立列入腺瘤类。肌上皮瘤很少见，主要见于涎腺，占涎腺肿瘤的2%，好发于腮腺、腭腺，发生于鼻腔者非常少见。本文就最近MRI检查遇到的1例报告如下：

1 临床资料

患者女性，30岁，反复发作鼻塞伴头痛，近来鼻塞加重，5天前出现左侧鼻出血，量不大，遂到我院求治。体检心肺及各项实验室检查无异常。鼻咽喉镜检查：左侧鼻腔扩大，鼻腔及后鼻孔可见软组织肿物，质硬，基底宽，色暗红，表面粗糙，触之易出血。MRI检查示：左侧鼻腔及后鼻孔可见巨大软组织肿物，肿物实质部分呈等T1稍长T2信号(与肌肉比较)，边界清晰，信号欠均匀，其内可见多发小片状长T1长T2信号，增强后肿物信号不均匀，实质部分明显强化，囊性部分无强化(图1-4)。肿物与中、下鼻甲分界不清。

手术后大体病理：肿物呈淡黄色，表面粗糙，包膜不完整。镜下：可见大量肌上皮细胞，呈索条状排列，未见明确异型性改变。免疫组化：CK（+），actin（+），Vimentin（+），S-100（+），CD34（-）。病理诊断：鼻腔肌上皮瘤（Myoepithelioma）。

2 讨 论

2.1 发病率1 肌上皮瘤很少见，主要发生在涎腺，包括腮腺、颌下腺、口腔内各处小涎腺和乳腺。男女性别无明显差异，多见于40～50岁年龄段[1]。该病曾被认为发病率约占涎腺肿瘤的1%[2]，而Dardick于1989年指出该肿瘤并非少见，发病率低的原因是易误诊为多形性腺瘤，对瘤形肌上皮细胞形态变异的系列认识不足[3]，导致假阴性率增高。随着病理学的发展，肌上皮瘤的检出率有所提高。曾有报道发生于鼻腔鼻窦内者[4]，而仅限于鼻腔内的病例，经检索国内外文献罕有报道。

2.2 组织来源及病理学分型

鼻腔肌上皮瘤来源于鼻腔粘膜上皮细胞，组织结构和细胞形态较复杂，主要是肿瘤性的肌上皮细胞的多样性和间质的多样性所致。光镜下，WHO在1991年的新分类中采用Dardick对该肿瘤的细胞分型[3,5]，可归纳为①上皮细胞型：瘤细胞呈团块状、条索状或网状分布，为圆形、多边形，似上皮细胞，与周围间质之间有间断的基底膜样物相隔，可见细胞间桥，胞核圆形居中，可见鳞状化生，此型多见。②梭形细胞型：瘤细胞呈编织状或轮辐状，为长梭形，似平滑肌细胞，胞浆染色红，胞核长椭圆形居中。③浆细胞样细胞型：瘤细胞被玻变的胶原纤维分隔成大小不等的结节，在结节中央常见疏松的粘液样基质和坏死组织，瘤细胞较大，椭圆形或多边形，边界清楚，细胞间隙宽，胞浆丰富、红染，胞核偏于一侧，较大。④透明细胞型：组织形态与浆细胞样细胞型相似，瘤细胞圆形或多边形，边界清楚，细胞间隙宽，胞浆透亮染色淡，胞核居中，核内有空泡，鳞状化生少。⑤混合型：上述两种或两种以上细胞类型的混合。免疫组化方面，肿瘤性肌上皮细胞对抗CK-18、actin抗体，抗S-100均呈阳性反应。

图1 T1WI，显示病变内点片状略低信号，实质部分呈中等信号。图2 T2WI，显示病变内小片状明显高信号，实质部分呈稍长T2信号（与肌肉比较）。图3 T1WI+C，显示病变强化不均匀，实质部分明显强化。图4 T1WI+C矢状位，显示病变明显不均匀强化，边界清晰。

2.3 影像学表现

肌上皮瘤的影像学表现无特异性。CT显示为鼻腔内软组织密度肿块影，对骨质有无破坏较敏感，在一定程度上能与鼻腔内恶性肿瘤加以区别。MRI软组织分辨率高，并可多方位多参数成像，有利于对肿瘤累及的范围进行更明确的诊断。本病例MRI表现为左侧鼻腔及后鼻孔可见软组织肿物，肿物实质部分呈等T1稍长T2信号(与肌肉比较)，边界清晰，信号欠均匀，其内可见多发小片状长T1长T2信号，增强后肿物信号不均匀，实质部分明显强化，囊性部分无强化。肿物与中、下鼻甲分界不清。另外，左侧蝶窦、筛窦、上颌窦内可见长T1长T2信号影，增强后边缘强化，为炎性病变；左侧中耳乳突气房内也可见长T1长T2信号，为分泌性中耳炎。

2.4 鉴别诊断

肌上皮瘤影像学表现无特异性，需要与以下疾病鉴别。①多形性腺瘤：表现为类圆形肿块，肿瘤主体信号特征与本病相似，但增强扫描呈轻中度强化。②神经鞘瘤：鼻腔神经鞘瘤很少见，为膨胀性生长的椭圆形肿物，边界清晰，T1WI上呈中等信号，T2WI上呈明显高信号，信号欠均匀，其内多可见囊变。③神经纤维瘤：好发于鼻腔侧壁，信号特点与本病相似，多数信号较均匀。④内翻性乳头状瘤：平扫信号特征与本病相似，但增强扫描呈“栅栏样”轻中度强化与本病可以鉴别。⑤血管瘤：T2WI信号较高，明显均匀强化。⑥鼻腔恶性肿瘤(如鳞癌、淋巴瘤等)：鳞癌T1WI上信号较低，而且不均匀，增强后不均匀明显强化，可有骨质破坏及淋巴结转移等表现；淋巴瘤呈等T1等T2信号，信号均匀或不均匀，轻度强化。

综上所述，发生于鼻腔内肿物者，呈膨胀性生长，T1WI上中等信号，T2WI上信号稍高，增强后明显强化，应想到肌上皮瘤的可能。但现在对该病了解不足，影像学表现缺乏特异性，最终确诊要依靠病理学诊断及免疫组化检查。

1. 汤晓飞,王颖,欧阳楷,等.34例涎腺肌上皮瘤的临床病例分析[J].临床口腔医学杂志,1995,11:52-53

2. 吴政光,陈秀萍,周建辉,等.鼻腔肌上皮瘤的MRI表现——附1例报道及文献复习[J]. 中国CT和MRI杂志,2003,01:64-65.

3. Dardick,Thomas UJNostrand AMP. Myoepithelioma new concepts Ofhistologyand classification:a light and electron microscopic s t u d y. U l t r a s t r u c t pathol,13:187.

4. 江桂华,田军章,郑丽吟,等.鼻腔鼻窦肌上皮瘤一例[J].中华放射学杂志,2003,7:668-669.

5. Seifert G,Brocheriou C,Cardesa A, et al. WHO Iuternational histological classification of tumors tentative histologiocal classifiction of salivary g l a n d t u m o r s.P a t h R e s Pract,1990,186:551.

(本文编辑: 唐润辉)

R445.2；R739.6

D

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.03.34

2014-04-18

张武