皮肤及骨骼损害的Castleman病一例

陈敏敏，欧阳建

(南京大学医学院附属鼓楼医院血液科，江苏南京 210008)

·短篇报道·

皮肤及骨骼损害的Castleman病一例

陈敏敏，欧阳建

(南京大学医学院附属鼓楼医院血液科，江苏南京 210008)

Castleman病；皮肤损害；骨骼损害

Castleman病是一种罕见的淋巴瘤增生性疾病，1956年由Castleman首次总结报道13例此类患者而命名[1]。该病的发病原因不明，临床症状不典型，实验室及影像学检查无特异性，故临床上很容易漏诊误诊。Castleman病可发生于身体任何部位，以纵膈、颈部、腋下及腹部为好发部位，累及淋巴结外器官和组织极其罕见，本文报道1例累及皮肤及骨骼的局限性Castleman病。

1 病例简介

患者男性，50岁，一年前无明显诱因下发现左臀部皮疹，呈紫红色，大小约5 cm×5 cm，无不适，患者未予重视，后皮疹逐渐增大蔓延至整个左臀部，颜色加深，并有轻度肿胀，患者两次皮肤科取左臀部皮肤活检病理(07-03)示皮肤棘层增生，真皮内炎细胞浸润，血管增生，以血管炎对症处理。皮疹未见好转，亦无明显变化。一个月前患者无意间发现左腹股沟包块，大小约2 cm×3 cm，质硬，无压痛，淋巴结活检病理示淋巴结Castleman病。免疫组化示为HHV8阳性浆细胞型Castleman病，伴广泛血管化生。PET/CT：双侧腹股沟区和盆腔左侧肿大淋巴结，左侧髂骨囊性骨质破坏伴局部软组织肿块影，代谢均稍高(图1)。

图1 PET/CD显示肿大的淋巴结及骨质破坏

2 讨论

Castleman病又名血管滤泡性淋巴组织增生，根据肿大淋巴结的受累情况分为单中心型和多中心型，病理分为透明血管型、浆细胞型和混合型[2]。PET/CT显像多表现为较低的FDG摄取，且SUV最大值与病灶大小不成线性比例[3]。

除了有显著的淋巴结增大外，也可表现为多系统受累，主要为骨髓、肝、脾、肾、神经系统。近年来，国内外对该病的报道逐渐增多，而发生皮肤及骨骼破坏的报道极其罕见。目前Castleman病病因和发病机制尚不清楚，可能与病毒感染如EB病毒、人疱疹病毒8型(HHV-8)，血管增生、细胞因子调节异常如白介素-6(IL-6)表达增加等有关，至今缺乏有效的治疗手段，近年来学者们对HHV-8感染和IL-6过度表达的研究更为关注[4]。一些报道显示，抗HHV-8病毒治疗效果不明确，抗CD20单抗和抗IL-6受体单抗疗效良好[5]。对于结外器官受累的Castleman病的预后及治疗方案尚不明确，有待发病机制的深入研究和临床经验的积累。

[1]IversonL,MenendezVP.Localizedmediastinallymphnode hyperplasia resembling thymoma[J].Cancer,1956,9(4):822-830.

[2]谭郁杉,张乃鑫.外科诊断病理学[M].天津:科学技术出版社, 2000:242-243.

[3]吴江,朱虹,季发权,等.多中心型Castleman病F-FDG PET/ CT表现分析[J].医学研究生学报,2012,25(8):895-896.

[4]张仪,李甘地,刘卫平.Castleman病的病因和发病机制研究进展[J].中华病理学杂志,2005,34(12):812-815.

[5]Akahane D,Kimura Y,Sumi M,et al.Effectiveness of longterm administration of humanized antiinterleukin-6 receptor antibody (tocilizumab)for multicentric Castleman's disease with pulmonary involvement[J].Rinsho Ketsueki,2006,47(8):748-752.

R733

D

1003—6350（2014）22—3416—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.22.1336

2014-04-04)

欧阳建。E-mail：minminchen_2006@126.com