1例肾上腺肿瘤伴副肿瘤性天疱疮及重症肌无力的护理

胡文熠 郑小红 郑建红

【关键词】副肿瘤性天疱疮；重症肌无力；护理

【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2014）02-0621-02

Casfleman病又称巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴结增生，是一种少见的淋巴增生异常性病，可发展为淋巴瘤或一些自身免疫性疾病，包括副肿瘤天疱疮（PNP）[1]。副肿瘤性天疱疮是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性疾病，临床表现为严重疼痛性粘膜糜烂（特别是口腔黏膜的糜烂）和多形性的皮损，死亡率高达80%[2]。重症肌无力（别名：获得性自身免疫性重症肌无力，假麻痹性重症肌无力，肌痿，肉痿）是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，本病最大特点是肌肉呈异常疲惫性肌无力，休息后症状明显好转，无严重肌萎缩及电变性反应，可出现在全身的一切肌肉[3]。目前国内外相关文献报道副肿瘤性天疱疮合并肿瘤以Castleman瘤、淋巴瘤为多见，而同时合并肾上腺及重症肌无力者尚属罕见。2012年8月，本院收治1例肾上腺肿瘤伴副肿瘤性天疱疮合并重症肌无力患者.经皮肤科，神经科及泌尿外科联合治疗和精心护理，患者治愈，现将护理心得报告如下：

1 病例简介

患者，男，52岁，主诉全身肌肉无力4年，伴全身皮肤出水疱4年，在院治疗中行B超检查，示：右肾上腺占位。入院时，T：38.8℃，BP：82/54mmhg，P：120次/分，伴寒战，发冷。皮肤科检查：面部潮红，眼结膜发红，分泌物增多；眼睑及耳后可见紫红色斑片，有表皮剥脱，痂皮和脱皮；鼻粘膜易出血，口腔粘膜糜烂，口唇糜烂，血痂，伴流涎；躯干及四肢散在大小不一的红斑、丘疹，部分皮疹伴有水泡，手足部皮损融合成片，表面有细薄鳞屑。神经科检查：两眼睑轻度下垂，两臂不能上举至头部，蹲下站不起来，全身肌肉无萎缩但呈异常疲劳状生理反射存在，病理反射未引出，疲劳试验阳性（让患者双眼上视1分钟或将眼睛连续睁闭50次出现垂睑，仰卧连续抬头30～40次最后无力抬头等）。实验室检查：血WBC4.4*109/L，N75%，ALB31.4G/L；抗天疱疮抗体（+）。皮肤组织病理学：表皮基底细胞层上方棘细胞层的松解或水疱及孤立或小灶状坏死的角质形成细胞，基底细胞空泡化或液化变性，真皮浅层致密的以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，符合副肿瘤性天疱疮。PET/CT：右肾上腺占位，双侧支气管病变伴轻度感染，肝内囊肿。诊断：肾上腺肿瘤伴副肿瘤性天疱疮及重症肌无力。

治疗：入院后给予一般抗感染、抗过敏治疗，并口服吡啶斯的明。予入院一周后行右肾上腺肿块穿刺活检术。完善术前检查及各科会诊，感染控制后，入院2周后，在全麻下行腹膜后肿块切除术，术后病理示：右肾上腺淋巴组织增生伴梭形细胞聚集，与肾穿病理结果一致。术后转入ICU治疗。术后1天后转回病房，通过有效的激素，抗炎，丙球蛋白免疫治疗，同时加强营养，预防皮肤创面感染及加强基础护理，术后3天后无新皮疹及水疱，部分结痂，皮损逐渐好转，术后一周后转皮肤科继续治疗。

2 护理

2.1 基础护理

2.1.1皮肤护理 该患者躯干及四肢散在大小不一的红斑、丘疹，部分皮疹伴有水泡，有表皮剥脱，痂皮和脱皮，手足部皮损融合成片，表面有细薄鳞屑。为了减少局部皮肤疼痛，减少创面与被褥摩擦，让该患者裸露，被套用支架撑起。皮损处予复方康納乐霜和炉甘石剂外用；创面有渗出，予0.5%碘伏消毒创面后用0.9%生理盐水湿敷；有创面有大水疱，0.5%碘伏消毒后，用无菌注射器抽尽疱内液体，避免摩擦，减少水疱破损；已结痂的皮肤不可撕脱，待自然脱落。术后切口处使用0.9%生理盐水湿敷，尽量减少胶布的黏贴皮肤。术后患者采用颈内深静脉置管输液，穿刺处选用抗过敏、透明敷贴，避开皮损处，及时观察穿刺处皮肤变化。该患者入院后就使用气垫床，及时清除已脱落的皮屑，加强翻身，防止压疮的发生。在护理治疗中，动作轻柔，尽量减少对皮损的触碰，如测量血压时，可用软毛巾竖裹予手臂处测量，减少直接接触受损皮肤。通过以上护理，全身皮肤无继发细菌感染，皮损处创面明显愈合结痂，无创面渗出液，局部皮肤保持干燥，患者穿上衣裤后与皮肤无粘连，患者术后皮损逐渐消退。

2.1.2 口腔及眼部护理 该患者口腔粘膜糜烂，口唇糜烂，血痂，伴流涎，出现进食疼痛。加强口腔护理，使用碱性漱口水漱擦洗口腔内各部位，操作时动作轻稳，防止损伤牙龈及黏膜，适当延长含漱时间，使药液与口腔黏膜充分接触，发挥治疗作用。口腔粘膜糜烂处使用康复新液喷洒，表面涂抹口腔溃疡膜促进溃疡面愈合；进餐前给予局部涂麻消炎药止痛，提供的食物温度适避免过冷过热的食物，避免粗糙，刺激性食物。口唇干裂处予石蜡油润滑，结痂处使用0.9%生理盐水擦拭。患者眼睑水肿结痂，眼结膜充血，分泌物增多，减少光线刺激，使用0.9%生理盐水清洗分泌物，使用爱丽眼药水滴眼，防止分泌物增多及黏膜粘连。由于患者口腔症状重，疼痛明显，通过以上护理，口腔溃疡好转，分泌物减少，口唇结痂部分脱落，进食疼痛缓解，食欲增加，眼睑水肿消退。

2.2并发症的观察及护理

2.2.1吸入性肺炎的预防与观察 该患者口腔黏膜糜烂，口腔分必物增多 ，合并重症肌无力，术后CT：双肺感染灶，重点预防因吸入性肺炎引起呼吸衰竭的发生。术后密切观察有无咳嗽咳痰及痰液性质，评估肺部听诊情况，及时清理呼吸道过多分泌物，采用雾化吸人，及时观察化痰药的疗效。良好的术后呼吸道护理是预防肺部并发症的关键所在[4]，故要鼓励患者早期、主动、有效咳嗽，同时多次协助翻身叩背，以利排痰。

2.2.2 重症肌无力的观察及护理 重症肌无力危象是指重症肌无力患者急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力以致不能排出分泌物和维持足够的通换气功能的情况，如不及时有效抢救，可危及患者生命【3】，是重症肌无力患者术后最常见和最严重的并发症，故应密切观察患者，正确判断，及时处理，主要表现为全身肌肉极度无力、瞳孔散大、肠鸣音降低及肌束颤动等。可因呼吸困难、呼吸道分泌物增多，排痰无力致严重缺氧，严重者可引起呼吸衰竭[5]。出现以上症状应立即肌肉注射新斯的明加阿托品（心率明显增快者不注射阿托品），同时保持呼吸道通畅， 该患者术后未发生危象。每日根据ADL评估该患者自理能力，协助患者洗漱，进食，观察活动后有无胸闷，四肢肌肉乏力不适。

2.3 用药的观察及护理

2.3.1 糖皮质激素的应用 糖皮质激素是治疗本病的首选药，早期足量使用糖皮质激素是降低病死率的前提。根据病情减量。在激素治疗期间，严密观察生命体征及有无神经症状，腹胀，恶心，便血等情况，定期监测肝肾电解质。可预防性的使用制酸剂保护胃粘膜。该患者在使用激素时，合用洛赛克制酸剂保护胃粘膜。治疗过程中密切观察皮损变化，使用激素5天后，口唇黏膜糜烂渗出减少，躯干、四肢红斑转暗，水饱干扁。

2.3.2 丙种球蛋白的应用 丙种球蛋白可选择性降低血清中致病性抗Dsgl和抗Ds93抗体水平，目前，已广泛应用于治疗各种自身免疫性疱病，包括寻常型天疱疮（PV） [6]，其主要作用是与抗原起免疫反应，生成抗原-抗体复合物，从而阻断病原体对机体的危害，使病原体失去致病作用可增加机体免疫力，有补充抗体和免疫调节作用，从而提高机体对多种细菌、病毒的抵抗能力。用药期间观察有无咳嗽、呼吸困难、紫绀及休克等过敏反应以及有无恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道反应。该患者术后使用静脉免疫球蛋白3天，无恶心，腹泻等不良反应。

2.4 心理护理 患者因病情重，病程长及反复发作，以及全身皮肤受损以致形象受影响，活动受限、饮食受限等使患者感到无助、情绪低落、焦虑不

安、沉默寡言。医护人员应该做好心理疏导工作。向患者说明体态、外貌的变化在手术后能得到改善甚至完全恢复。加强疾病知识教育，增加治疗信心，鼓励患者家属给予关心和心理支持，指导其深呼吸、热水泡脚等，减轻焦虑情绪。

3小结

副肿瘤天疱疮及重症肌无力都是一种自身免疫性疾病，两者之间的关联并无明确的医学研究，肾上腺肿瘤伴副肿瘤性天疱疮及重症肌无力的病例非常罕见。PNP伴发肿瘤产生自身抗体导致皮肤黏膜损害是PNP的发病的主要机制，PNP的治疗包括两个方面：对肿瘤的治疗和对自身免疫反应的治疗。最重要的治疗措施是早期发现并完全切除肿瘤，不需要控制皮损后手术。患者对自身免疫病的常规治疗不敏感，而在肿瘤切除后辅以中等剂量的糖皮质激素治疗皮肤损害后即迅速好转，黏膜损伤经过一段时间好转。患者经上述手术，合并激素，免疫治疗后，恢复良好，未发生并发症。此外，注意水电解质平衡，纠正低蛋白血症，加强营养及心理护理等也非常重要。

参考文献：

[1] 黄丹，陈昆，常宝珠.与Castleman病相关的副肿瘤天疱疮一例[J].国际皮肤性病学杂志，2011，37（2）：125-126 .

[2] 关文利， 黄驰.Castleman's 瘤合并副肿瘤性天疱疮1例[J].中国肿瘤外科杂志，2012，4（1）：61-62

[3] 章成国.张国华.曾桄伦等.重症肌无力危象抢救体会（附38例报告）[J].中围神经精神疾病杂志，2010，36（12）：754-756.

[4] 田燕，邢瑞芳，李水云等.扩大胸腺切除治疗重症肌无力患者的围手术期护理[J].中国实用护理杂志，2008，24（3）：34.

[5] 田燕，邢瑞芳，李水云等.擴大胸腺切除治疗重症肌无力患者的围手术期护理[J].中国实用护理杂志，2008，24（3）：34.

[6] 周璐，冯素英.天疱疮治疗的研究进展[J].国际皮肤性病学杂志，2011.37（2）：71.

作者简介：

胡文熠（1983—），女，本科，护师。