表现为颈部肿块的Castleman病一例报道

杨国平，孔胜兵，李忠山，唐慧鹏

(池州市人民医院 肝胆外科，安徽 池州 247100)

Castleman病(Castleman′s disease)又称巨淋巴结增生(giant lymph nose hyperplasia)或血管滤泡性淋巴样增生(angiofollicular lymphoid hyperplasia),临床少见。目前国内外对于该病的报道多为个案报告。我们对我科收治的1例Castleman病患者的临床与病理资料进行分析，并复习相关文献报道，旨在加强对该病的认识，提高Castleman病的诊断与治疗水平。

1 病例资料

患者，女，66岁，因“左颈部包块渐增7年余”入院，2006年在无明显诱因下发现左颈部V区一肿块，大小约1 cm×0.5 cm，无明显触痛，未行相关诊治，此后肿块一直渐增，于2013年近两月余感肿块增大明显，且左颈部皮肤麻木不适，为求进一步诊治，遂入我院肝胆外科。病程中患者无纳差，无近期体质量下降，无声嘶，无咳嗽咳痰，无盗汗，大小便正常。入院查体：生命体征正常，心、肺未见明显异常，甲状腺不大，脾脏未触及肿大；左颈部V区可触及一肿块，其边界不清，大小约10 cm×6 cm，质地较硬，无明显触痛，活动度较差，气管稍右偏，左颈部肿块周缘可及多个较小增大淋巴结。四肢肌力尚可，生理反射正常，病理反射未引出。颈部+胸部+全腹部CT平扫示：左侧胸锁乳突肌深面颈动脉鞘旁见一大小约10.5 cm×7.3 cm×3.8 cm类似卵圆形软组织肿块，密度均匀，边界尚清，邻近胸锁乳突肌受推外移，颈内静脉受压变扁，部分层面(约6 cm长)位于肿块内，呈断续细条形显影，左侧舌骨轻度右侧移位，口咽及喉咽腔变形；增强扫描颈动脉期，肿块内见动脉血管走行；增强扫描静脉期见肿块后方数枚强化小结节；鼻咽部、口咽软组织未见明确占位性病变，余未见明显异常。CT诊断结论：①左侧颈部富血供软组织密度肿块，考虑副神经节细胞瘤或神经源性肿瘤，待排巨淋巴结增生及血管瘤。②提示肿块包绕颈内静脉(图1a、b)。生化检查：肝肾功能、血常规正常。肿瘤标志物：CEA、CA199、神经元特异性烯醇化酶、非小细胞癌抗原、降钙素原正常。于入院后第10天，经多学科专家讨论后行手术完整切除，术中所见同CT描述，术后病理示淋巴结Castleman病，透明血管型。现随访已两月，未见复发，患者一般情况可。

图1 颈部CT图

2 讨论

Castleman病首先由Castleman于1956年总结报道了13例患者[1]。Castleman病是一种病因不明的以不典型淋巴组织增生为特征的巨大淋巴结增殖性疾病，极易漏诊误诊。临床上根据患者淋巴结受累程度不同，将Castleman病分为单个区域淋巴结肿大的局灶型(localized type)和多个区域淋巴结肿大的多中心型(multicentric type)。本病病因及发病机制不明，多数认为与病毒感染和自身免疫调节障碍有关[2]。Zoeteweij等[3]发现，人疱疹病毒8(HHV 8)感染与本病有关。Mikala等[4]也认为，该病毒携带大量编码蛋白和信号蛋白的基因，这种DNA肿瘤病毒，感染后可引起各种疾病，尤其在多中心型CD进展中更加明确。另外，有文献报道CD患者临床症状的发生是由于体内高水平的IL-6或IL-6样活力增高所致。颈部CD的诊断难度较大，由于该病缺乏临床特征，一般仅表现为颈部无痛性肿块，局灶型者实验室检查无特异性指标，局部穿刺检查不能得到确切的诊断依据，多中心型者可有发热、贫血、胸闷等症状但仍缺乏特异性诊断方法。该病需与颈部坏死性、化脓性、结核性淋巴结炎相鉴别诊断。本例CD根据病理报告、全身体检和辅助检查，符合局灶型Castleman病的诊断。

Castleman病期肿大淋巴结的组织病理学共同特征为:①淋巴结基本结构保持完整；②滤泡增生明显；③血管增生。Castleman病病理上可分为3型：透明血管型、浆细胞型和混合型[5]。透明血管型约占80%～90%，颈部Castleman病约98%病理类型为透明血管型，常无明显症状，本例属透明血管型。

Castleman病一般影像学检查较难与其他良性肿瘤鉴别，B超为首选辅助检查，CT及MRI检查能提供一定的诊断信息及为手术界限提供指导，但都缺乏特异性表现，最终应结合病史及病理结果，才可作出明确诊断。局限型Castleman病B超声像图表现为：常呈单个圆形或椭圆形，包膜完整清楚，内部回声呈较均匀的弱-低回声，如为多个病灶融合而成巨块，轮廓可呈不规则分叶状，内部回声以低-弱回声为主，间有低-中回声不完整间隔。彩色多普勒可见其内及周边血流信号极其丰富。从声像图上看，多病灶融合者较难与恶性淋巴瘤鉴别。

【参考文献】

[1] CASTLEMAN B,IVERSON L,MENENDES VP.Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma[J].Cancer,1956,9(4):822-830.

[2] NISHIMOTO N,SASAI M,SHIMA Y,etal.Improvement in Castleman′s disease by humanized anti-interleukin-6 receptor antibody therapy[J].Blood,2000,95(1):56-61.

[3] ZOETEWEIJ JP,EYES ST,ORENSTEIN JM,etal.Identification and rapaid quantification of early and late lytic human herpesvirus 8 infections in single cells by flow cytometric analysis :characterization of antiherpesvirus agents[J].J Virol,1999,73(7):5894-5902.

[4] MIKALA G,XIE J,BERENCSI G,etal. Human herpesvirus 8 in hematologic diseases[J].Pathol Oncol Res,1999,5(1):73-79.

[5] RAUT V,CULLEN J,HUGHES D.Giant lymph node hyperplasia a diagnostic dilemma in the neck[J].Auris Nasus Larynx,2001,28(2):185-188.