先心病肺动脉高压靶向治疗研究

郭建洲，王志伟，马琰琰，杨建安

(孙逸仙心血管医院 外科，广东 深圳 518000)



先心病肺动脉高压靶向治疗研究

郭建洲，王志伟，马琰琰，杨建安

(孙逸仙心血管医院 外科，广东 深圳 518000)

目的：探讨采用靶向治疗先心病肺动脉高压的临床疗效。方法：选取34例先心病合并肺动脉高压患者为研究对象，先采用波生坦和伊洛前列素进行治疗，在患者肺动脉压明显下降后再采用手术治疗，观察其临床疗效。结果：经过治疗，患者肺血管阻力、右房压、肺动脉平均压、动脉血氧分压、肺动脉血氧分压、中心静脉静脉压及末梢血氧饱和度均有显著改善，治疗前后差异具有统计学意义(P<0.05)，且无一例出现不良反应。结论：采用波生坦联合伊洛前列素对先心病肺动脉高压患者展开靶向治疗，能够降低患者肺动脉压，减轻右心室负荷，疗效显著，值得临床推广应用。

先天性心脏病；肺动脉高压；靶向治疗

肺动脉高压的主要特征为肺动脉压力持续增高。先心病使肺循环容量不断升高，增大肺动脉压力，引发肺动脉高压。肺动脉高压是先天性心脏病最常见的并发症，先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者围手术期的病死率一直居高不下[1]。肺动脉高压靶向治疗药物已陆续被多个国家的食品与药品监督管理局批准，广泛用于临床治疗，尤其是对于病情较重的肺动脉高压患者[2]。波生坦是一种内皮素受体拮抗剂，可有效降低肺动脉压力，进而改善病理症状；伊洛前列素雾化吸入可有效改善肺循环功能，降低肺动脉压力，促进右心室心肌收缩，进而改善血流动力学。本研究对先心病肺动脉高压患者展开靶向治疗，疗效较为满意，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2010年1月—2013年1月我科收治的先心病合并重度肺动脉高压患者34例为研究对象。其中男性21例，女性13例，年龄6～21岁，平均(8.9±1.2)岁；单纯室间隔缺损28例，合并房间缺损3例，合并动脉导管未闭2例，部分心内膜垫缺损1例。34例患者均为重度非高压(Pp/Ps>0.75)。

1.2 方法

患者术前口服波生坦，成人用量为62.5mg，2次/d；小儿用量为2mg/kg，持续服用7天；采用雾化机(PARI TurboBoy N)对局部麻醉患者以口含器的方式雾化给予伊洛前列素，成人药物剂量为5μg/次，15min/次，8次/d。治疗1～3个月后，对患者进行心导管检查，肺血管阻力<8WoodU的患者进行手术治疗。观察并记录治疗前后患者的肺血管阻力、右房压、肺动脉平均压、动脉血氧分压、肺动脉血氧分压、中心静脉静脉压及末梢血氧饱和度改变情况。

1.3 统计学分析

2 结果

经过治疗，患者的肺血管阻力、右房压、肺动脉平均压、动脉血氧分压、肺动脉血氧分压、中心静脉静脉压及末梢血氧饱和度均有显著改善，治疗前后差异具有统计学意义(P<0.05)，且无一例出现不良反应，详见表1。

表1 患者治疗前后循环呼吸情况

3 讨论

肺动脉高压是先天性心脏病患者的主要并发症，重度高压患者治疗难度高，容易引发多种并发症[3]。波生坦是一种内皮素受体拮抗剂，可有效降低肺动脉压力，进而改善临床症状[4]。伊洛前列素雾化吸入的治疗方式可有效改善肺循环功能，降低肺动脉压力，促进右心室心肌收缩，进而改善血流动力学。

本研究对34例先心病合并肺动脉高压患者进行靶向治疗，采用波生坦与伊洛前列素治疗后对部分满足条件的患者行手术治疗。术后患者继续行靶向治疗，治疗时间≥6个月。波生坦可有效抑制ET-1，临床研究表明[5-6]，该药是非选择性ET受体拮抗剂，能与脑、上皮和平滑肌细胞中的ETBR、血管中的ETAR结合，进而阻止体内纤维化、炎症以及细胞的非正常增长，且在降压过程中，可保证神经内分泌系统不发生反射性反应，控制肺血管高压。雾化吸入伊洛前列素能选择性地对肺循环起到改善作用，能产生与吸入NO相似的血流动力学作用，同时能选择性扩张肺动脉[7]。采用靶向治疗可为部分先心病合并重度肺动脉高压患者提供手术机会，增加围术期治疗的安全性。经过治疗，所有患者的肺血管阻力、右房压、肺动脉平均压、动脉血氧分压、肺动脉血氧分压、中心静脉静脉压及末梢血样饱和度均有明显改善，提示两种药物联合使用可有效改善患者的血液流变学指标，降低肺动脉压，减轻右心室负荷，临床疗效显著，值得临床推广应用。

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(责任编辑：尹晨茹)

2014-01-06

深圳市科技计划项目(201002120)

郭建洲(1978-)，男，广东省深圳市孙逸仙心血管医院主治医师，研究方向为心血管外科。

R541.1

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1673-2197(2014)08-0085-01