Sweet综合征21例临床分析

谢博　简仁杰

[摘要] 目的 探讨Sweet综合征的临床特点，提高对本病的认识。方法 回顾性分析21例Sweet综合征患者临床资料和随访资料。结果 21例（100%）患者均出现疼痛性红色斑块或结节，18例（85.7%）出现假性水疱，15例（71.4%）伴有体温升高，9例（42.9%）皮损位于面颈部，7例（33.3%）位于上肢和手部，3例（14.3%）位于躯干部，2例（9.5%）位于下肢。21例表皮层均完整，其中1例表皮层见中性粒细胞浸润，21例真皮层上中部均可见中性粒细胞浸润，其中3例并可见较多的淋巴细胞浸润，2例可见嗜酸性粒细胞浸润，17例可见真皮乳头水肿，4例伴有核尘，2例皮下组织也可见中性粒细胞浸润。19例系统应用糖皮质激素疗效确切。 结论 Sweet 综合征多见于中青年女性，以疼痛性红斑或结节、假性水疱伴发热为主要临床表现，皮损多发生于面颈部、躯干部及四肢部，可并发其它系统疾病，病理特点为真皮内以嗜中性粒细胞浸润为主，系统应用糖皮质激素是有效的治疗方法

[关键词] 假性水疱；痛性红斑；Sweet综合征；中性细胞浸润；发热

[中图分类号] R758.6 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）08-0155-03

Sweet 综合征（sweets syndrome，SS）是一种反应性炎性皮肤病，又称急性发热性嗜中性皮病，临床发病率较低，主要临床表现为体温升高、疼痛性红色斑块或结节，实验室检查外周血白细胞和中性粒细胞增多，组织病理学检查可见真皮层中性粒细胞浸润[1，2]。Sweet 综合征多为特发性，但血液系统疾病、感染性疾病、恶性肿瘤等多种因素也可诱发本病[3]，本文通过回顾性分析21例Sweet综合征患者的临床资料，以提高对本病的认识，为本病的诊断和治疗提供依据。

1资料与方法

1.1一般资料

21例患者均为2008年2月～2013年8月期间在我院皮肤性病科门诊就诊者，男7例，女14例，年龄24～67岁，平均41.2岁，发病时间2～35 d，平均11.2 d。21例患者均符合Sweet综合征的诊断标准[4]，主要标准：①有急性发作的疼痛性红色斑块或结节；②组织病理可见真皮中性粒细胞浸润，而无白细胞碎裂性血管炎表现。次要标准：①皮损出现前有特异性呼吸道或胃肠道感染或预防接种史；②伴有体温升高，>38℃；③实验室检查异常，红细胞沉降率>20 mm/h、C反应蛋白升高、白细胞>8×109/L、中性粒细胞>70%，以上有3项或4项符合；④激素或碘化钾治疗效果明显。所有患者均满足2项主要标准或3项以上次要标准。

1.2方法

综合性分析21例患者的临床表现、病理特征、实验室检查等资料。

2结果

2.1临床表现

21例（100.0%）患者均出现疼痛性红色斑块或结节，18例（85.7%）出现假性水疱（图1），2例（9.5%）伴有病变区域皮肤溃疡，15例（71.4%）有不同程度体温升高，体温最低38.1℃，最高40.2℃，3例（14.3%）伴有关节疼痛。9例（42.9%）皮损位于1个部位，12例（57.1%）位于2个部位以上；9例（42.9%）皮损位于面颈部，7例（33.3%）位于上肢和手部，3例（14.3%）位于躯干部，2例（9.5%）位于下肢。15例患者伴有全身乏力，4例发病前有上呼吸道感染史，并伴有咳嗽症状，2例伴有牙痛和牙龈出血，1例伴有巩膜充血。

2.2伴随疾病

10例（47.6%）患者伴随其他疾病，其中2例为乳腺癌，1例为子宫肌瘤，1例并发机化性肺炎，1例并发复发性多软骨炎，2例为骨髓异常增生综合征，2例为糖尿病，1例为再生障碍性贫血。

2.3实验室检查

18例外周血白细胞>8×109/L，且中性粒细胞>70%，16例红细胞沉降率>20 mm/h，19例血浆C反应蛋白含量升高，21例尿常规、便常规及肝肾功能均正常。

2.4病理检查

21例表皮层均完整，其中1例表皮层见中性粒细胞浸润（图2），21例真皮层上中部均可见中性粒细胞浸润，4例伴有核尘（图4），其中3例并可见较多的淋巴细胞浸润，2例可见嗜酸性粒细胞浸润，17例可见真皮乳头水肿（图3），2例皮下组织也可见中性粒细胞浸润（图5）。

图1 背部及上肢红斑、假性水疱

图2 表皮层中性粒细胞浸润（HE×100） 图3 真皮乳头水肿（HE×100）

2.5治疗

19例患者均系统应用糖皮质激素治疗，用药剂量相当于强的松（25～50）mg/d，多数患者1周内红斑、结节及发热等症状明显缓解，后逐渐减量至停药。9例患者1年内复发，再次应用激素治疗，取得满意疗效。2例并发糖尿病患者采用氨苯砜、雷公藤多甙口服治疗。

3讨论

Sweet 综合征是一种临床发病率极低的皮肤疾病，多发于30～60岁，也可发生于儿童和青年人，偶有婴幼儿和新生儿发病的报道，有学者认为新生儿罹患Sweet 综合征可能是机体系统性病变的潜在标志[5]，本病多发于女性，有报道男女发病率之比为1∶4，本组病例女性稍多于男性，但相差不大，可能与病例数较少有关，发病年龄分布在24～67岁，与文献报道基本相符。Sweet 综合征主要症状为突然发作的水肿性红斑或结节，表现为不规则红色或暗红色水肿型斑块，伴有明显的疼痛感，皮损稍高出皮肤表面，表面可有溃疡形成，边缘不规整。皮损常表现为假水疱样，假性水疱是Sweet 综合征的一个重要特征[6]，本组85.7%的患者在病情发展过程中出现假性水疱，红斑或结节可单发、多发或融合成片，部分皮肤有萎缩，病变消退后可遗留色素沉着，皮损多发于面颈部、躯干部和四肢部，也有眼、肾脏、肺部等少见部位的报道[1]。发热也是Sweet 综合征的重要临床表现，以中高热为主，体温多在39℃～40℃，部分患者也可为低热，发热可与红斑或结节同时出现或先后出现，本组有15例（71.4%）患者出现发热，体温38.1℃～40.2℃，与文献报道相符[7]。endprint

Sweet 综合征临床可分为3型[8]：①特发型：中年女性多见，多与炎症性疾病或妊娠有关；②恶性肿瘤相关型，多与骨髓增殖性疾病或者实体肿瘤有关，本组2例乳腺癌和2例骨髓异常增生综合征均归此型；③药物相关型，临床少见，主要由非甾体抗炎药、粒细胞集落刺激因子、米诺环素、呋塞米等引起的机体药物反应，另外临床也有硫唑嘌呤诱导Sweet 综合征的报道[9]。病理学表现主要为真皮层中性粒细胞浸润、真皮乳头水肿，可伴有白细胞碎裂性血管炎。但国外有真皮组织中嗜酸性粒细胞或淋巴细胞浸润的报道[10]，本组3例真皮层并可见较多的淋巴细胞浸润，1例表皮层、2例皮下组织可见中性粒细胞浸润，另外中性粒细胞的凝结作用使之游走于表皮和皮下组织，与毛玉洁等[6]研究结果一致，本组外周血白细胞计数、中性粒细胞比例增加、血沉增快及C反应蛋白浓度升高患者所占比例较高，与文献报道一致[4]。

Sweet 综合征结合临床和病理学表现多能够明确诊断，但需与持久性隆起性红斑、玫瑰痤疮、单纯疱疹、坏疽性脓皮病、变应性皮肤血管炎等多种疾病鉴别。糖皮质激素可快速缓解皮损和皮损以外的症状，Reina D 等[11]对1例合并骨髓异常增生综合征的本病患者采用激素治疗效果欠佳，并认为激素治疗可能无法控制Sweet 综合征病情，本组19例患者系统应用中等剂量糖皮质激素后疗效确切。另外碘化钾、秋水仙碱、氨苯砜、雷公藤多甙等也为Sweet 综合征可选择的治疗药物，治疗方式可采用外用或皮损内激素注射等。但也有个别病例治疗后病情容易反复。

综上，Sweet 综合征多见于中青年女性，以疼痛性红斑或结节伴发热为主要临床表现，皮损多发生于面颈部、躯干部及四肢部，可并发其他系统疾病，病理特点以真皮内嗜中性粒细胞浸润为主，系统应用糖皮质激素是有效的治疗方法。

[参考文献]

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[10] Vignon-Pennamen MD， Juillard C， Rybojad M， et al. Chronicrecurrent lymphocytic Sweet syndrome as a predictive marker of myelodysplasia： a report of 9 cases[J]. Arch Dermatol， 2006，142（9）： 1170-1176.

[11] Reina D，Cerdà D，Roig D，et al. Sweet syndrome associated with myelodysplastic syndrome： Report of a case. Review of the literature[J]. Reumatol Clin，2013， 9（4）：246-247.

（收稿日期：2013-12-11）endprint

Sweet 综合征临床可分为3型[8]：①特发型：中年女性多见，多与炎症性疾病或妊娠有关；②恶性肿瘤相关型，多与骨髓增殖性疾病或者实体肿瘤有关，本组2例乳腺癌和2例骨髓异常增生综合征均归此型；③药物相关型，临床少见，主要由非甾体抗炎药、粒细胞集落刺激因子、米诺环素、呋塞米等引起的机体药物反应，另外临床也有硫唑嘌呤诱导Sweet 综合征的报道[9]。病理学表现主要为真皮层中性粒细胞浸润、真皮乳头水肿，可伴有白细胞碎裂性血管炎。但国外有真皮组织中嗜酸性粒细胞或淋巴细胞浸润的报道[10]，本组3例真皮层并可见较多的淋巴细胞浸润，1例表皮层、2例皮下组织可见中性粒细胞浸润，另外中性粒细胞的凝结作用使之游走于表皮和皮下组织，与毛玉洁等[6]研究结果一致，本组外周血白细胞计数、中性粒细胞比例增加、血沉增快及C反应蛋白浓度升高患者所占比例较高，与文献报道一致[4]。

Sweet 综合征结合临床和病理学表现多能够明确诊断，但需与持久性隆起性红斑、玫瑰痤疮、单纯疱疹、坏疽性脓皮病、变应性皮肤血管炎等多种疾病鉴别。糖皮质激素可快速缓解皮损和皮损以外的症状，Reina D 等[11]对1例合并骨髓异常增生综合征的本病患者采用激素治疗效果欠佳，并认为激素治疗可能无法控制Sweet 综合征病情，本组19例患者系统应用中等剂量糖皮质激素后疗效确切。另外碘化钾、秋水仙碱、氨苯砜、雷公藤多甙等也为Sweet 综合征可选择的治疗药物，治疗方式可采用外用或皮损内激素注射等。但也有个别病例治疗后病情容易反复。

综上，Sweet 综合征多见于中青年女性，以疼痛性红斑或结节伴发热为主要临床表现，皮损多发生于面颈部、躯干部及四肢部，可并发其他系统疾病，病理特点以真皮内嗜中性粒细胞浸润为主，系统应用糖皮质激素是有效的治疗方法。

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（收稿日期：2013-12-11）endprint

Sweet 综合征临床可分为3型[8]：①特发型：中年女性多见，多与炎症性疾病或妊娠有关；②恶性肿瘤相关型，多与骨髓增殖性疾病或者实体肿瘤有关，本组2例乳腺癌和2例骨髓异常增生综合征均归此型；③药物相关型，临床少见，主要由非甾体抗炎药、粒细胞集落刺激因子、米诺环素、呋塞米等引起的机体药物反应，另外临床也有硫唑嘌呤诱导Sweet 综合征的报道[9]。病理学表现主要为真皮层中性粒细胞浸润、真皮乳头水肿，可伴有白细胞碎裂性血管炎。但国外有真皮组织中嗜酸性粒细胞或淋巴细胞浸润的报道[10]，本组3例真皮层并可见较多的淋巴细胞浸润，1例表皮层、2例皮下组织可见中性粒细胞浸润，另外中性粒细胞的凝结作用使之游走于表皮和皮下组织，与毛玉洁等[6]研究结果一致，本组外周血白细胞计数、中性粒细胞比例增加、血沉增快及C反应蛋白浓度升高患者所占比例较高，与文献报道一致[4]。

Sweet 综合征结合临床和病理学表现多能够明确诊断，但需与持久性隆起性红斑、玫瑰痤疮、单纯疱疹、坏疽性脓皮病、变应性皮肤血管炎等多种疾病鉴别。糖皮质激素可快速缓解皮损和皮损以外的症状，Reina D 等[11]对1例合并骨髓异常增生综合征的本病患者采用激素治疗效果欠佳，并认为激素治疗可能无法控制Sweet 综合征病情，本组19例患者系统应用中等剂量糖皮质激素后疗效确切。另外碘化钾、秋水仙碱、氨苯砜、雷公藤多甙等也为Sweet 综合征可选择的治疗药物，治疗方式可采用外用或皮损内激素注射等。但也有个别病例治疗后病情容易反复。

综上，Sweet 综合征多见于中青年女性，以疼痛性红斑或结节伴发热为主要临床表现，皮损多发生于面颈部、躯干部及四肢部，可并发其他系统疾病，病理特点以真皮内嗜中性粒细胞浸润为主，系统应用糖皮质激素是有效的治疗方法。

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[10] Vignon-Pennamen MD， Juillard C， Rybojad M， et al. Chronicrecurrent lymphocytic Sweet syndrome as a predictive marker of myelodysplasia： a report of 9 cases[J]. Arch Dermatol， 2006，142（9）： 1170-1176.

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