法洛四联症合并主动脉瓣关闭不全1例报告

贺 健

(大连医科大学第一附属医院，辽宁大连116011)

患者女，8岁，因“发现心脏杂音3 a”于2011年6月2日入院。患儿出生5 a后出现紫绀，有蹲踞现象，轻度活动有气粗症状。查体:BP 120/70 mmHg，HR 120次/min，体质量20 kg。平卧位，全身皮肤黏膜发绀，尤其口唇紫绀明显，颈静脉充盈，双肺呼吸音清。心界左侧扩大，心前区可触及轻微震颤，心律齐，胸骨左缘第2～4肋间可闻及收缩期Ⅱ/6级杂音，向胸骨右缘传导。腹软，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿，杵状指趾。X线片示心影增大，心胸比0.66，双肺纹理增强。ECG示心率120次/min，窦性心律。心脏彩超示左房22 mm×37 mm，右房43 mm×46 mm，右室26 mm，肺动脉7 mm，左室30 mm;LVEF 45%;室间隔可见回声失落24 mm，主动脉骑跨率约60%，室水平右向左分流，肺动脉主干细7 mm，肺动脉瓣开放受限，跨瓣血流峰值压差80 mmHg，主动脉瓣探及中度返流。动脉血气分析示 PO236.6 mmol/L，PCO228.7 mmol/L，SpO265.4%，HGB 22.1g/L。主动脉 CTA 示右弓右降，法洛四联症，主肺动脉最细处7 mm，左肺动脉6.7 mm，右肺动脉10 mm，膈肌降主动脉19.5 mm，部分性肺静脉异位引流(右上肺静脉异位引流至上腔静脉)，纵隔内侧支循环。临床诊断:法洛四联症;主动脉瓣关闭不全;肺动脉发育细;肺动脉狭窄;部分性肺静脉异位引流;心功能Ⅳ级。术前给予吸氧、利尿、改善心功能等治疗。于2011年6月30日在全麻体外循环下行法洛四联症根治和主动脉瓣置换术，术中见升主动脉增粗，主肺动脉变细7 mm，切开升主动脉，见主动脉瓣分三叶，瓣叶游离缘附着赘生物，切除主动脉瓣，采取局部稀释碘酒涂擦，生理盐水反复冲洗［1］。植入21号STjude双叶机械瓣。切开右室流出道及主肺动脉，并延长切口至左右肺动脉分叉处，见室缺为脊下型，约30 mm×30 mm。主动脉骑跨严重，切除粗大隔束壁束，取相应大小涤纶片修补室缺。取心包片跨瓣加宽右室流出道和主肺动脉，可顺利通过17号探子。术后安装临时起搏器。2011年7月1日拔除气管插管。术后复查，ECG示窦性心律;心脏彩超示法洛四联症术后，主动脉金属瓣术后，室水平未见残余分流。患者于2011年7月8日痊愈出院，出院时紫绀明显减轻，活动耐量明显增加。2013年9月20日回院复查未诉不适，无紫绀。心脏彩超示人工瓣功能良好，无右室流出道梗阻。

讨论:法洛四联症合并主动脉瓣关闭不全病例并不多见［2］，发生原因多数为合并感染性心内膜炎，一方面还因为收缩期的左向右分流使下垂的主动脉瓣叶脱向室间隔缺损，舒张期的主动脉内压使缺乏支持主动脉瓣叶的游离缘向下脱垂并延长，导致主动脉瓣关闭不全［3］。此患者术前曾有发热病史，术中主动脉瓣发现赘生物，考虑患者主动脉瓣关闭不全可能为感染性心内膜炎引起。术后我们给予万古霉素抗感染治疗。法洛四联症根治术的手术指征主要要注意两点:肺动脉分支和周围肺动脉发育良好，两侧肺动脉直径之和大于膈肌平面降主动脉直径的1.5倍;左室舒张末期容量指数大于30 mL［4］。我们根据测量McGoon指数，拟选择姑息手术，但考虑患儿合并主动脉瓣关闭不全，姑息术后会明显增加左室负荷，并且二期手术风险大，费用高，最后选择一期矫正性手术。主动脉瓣关闭不全必须积极处理，尽管患者面临可能二次换瓣和终生抗凝并发症所带来的风险。置入过小的人工瓣，将影响患儿的正常发育，成年后需再次手术，所以尽量选大号的瓣膜或行主动脉根部扩宽［5］。术中患者主动脉骑跨严重，若先补室缺，左室流出道明显变窄，所以我们先行主动脉瓣置换后，扩大室缺然后予以修补。术后我们延长呼吸机辅助时间，术后第1天开始服用小剂量华法林抗凝治疗。

［1］倪国华，张向阳.先心病并发感染性心内膜炎38例临床分析［J］.山东医药，2008，48(45):105.

［2］王伟，肖颖彬，王学锋.法洛四联征合并主动脉瓣重度关闭不全一例［J］.临床外科杂志，2006，14(3):130.

［3］王苏，脱跃祥.心室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全的矫治体会［J］.山东医药，2004，44(12):45-46.

［4］兰锡纯，冯卓荣.心脏血管外科学［M］.2版.北京:人民卫生出版社，2002:667

［5］丁芳宝，梅举，张宝仁，等.儿童感染性心内膜炎的外科治疗［J］.中华胸心血管外科杂志，2002，18(6):331-333.