应用体外膜肺氧合技术抢救马凡综合征术后患儿的护理

陈冬梅，傅巧美，熊剑秋，苏云艳，陈小芳

(南京大学医学院附属鼓楼医院心胸外科，江苏南京210008)

体外膜肺氧合(extrocorporeal membrane oxygenation，ECMO)技术，是一种持续体外生命支持系统，其核心部分是膜肺和血泵，分别起到人工肺和人工心的作用，可为危重患者提供一定的氧供及稳定的循环血量，有效地维持心、脑等重要器官的血供和氧供，为患者后续治疗获得宝贵时间［1-2］。2012年2月我院应用ECMO技术成功救治1例马凡综合征行二尖瓣成形+三尖瓣成形+主动脉根部成形的患儿，术后恢复良好，痊愈出院。现将护理体会报告如下。

1 临床资料

患儿，女，11岁，因活动后气喘8年余、加重半月余入院。入院查体:体温36.5℃，脉搏117次/min，呼吸19次/min，四肢血压分别为:右上肢118/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左上肢120/80 mmHg，右下肢130/70 mmHg，左下肢130/80 mmHg。神志清楚，双侧眼球突出伴上眼睑下垂，视力明显下降，鸡胸，心尖搏动点位于第五肋间左锁骨中线外侧1.0 cm，心浊音界向左下扩大，心尖搏动弥散，心前区可触及抬举感，二尖瓣区可闻及Ⅲ/6级收缩期杂音，脊柱侧弯，四肢细长(身高160 cm)。辅助检查:UCG示全心扩大，主动脉窦部扩张，二尖瓣脱垂伴中-重度关闭不全，三尖瓣脱垂伴中-重度关闭不全，轻度肺动脉高压，左心室射血分数为52.7%。窦性心律，左心室肥大伴ST-T改变。心胸比为0.64，舒张末期左室横径5.9 cm，右房前后径5.0 cm，左房前后径5.0 cm，右室收缩末期心肌厚度0.5 cm。诊断为“马凡综合征，二尖瓣脱垂伴中-重度关闭不全，三尖瓣脱垂伴中-重度关闭不全，心功能Ⅲ级(NYHA分级)”。于2012年2月21日在全身麻醉、体外循环下行二尖瓣成形+三尖瓣成形+主动脉根部成形术。患儿安全返回监护室23 min后突发室颤，经多次除颤等抢救措施无明显效果后送至手术室剖胸探查，转流后心律经心内除颤转为窦性，但停机困难，当即决定应用ECMO辅助治疗，行右侧股动脉-静脉插管，动-静脉(A-V)转流。转流107 h后成功撤离，拔除右侧股动-静脉插管，患儿病情稳定，于术后第10天转入普通病房，术后38 d康复出院。

2 护理

2.1 循环系统的监测 持续监测中心静脉压、有创血压及平均动脉压，应用ECMO监测流速及流量，动态观察每小时的出入量，准确详细记录24 h液体出入量。应用ECMO时，既要保证机体主要器官和组织血氧供应，又要使患者的心肺器官得到适当的休息，要求早期将平均动脉压维持在50～70 mmHg，中心静脉压维持在5～12 cmH2O(1 cmH2O=0.1098 kPa)［3］。患儿使用ECMO期间，初期灌注流量1.9～2.0 L/min，转速3500转，中心静脉压维持在5～10 cmH2O，随着其心肺功能的恢复，平均动脉压逐渐增加维持在65 mmHg左右，ECMO辅助流量逐渐减少至1.5 L/min，转速减至2800转，为撤机做好准备。该患儿术后即发生不易纠正的室颤，又经过2次转机，更易发生心律失常，术后予以24 h动态心电监护，每日2次十二导心电图，监测心率、心律的变化。一旦发现及早处理，预防恶性循环。该患儿在应用ECMO期间窦性心率:101～130次/min，中心静脉压4～9 cmH2O，有创血压81/60～102/70 mmHg。

2.2 维护内环境稳定 麻醉药物的影响、手术创伤、缺氧、血容量不足、电解质紊乱、酸碱平衡失调等均可导致心律失常。严重的心律失常影响心排量，甚至危及生命［4］。术后根据24 h液体出入量、心电图变化、临床症状及血气分析，水、电解质和酸碱平衡监测结果，及时调整药物剂量。该患儿在ECMO停机前未发生恶性心律失常和水电解质失衡。

2.3 加强呼吸道管理 采用保护性通气，设置低压低气流，避免机械性损伤［5］。根据血气分析结果调整呼吸机参数，持续监测动静脉血氧饱和度［6］。每小时听诊呼吸音，按需吸痰。患儿于术后第4天拔除气管插管，予以面罩吸入，持续呼吸道湿化。每2 h协助更换体位，每6 h体疗仪振动排痰，持续20 min，以防止剧烈咳嗽，血压骤升，造成对吻合口的破裂。密切观察患者呼吸，指甲、口唇颜色、SpO2的变化，床旁备好气管插管的急救箱，一旦发生严重缺氧随即汇报医及时处理，患儿拔管后 SpO2维持在96%～100%。

2.4 神经系统的观察 体外循环中脑缺氧、酸血症、脑水肿会造成脑细胞损害，也可因血液供应恢复后引起脑组织缺血再灌注后损伤，这些原因都可导致意识异常和肢体活动障碍［7］。术后予以患儿冰帽头部物理降温脑保护，维持体温在36.5～37.0℃之间，防止耳廓、枕部冻伤，注意四肢保暖。密切观察患儿的神志、瞳孔、意识变化、肢体活动度和定向肢体感觉。患儿醒后拔管前保护性使用床栏及约束带，防止引流管脱出和意外的发生。

2.5 并发症的监护

2.5.1 出血及栓塞 因应用ECMO时需要使用大量肝素抗凝，以预防血栓形成。抗凝不足则导致血栓形成，故出血是ECMO最常见、最严重的并发症。出血部位常为手术吻合口和其他器官脏器的出血，最严重的是脑出血。术后密切注意管道穿刺部位及皮肤黏膜有无出血倾向，观察记录每小时引流液的颜色、性质、数量。患儿在应用ECMO期间每2～4 h检测激活凝血酶原时间(ACT)，每天2次检测血常规。抗凝使用肝素钠4 ml(12 500 U/2 ml)，以250 ml生理盐水进行稀释，维持200～300 U/h微量泵静脉泵入。ACT值维持在200～250 s［8］。维持血小板计数为5×109～7×109/L、红细胞压积(Hct)35%左右［8］。患儿在应用ECMO后出现右下肢皮温高于左侧，右下肢小腿肿胀，右足背动脉及右腘动脉搏动不可触及，应用多普勒可探及右腘血流，但右足背血流未探及，未见血栓。即予右下肢体抬高15°，保持功能位，每4 h予以肢体被动按摩。该患儿于ECMO撤离第3天右足背动脉搏动可触及，皮温正常，右小腿肿胀消褪。

2.5.2 预防感染 患儿因手术创伤大，免疫力和抗感染力低，以及ECMO管道的植入极易发生感染。应用ECMO期间，安置患儿于单间监护室，限制探视，每日紫外线空气消毒30 min;各项操作严格遵守无菌原则;每6 h应用口灵口腔冲洗及5%碳酸氢钠口腔护理。气管插管拔除之前，每天晨起口腔护理前留痰培养及血培养，根据培养遵医嘱应用抗生素，严格执行抗生素的使用频率和用药时间，以保证血药浓度，预防肺部感染及心内膜炎的发生;每4 h监测体温的变化并记录;保持伤口清洁干燥，及时更换污染的敷料。该患儿在监护室期间未发生感染。

2.6 心理护理 患儿清醒后，由于病情危重并且与父母分离，处于陌生环境中，极易产生离别性焦虑(又称分离性焦虑)，表现为反抗、丧失信心、否认［9］。在患儿与父母分离期间，责任护士通过多种方法鼓励患儿积极配合医护人员，及早康复转出监护室;根据患儿的认知力进行健康教育，主动与家属沟通反馈，缓解患儿紧张恐惧心理。

3 小结

马凡综合征是一种胚胎中胚层营养不良所致的遗传性结缔组织病变，为常染色体显性遗传，有家族史。其典型症状为患者体格细高，四肢指(趾)细长，被称为蜘蛛样指(趾)和上下肢比例低于平均值以及胸部畸形等;眼晶状体脱位;关节松弛;心脏大血管病变。马凡综合征的心血管病变是引起死亡的主要原因，外科手术是治疗该病的唯一手段。该患儿行二尖瓣成形+三尖瓣成形+主动脉根部成形术，手术复杂、时间长、术后循环不稳定，应用ECMO技术，调节静脉回流，降低心脏前后负荷，使心脏得到充分休息。应用ECMO期间维持循环稳定，加强呼吸道管理至关重要，做好并发症观察及护理，保证各类设备仪器的正常运行，可确保患者安全度过危险期。

体外膜肺氧合;马凡综合征;术后;护理

［1］甘小庄.体外膜肺技术应用进展［J］.中国实用儿科杂志，2004，19(1):55-56.

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