大前庭水管综合征患者的听力特点分析

田从哲 高永平 刘素芬 孟胜环 刘会清

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种以波动性渐进性听力下降为主， 可同时伴有发作性眩晕或耳鸣等一系列临床症候群的先天性内耳畸形，文献报道其发病率占先天性内耳畸形的31.5%[1]。该病的听力学表现为感音神经性聋，由于其听力下降呈波动性、渐进性的特点，如何早发现、早治疗尤为重要。本研究拟通过回顾性分析LVAS患者的听力检测资料，以探讨LVAS的听力学特点，为其早期诊断和干预提供依据。

1 资料与方法

1.1研究对象 选择2010年5月～2013年10月在河北大学附属医院经颞骨高分辨CT检查确诊为大前庭水管综合征并未见其他内耳畸形的患者49例(96耳)作为研究对象，其中男30例，女19例；年龄8个月～17岁，平均7.5±3.2岁；双侧发病47例，单侧发病2例。

1.2听力检测方法

1.2.1纯音听阈测试 对LVAS组中23例(46耳)6岁以上能配合者均进行纯音听阈测试。使用丹麦Madsen公司MM622型纯音听力计，仪器均定时按国际标准校准，所有测试均在标准隔声室中进行。听力损失程度按照WHO(1997)标准，以500、1 000、2 000、4 000 Hz平均气导听阈分级：26～40 dB HL为轻度，41～60 dB HL为中度，61～80 dB HL为重度，≥81 dB HL为极重度。

1.2.2DPOAE、ABR、ASSR及声导抗测试 不能配合进行测试的儿童，检查前半小时按0.5 ml/kg口服适量10%水合氯醛溶液，入睡后进行畸变产物耳声发射(DPOAE)、听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应(ASSR)及声导抗测试。均在隔声电屏蔽室内完成检测。

DPOAE测试：使用美国智听公司DPOAE耳声发射仪，刺激条件是f1/f2≈1.2,检查10个频段，信噪比≥3 dB为引出。

ABR测试：应用美国智听公司3789型诱发电位仪进行ABR测试。参数设置：最大输出强度100 dB nHL，扫描时间为10 ms，刺激声为交替短声，刺激速率为19.3次/秒，放大器带通滤波范围100～3 000 Hz，叠加1 024次，分析窗宽为12 s，耳机型号为ER-3A插入式气导耳机。记录电极放置在前额正中近发际处，参考电极分别放置在左右耳垂，地极放置在鼻根部，极间阻抗<3 kΩ。

ASSR测试:采用美国智听公司听觉诱发电位仪进行测试，耳机型号为ER-3A插入式气导耳机，带通滤波为30～300 Hz，放大器增益为105倍，每个强度的测试设定为400次扫描，每次扫描1.024 s。

声导抗检查:应用丹麦Madsen公司ED901型中耳分析仪测试鼓室压力、声顺值和镫骨肌反射阈。

2 结果

2.1纯音测听结果 23例46耳中33耳(占71.74%，33/46)表现为低中频(2 kHz以下)存在明显气骨导差而高频下降型的混合性听力损失，13耳(28.26%)表现为无气骨导差的感音神经性听力损失。46耳中，中度听力损失6耳，重度27耳，极重度13耳。33耳混合性听力损失者各频率平均气骨导差见表1。

2.2声导抗检查结果 49例96耳鼓室导抗图均为A型，其中5耳可引出声反射。

表1 33耳混合性听力损失者250～2 000 Hz各频率平均骨导听阈和气骨导差

2.3DPOAE检查结果 49例96耳均未通过。

2.4ASSR检查结果 ASSR检查结果多为中度、重度听力损失。49例96耳ASSR 500、1 000、2 000、4 000 Hz平均反应阈分别为75.3±11.3、86.5±13.6、94.4±18.1及100.1±15.5 dB nHL。

2.5ABR检查结果 49例96耳中，36例68耳(70.8 %，68/96)在3～4 ms处记录到声诱发短潜伏期负反应波(ASNR)(图1)，其平均潜伏期为3.19±0.48 ms；其中，32例双耳引出，2例单耳引出，单耳发病的2例均引出。这68耳中，中度听力损失4耳，重度听力损失35耳，极重度听力损失29耳。ASNR多出现在重度聋或极重度聋、ABR波Ⅰ～Ⅴ均消失的患者。

3 讨论

虽然影像学检查是诊断LVAS的金标准，但临床听力学检查是最重要、最基本的检查手段，可为LVAS早期诊断提供依据。一般认为，本病主要临床症状为进行性感音神经性聋，可突然或隐匿发生，从出生至青春期任何时期均可发病。但近年来，对该病患者行纯音测听检查时发现低频区有气骨导差，表现为混合性听力损失。Nakashima[2]观察了15例28耳LVAS患者，发现几乎每例患者的纯音听阈图都存在不同程度的气骨导差；兰兰等[3]认为低频气骨导差是前庭水管扩大患儿纯音听阈的特征性表现。本组行纯音测听的23例46耳LVAS患者中，33耳(71.74%)表现为低中频(2 kHz以下)存在明显气骨导差而高频下降的混合性听力损失，且频率越低，气骨导差越大，中频气骨导差较小。骨导测听时，振触觉多发生在1 kHz以下，250 Hz为35 dB HL，500 Hz为50 dB HL[3]，而本组23例46耳中33耳混合性听力损失者在250 Hz处骨导平均阈值为13.5±11.6 dB HL，500 Hz处骨导平均阈值30.4±12.8 dB HL，说明此骨导听力是真实的，而非振触觉；且本组46耳鼓室导抗图均为A型，说明其中耳功能正常，其混合性听力损失不同于中耳内耳同时病变时，而是耳蜗病变导致的。关于LVAS患者出现气骨导差的原因有以下几种学说：①内耳病理性第三窗理论[4，5]。早在1926年，Herzog等就指出除卵圆窗和蜗窗传导声波外，内耳还存在第三窗；1952年Ranke等提出的第三窗是指前庭水管、耳蜗水管和耳蜗内的血管神经通道，其口径小且长，具有较高的阻抗，对声音的传导作用有限，影响较小；而LVAS患者扩大的前庭水管起到了“病理性第三窗”的作用，通常卵圆窗与圆窗的相反运动最有利于声音的传导，而病理性第三窗的出现破坏了这种传递方式，部分声能通过第三窗而损失，内耳阻抗降低，气导听力下降；同时，扩大的前庭水管可能在骨性前庭和颅腔间提供了大的病理性交通，骨传导将更容易通过这条途径传至内耳，导致骨导听力提高，从而出现气骨导差。②内耳“传导性聋”推论： Nakashima等[6]认为，前庭水管扩大时内淋巴管和内淋巴囊扩张，内淋巴积水或外淋巴张力过高，可使内耳压力增加，压力从内侧推动镫骨底板从而限制底板的活动。镫骨底板的运动与内耳容积呈反比，由于内耳积水，质量增加，导致中耳共振频率降低，影响了气传导，而骨传导未受影响，从而出现气骨导差。推测此理论可有助于解释为什么LVAS患者部分出现低频气骨导差，而部分表现为重度感音神经性听力损失。LVAS患者由于内淋巴倒流，内耳积水，迷路水肿，毛细胞损害，导致听力受损，并由于内耳“传导性聋”，气导听力下降较明显，与毛细胞损害程度不匹配。由于耳蜗顶部受损较轻，所以低频骨导听力相对较好，气骨导差较大。当迷路水肿改善后(如应用激素或改善内耳微循环等药物治疗后)，骨导、气导听力均可改善，气导听力改善较骨导明显，因此气骨导差缩小。也就是说气骨导差的存在可能意味着病变的可逆性，而随着病情发展，波动性听力损失逐渐不可逆，发展为重度感音神经性听力损失。

图1 一例LVAS患儿的ASNR波形

本研究还发现49例(96耳)LVAS患者中，36例(68耳)在3.19 ms附近记录到特征性的负相波(ASNR)，占70.8%(68/96)； ASNR多出现在重度聋或极重度聋、ABR波Ⅰ～Ⅴ均消失的患者。对于ASNR的发生机制及起源等目前还不十分确定，1996年，Mason等[7]首先报道对准备行人工耳蜗植入的极重度聋患儿行ABR检查时发现在大约3 ms附近记录到一个特殊的短潜伏期反应；2000年Nong 等[8]将此反应称为ASNR，并证明ASNR不是肌源性反应，其唯一可能的起源是前庭[9]。正常的前庭水管具有特征性的形状及充分的外口，对维持内淋巴系统的稳定性具有重要意义。LVAS患者前庭水管扩大，内淋巴管和内淋巴囊扩张，内耳压力增加，从内侧推动镫骨底板，导致球囊与镫骨足板接触面增大，从而提高了球囊斑对声刺激的敏感性，导致ABR检测过程中记录到ASNR的比例增加[10]。临床工作中发现，ASNR多在LVAS幼儿患者出现，且虽均为重度聋患者，能够引出ASNR的患耳佩戴助听器的效果要好于不能引出者，这是否说明引出ASNR者的残余听力更好，尚需要进一步的统计分析和研究证实。

总之，如果ABR检查发现特征性的负相波(ASNR)，能够配合纯音听阈检查的儿童发现低中频存在明显气骨导差而高频气骨导听力均一致下降的混合性听力损失曲线，且声导抗测试中耳功能正常时应考虑LVAS的可能，需进一步行颞骨高分辨CT或者薄层MRI检查,以便早期诊断，早期预防，以免错过保护LVAS患者残余听力和治疗的最佳时机。

4 参考文献

1 廉能静，诸小侬，兰宝森，等.大前庭导水管综合征55例报告[J].临床耳鼻咽喉科杂志，1995,9:293.

2 Nakashima T，Ueda H，Furuhashi A，et a1．Air—bone gap and resGovaerts[quency in large vestibular aqueduct syndrome[J]．

Am J Otol，2000，21：671.

3 兰兰，王秋菊，陈之慧，等. 前庭水管扩大患儿纯音听力特征性表现——低频骨气导差[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2007,21:309.

4 Mimura T, Sato E, Sugiura M, et al. Hearing loss in patients with enlarged vestibular aqueduct: air-bone gap and audiological Bing test[J].Int J Audiol, 2005,44:466.

5 Merchant SN, Nakajima HH, Halpin C, et al. Clinical investigation and mechanism of air-bone gaps in large vestibular aqueduct syndrome[J]. Ann Otol Rhinol Laryngol,2007,116:532.

6 Nakashima T，Uead H，Furuhashi A，et al．Air bone gap and resonant f requency in large vestibular aqueduct syndrome[J]．Am J Otol，2000，21：671.

7 Mason S，Garnham C，Hudson B.Electric response audiometry in young children before cochlear implantation:a short latency component[J].Ear Hear，1996，17:537.

8 Nong DX，Ura M，Owa T，et al.An acoustically evoked short latency negative response in profoung hearing loss pantients[J].Acta Otolaryngol，2000，120:960.

9 Nong DX，Ura M，Kyuna A, et al. Saccular origin of acco-ustically evoked short latency negative response[J].Otol Neurotol，2002，23:953.

10 兰兰，于黎明，陈之慧，等. 短潜伏期负反应诊断前庭水管扩大的意义[J]. 听力学及言语疾病杂志，2006,14：241.