POEMS综合征合并肺动脉高压右心衰竭1例护理

黎金玲，侯黎莉，孙春燕，严 蕾，刘锦铭

(同济大学附属上海市肺科医院，上海 200433)

POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病，其命名由5个主要临床表现的英文字母组成，即多发性神经病(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，O)、内分泌病(endocrinopathy，E)、M 蛋白(M-proteins，M)及皮肤改变(skin changes，S)等症状。其病因及发病机制尚不清楚，是一种进展缓慢的恶性疾病，中位生存期165个月［1-2］。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的疾病，由于肺血管收缩、血管壁重建及血栓形成等因素使肺血管阻力进行性升高，右心负荷增加，发生右心室肥厚、扩张，最终引起右心衰竭和死亡［3-4］。PAH与各种自身免疫性疾病存在明显相关性［5］。我科2013年12月22日收治1例POEMS综合征合并PAH右心衰竭患者，WHO肺动脉高压功能分级Ⅳ级:存在对称性、上行性的感觉运动障碍，四肢无力，肌肉萎缩等多发性周围神经病症状;胸腔、腹腔、心包等多浆膜腔积液，下肢重度水肿，血液动力学不稳定，胸闷气急［5］。经积极治疗与护理，患者生命体征平稳，未发生全心衰竭和阿-斯综合征，病情好转出院。现将相关护理报道如下。

1 临床资料

患者女，43岁。2013年12月22日因“四肢无力，双下肢水肿5年、加重半年，活动后胸闷、气急10个月”救护车送入病房。入院时神志清，胸闷、气急，不能平卧;心电监护:心率152～160次/min，呼吸25次/min，血压90/55 mmHg，指末氧饱和度90%;查体:贫血面容;口唇、面色、指甲均紫绀;口舌干燥;对称性、上行性的感觉运动障碍，四肢皮肤干燥并色素沉着、肌肉萎缩、无力;腹部膨隆，移动性浊音;四肢无力，肌肉萎缩，双下肢重度凹陷性水肿。实验室检查:血红蛋白(HGB)68 g/L，红细胞(RBC)1．46 ×1012/L、血小板(PLT)472×109/L;动脉血气:氧分压65 mmHg，氧饱和度 91．6%。N-末端非活体性前体(NT-proBNP)4 500 pg/mL;X线胸片:肺动脉段凸出，右侧胸腔大量积液;超声心动图:右心增大，中度肺动脉高压，大量心包积液。右心导管检查:平均肺动脉压(mPAP)37 mmHg，肺小动脉楔压(PAWP)14 mmHg，肺血管阻力(PVR)8WU。PAH诊断标准:右心导管测得mPAP≥25 mmHg，PAWP≤15 mmHg，PVR ＞3WU。住院期间，患者分别进行了淋巴结活检术、骨髓穿刺术、右心导管检查及右侧胸腔穿刺术等有创检查及治疗;其中，右侧胸腔穿刺，留置胸腔微管行胸腔闭式引流5 d，共引流出黄色胸水1 300 mL。专家根据检查结果确诊POEMS综合征合并PAH，WHO肺高压功能分级Ⅳ级，右心衰竭。治疗方案:①氧疗，营养支持;②正性肌力，抗右心衰竭:多巴酚丁胺注射液微量注射泵24 h持续静脉注射，起始剂量为2 μg·kg-1·min-1，医师根据患者病情、血液动力学变化及尿量等情况依次递增0．5 μg·kg-1·min-1，剂量调整至 10 μg·kg-1·min-1时，在不增加利尿剂的情况下24 h出量大于入量、心率下降至100次/min以内、进食量增加、水肿消退及多浆膜腔积液明显减少等右心衰竭症状明显缓解，病情稳定，维持该剂量3 ～5 d，再每天递减 0．5 ～1μg·kg-1·min-1;呋塞米片、氯化钾缓释片口服;③扩张肺血管，降低肺动脉压:西地那非20 mg口服3次/d;④P0EMS综合征:泼尼松龙片、吗替麦考酚酯片、阿仑膦酸钠片、骨化三醇胶丸、羟基脲片、左甲状腺素钠片等口服。护理人员严密监测患者血液动力学及病情变化，加强心理护理、有创检查及各种治疗用药的作用及不良反应观察与护理，落实专科护理，预防并发全心衰竭、阿-斯综合征及护理安全意外等。患者住院40 d，胸闷、气急症状缓解，能平卧及下床活动;出院前，心率85～90次/min，呼吸 19次/min，血压 105/70 mmHg，指末氧饱和度99%;动脉血气:氧分压 95 mmHg，氧饱和度 98．3%;血常规:HGB 85 g/L ，RBC 3．32×1012/L、PLT 320×109/L;NT-proBNP 1 580 pg/mL;超声检查:腹腔、胸腔、心包积液均明显减少;腹部平软，双下肢水肿消退等，病情好转出院。

2 护理

2．1 心理护理 患者病程5年余，腹部膨隆，四肢重度水肿、皮肤色素沉着，壮年丧失劳动能力，生活完全不能自理，生活质量低下，表现出自卑、焦虑、抑郁，情绪低落。抑郁、焦虑、生气会使肺动脉压力升高［5］。责任护士加强与患者沟通，经常进行心理疏导，指导患者如何正视疾病。明确诊断后，向患者讲解肺动脉高压、右心衰竭及POEMS综合征等疾病相关知识等。患者随着病情逐渐好转，战胜疾病的信心也得到提高，主动积极配合治疗和护理。

2．2 氧疗护理 面罩吸氧4～6L/min。加强氧疗安全宣教，观察患者缺氧症状是否改善。指末氧饱和度保持在95%以上后，改鼻导管吸氧2～3 L/min持续吸入。棉签蘸温开水清洁鼻腔2次/d，75%乙醇棉球消毒面罩或鼻导管2次/d。

2．3 病情观察与护理 PAH是一类致死性临床综合征，预后较差，住院病死率 18．39%［6］。POMES 综合征由于累及多个脏器，预后不良，死亡原因是心力衰竭［2］。患者血液动力学不稳定，随时可能发生急性循环衰竭，导致急性全心衰竭，甚至死亡。护理人员每小时至少巡视1次，严密观察病情、监测血流动力学变化，监测生命体征每小时1次;每班观察出入量变化，发现尿量减少，及时报告医师。合理安排补液顺序，补液速度一般控制在20～30滴/min。遵医嘱予多巴酚丁胺注射液24 h持续微量注射泵静脉注射，增加心肌收缩力、心输出量和冠脉血流量，降低外周血管阻力，降低肺动脉压等，但多巴酚丁胺能直接作用于窦房结，并加速心脏冲动通过房室结的传导，对敏感患者能发生快速型心律失常［7-8］。微量泵注入高浓度血管活性药的续泵环节，可能产生泵速的变化，使病情稳定的患者突然产生血流动力学改变［9-10］。该病例对多巴酚丁胺特别敏感，极微量速度的改变及短时的中断即出现心慌，血压、心率的大幅度波动。多巴酚丁胺注射液需每天需要调节剂量及续泵2～3次/d;遵医嘱调节剂量及规范续泵是保证患者安全的重要环节。本病区均由3年以上工作经历的护士采用双通道微量泵续泵［9］。调节剂量及续泵前后观察患者心率、心律、血压等变化。多巴酚丁胺给药浓度较高，对血管的刺激性较大，易发生静脉炎及静脉硬化，留置双通道深静脉管，由专用通道注入，防止发生心律失常;2～4条输液通路同时输液，将输液管予安全别针妥善固定在病服上，未发生输液管路滑脱的护理意外。患者2次出现心慌、胸闷、呼吸困难，心率140～170次/min，呼吸28～32次/min，血压90～95/55～60 mmHg。动脉血气:氧分压68 mmHg，氧饱和度90．3%。心电图示:阵发性室上性心动过速。予氧流量8 L/min面罩吸入，胺碘酮注射液微量注射泵静脉注入，左甲状腺素钠减量等治疗，3 d后患者心慌、胸闷、呼吸困难症状缓解，心率88～95次/min，呼吸20～22次/min。动脉血气:氧饱和度96%。未并发全心衰竭。

2．4 用药观察与护理 患者需要长期多种药物联合治疗。加强用药指导及观察十分重要。①西地那非片对血管平滑肌有直接松弛作用，能降低肺循环、肺动脉压，降低右心后负荷。空腹状态下口服30～120 min(中位值60 min)后达到血浆峰值浓度。主要不良反应:体位性低血压、头痛、消化不良、眩晕、肌肉酸痛等。服药后1 h内卧床休息，避免发生体位性低血压。②POMES综合征用药护理:阿仑膦酸钠片晨空腹时温开水200 mL送服，泼尼松龙片、左甲状腺素钠片早餐后顿服，骨化三醇胶丸每周1次口服;主要不良反应:食道炎反应，胃肠道反应，血糖变化，心律失常，白细胞下降，高钙血症等。护士每天按时给药，指导患者服药后30 min内取坐位或半卧位，防止发生溃疡性食管炎;严密观察药物不良反应，监测心电图、血常规、尿糖或糖耐量试验、甲状腺激素水平、电解质等变化。住院期间，患者2次出现心律失常，遵医嘱左甲状腺素钠减量，抗心律失常等治疗，5 d后心电图恢复正常，再重新开始左甲状腺素钠治疗;2次血糖波动明显，调整降糖药剂量后，空腹血糖、餐后血糖控制在正常范围;未发生其他药物不良反应。

2．5 多发性周围神经病护理 患者存在对称性、上行性的感觉运动障碍，四肢无力，肌肉萎缩。患者生活不能自理，协助翻身，加强皮肤护理及生活护理等，落实防压疮、跌倒和坠床等安全管理。为了保持关节活动度和防止肌肉进一步萎缩，予按摩四肢及肢体功能锻炼3～4次/d，每次15～20 min。根据病情，协助患者循序渐进增加活动量;四肢遇冷发绀，予温水洗手、擦浴，避免冷水刺激。

2．6 有创检查的护理 为了明确诊断，患者住院期间，分别进行了淋巴结活检术、骨髓穿刺术、右心导管检查术等多项有创检查及胸腔穿刺留置胸腔管闭式引流治疗。护理人员分别用图片及视频短片等进行健康教育。患者对检查过程有感官上的认知，基本了解术前、术中和术后配合要点，焦虑情绪明显缓解，能主动配合，顺利完成各项检查及治疗。加强术后病情观察及伤口护理等，未发生感染、渗血和渗液等并发症。胸腔闭式引流期间，每班观察引流液色、质、量，加强导管护理，未发生导管扭曲和滑脱等护理意外。

2．7 预防阿-斯综合征护理 PAH患者排便时用力屏气会使腹腔和胸腔压力升高，导致静脉血回流受阻，心排量骤减，易并发阿-斯综合征，甚至发生猝死。指导患者循序渐进地增加活动量，避免剧烈运动;加强通便护理，保持大便通畅。予腹部顺时针按摩3～4次/d，指导患者养成定时排便的习惯，切忌用力屏气。患者2次连续3 d未排便，予腹部按摩加通便治疗后，排便正常。

2．8 饮食护理 患者右心衰竭，体循环和肺循环淤血，消化功能下降，长期进食量不足，营养不良，加强营养支持，能促进疾病康复。提供高蛋白、易消化、含维生素和钾丰富的食物，如新鲜蔬菜、水果，适量吃鱼、瘦肉和牛奶等。应限制钠摄入，每日约2～3 g为宜。进餐时取端坐位，少量多餐，切忌过饱，餐后胃肠过度充盈及横膈抬高，增加心脏负荷。饭后取坐位或半卧位30 min，不能立即躺下。24 h饮水量一般不超过600～800 mL，保持负氮平衡。每班记录出入量，发现异常及时报告医师。

2．9 出院指导 患者需要长期口服肺血管扩张剂、激素和免疫抑制剂等，抵抗力低下，感冒后易诱发心力衰竭，需要注意保暖，避免感冒;坚持肢体按摩和关节功能锻炼，循序渐进增加活动量，增强机体抵抗力。必须在医师指导下调节药物剂量，按时服药，不能随便增减药物剂量甚至停药，定期随访。如发生感冒，出现胸闷、呼吸困难、活动耐量下降、水肿和尿量减少等症状，立即就医，以免发生意外。

3 小结

患者病程长，病情复杂、危重，属疑难、重症的罕见病例，随时可发生心力衰竭、阿-斯综合征，甚至猝死等严重后果。本病例成功救治的经验在于专家及时确诊，规范治疗;护理人员进行心理疏导，得到患者的主动配合，加强疾病专科护理、用药护理及严重并发症的预防等护理措施，保证了患者的安全。

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