巨大单发腰骶椎骨软骨瘤一例
2014-06-23杜秀藩潘富文张国如
杜秀藩,潘富文,张国如
(海南省农垦三亚医院骨科,海南三亚 572000)
巨大单发腰骶椎骨软骨瘤一例
杜秀藩,潘富文,张国如
(海南省农垦三亚医院骨科,海南三亚 572000)
脊柱肿瘤;巨大单发;诊断;治疗
单发的骨软骨瘤为常见良性肿瘤,也称为外生骨疣,多见于长骨干骺端,如股骨远端及胫骨近端,其好发于14~19岁青少年,男女无明显差别,多仅表现为无痛性的包块[1],但发生于脊柱的骨软骨瘤较少见,约占骨软骨瘤的1.3%~4.1%[2],多见于颈椎和上胸段,且多起源于椎板,下腰椎骨软骨瘤更是少见,据报道占所有肿瘤的2%,占脊柱良性肿瘤的2.6%[3],腰骶椎联合处骨软骨瘤更是罕有报道。我院发现1例,现报道如下:
1 病例简介
患者,女,17岁,因“左腰部包块3年”于2013年4月5号入院。3年多前自感左侧腰部有一约果仁大小包块,质硬,无明显活动,未伴明显红肿热痛;未作特殊处理。3个月前感包块增大,且偶感疼痛,时有夜间及静息时痛。发病来患者神智清,饮食正常,体重无明显改变。体格检查提示左侧腰骶部有一团块状的皮肤表面突起,皮肤色泽正常;大小约6 cm×6 cm,包块质硬,活动不佳(图1);腰椎前屈、后伸活动正常,无双下肢的神经过敏、缺失、麻木;肌肉萎缩、足下垂等症状。患者的过去史和家族史表明无类似的疾病发生。腰骶椎正侧位片提示腰、骶椎棘突及椎板的巨大骨性肿物,起源于L5~S1的棘突和两者之间左侧的椎板。排除了先天性椎体畸形的可能(图2)。腰椎CT及三维重建进一步的证实了包块起源于L5和S1左侧椎板及棘突,包块表面及其内部的骨松质样密度与L5的椎骨密度一致,椎管容积正常,神经根管未见明显狭窄(图3)。
图1 患者腰骶部皮肤外观,可清晰的见到圆球状后侧突起(箭头所指)
图2 腰椎正位片示左侧L5、S1菜花状凸起,不规则形,密度与椎体相同
图3 腰椎CT
腰椎MRI扫描示腰骶椎生理曲度正常,L5、S1棘突及左侧椎板见一团块状的占位病灶,边缘清晰,大小约6.0 cm×4.5 cm,T1W I稍高信号、T2W I等信号为主的混杂信号,脊髓未见明显受压移位,椎间盘形态及信号未见异常(图4)。
手术所见:全麻下,俯卧位,以L5、S1作后正中切口,长约8 cm,充分暴露L4~5、S1棘突,左侧椎板及小关节,发现病灶呈多个骨性结节状突起,大小约6.0 cm× 4.5 cm×1.5 cm。表面附着透明软骨帽,有膜状软组织覆盖表面,其基底宽大,与L5和S1棘突、左侧椎板及椎小关节连结紧密(图5)。边界清晰、质地坚硬。剥离周围软组织,咬骨钳咬除棘突上连同软骨帽的包块;经L5、S1椎板左侧根部凿除肿物,彻底止血,反复冲洗伤口,逐层缝合伤口。术后组织病理结果:符合骨软骨瘤(图6)。术后随访14个月,未见肿瘤复发。
图4 腰椎MRI
图5 术中所见
图6 术后组织学病理所见:软骨样组织覆盖
2 讨论
骨软骨瘤也称外生骨疣,占良性骨肿瘤的36%[4]。多由皮质骨、松质骨组成,表面常覆盖一层透明软骨帽。骨软骨瘤可分为单发性骨软骨瘤和多发性骨软骨瘤(多为常染色体显性遗传)。骨软骨瘤发病年龄常小于20岁[5];我们报道的这一例患者年龄为17岁,女性,符合骨软骨瘤的好发年龄段。单发性的骨软骨瘤在良性肿瘤中占有很大一部分,常好发于长管状骨的干骺端,很少在脊柱上出现,据统计,仅有1.3%~4.1%的单发性骨软骨瘤起源于脊柱椎体上[2],男女好发比例为2.5:1,且好发于颈椎和上胸椎的椎板及后侧的椎弓[5-6]。国内的文献统计发现在15例单发的椎体骨软骨瘤中,病变位于颈椎5例,胸椎3例,腰椎2例,骶椎5例[7]。表明其好发处在国内多位于颈椎和骶椎,这与国际上发达国家的统计稍有出入。我们的这一例患者肿瘤起源于腰骶椎的棘突、椎板、椎小关节,跨度较大,且体积较大,达到6.0 cm×4.5 cm×1.5 cm,临床及文献报道均较为罕见。
脊柱骨软骨瘤在骨头的发育生长期间常常表现出较为旺盛的生长能力,但在脊柱的二次骨化中心闭合后就处于静止状态。因此症状往往在二十或三十岁的时候出现。在我们的这则病例中,患者早期感觉腰部后侧的包块,呈渐变生长性,但未伴明显的疼痛,包括夜间痛,这与骨软骨瘤的常见临床表现一致[2,8];但国内学者[7]统计国内1994-2011年15例单发性椎体骨软骨瘤文献复习中,除了1例有明确诱因后发现骨软骨瘤,其余均为无明显原因出现胸腰背痛、腿痛、患肢麻木、呈渐变性或时轻时重,这些均表明骨软骨瘤位于脊髓、神经根及血管周围,对脊髓、周围血管、神经根造成了压迫,部分后果可能更为严重,可能引起瘫痪、感觉失常、功能活动障碍[9-10]。部分文献报道脊柱骨软骨瘤伴有神经放射痛及足下垂、马尾神经症状[4,11]。由于脊柱单发性骨软骨瘤的发病率较低,且临床表现无明显特异性,临床常易误诊为椎间盘突出症、颈椎病、胸、腰椎退行性变。故对于颈肩腰腿痛患者或疑似病例,均应尽早行CT或MRI检查以明确诊断。
平片在一些病例当中可能没有多少诊断价值,尤其是在腰骶椎的骨软骨瘤,原因在于腰骶椎复杂的解剖结构。李强等[7]在统计国内文献过程中发现11例X线检查的患者中,有4例正侧位阳性,仍有7例正侧位片中未能很好的发现该类肿瘤;我们报道的这1例巨大腰骶椎骨软骨瘤,在正侧位平片中能清晰的看到巨大的骨赘样凸起,但仅靠正位片,易误诊为一般的骨质增生或结构紊乱,对于细节性的诊断则价值有限(图3)。此时,CT尤其是三维重建在评价肿瘤的起源、大小和特征上起到了重要作用:可出现圆形、分叶状的骨性突起,边缘清晰、表面光整,同时与母骨相应的骨皮质、骨松质相延续,周围结构受压推移,尤其是对于有神经根受压症状的患者,CT能很好的发现神经根受压的确切位置、侧隐窝是否狭窄等。我们这一例在CT及三维重建上很好的勾勒出了整个肿瘤的外部影象,呈菜花状向外周突起,不规则形,无成骨、溶骨及骨膜反应;软组织边界清晰、位于椎板外,脊髓腔内结构无受压(图4)。当有神经根的症状,如肢体麻木、放电感、双下肢感觉缺失时核磁共振就能很好的再现脊髓或神经根受压的具体位置[12],同时可排除椎间盘源性的疾病。我们这一例患者无明显的神经根受压症状,MRI检查中可清晰的看到病灶与椎骨相延续,病变T1W I及T2W I信号与起源骨相似,病灶边缘清晰、呈均匀的线样低信号,病灶内信号均匀或稍欠均匀,灶周无异常的信号软组织影(图5)。
明确诊断后,应尽早安排手术行病灶切除术,对于神经根受压迫的病例,更应迅速的进行手术干预减压,对单发骨软骨瘤引起的神经损害有大约90%的概率在术后可获得缓解或恢复[1,13]。后侧手术入路是一种非常安全和比较适合的手术方法,对于是否使用内固定,则视术中病灶范围、所处节段、包块切除后椎体的稳定性、椎小关节的切除比例来决定。我们这一病例因涉及L5、S1椎体、右侧椎小关节,大范围切除后稳定性欠佳,最佳的治疗方式为病灶彻底切除后行单侧的钉棒系统固定,但因患者家中经济条件等客观原因,未能实现。
多发性骨软骨瘤恶变率较高,达到10%~25%,单发骨软骨瘤恶变率为1%~2%[4],尽管较为少见,但是较为可怕的并发症。尽管术中在视野内已将肿瘤完全的切除干净,术后仍需进行严密的随访。我们这一例患者肿瘤切除已达4个多月,随访未见明显肿瘤复发倾向。
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D
1003—6350(2014)04—0608—03
2013-08-05)
杜秀藩。E-mail:lovemj417@163.com
10.3969/j.issn.1003-6350.2014.04.0237