运动神经元病误诊为脑梗塞一例并文献复习

范天凤，范凌云，张小松，韩丽，张华英，宋丽华

（河北工程大学附属医院急诊科，河北邯郸 056002）

·短篇报道·

运动神经元病误诊为脑梗塞一例并文献复习

范天凤，范凌云，张小松，韩丽，张华英，宋丽华

（河北工程大学附属医院急诊科，河北邯郸 056002）

运动神经元病；脑梗塞；误诊

运动神经元病是一种罕见的神经系统疾病，起病隐袭，进展缓慢，早期临床表现不典型，目前无特异的实验室诊断及影像学依据，容易造成误诊。本文报道1例误诊病例，结合相关文献探讨其发病特征、误诊原因及预防误诊的相关问题，现报道如下：

1 病例简介

患者男性，78岁，农民，主因“言语不清2个月余”于2012年8月11日就诊，患者于2个月前无明显诱因出现间断性轻度言语不清，当时未注意及治疗，后因言语不清加重而就诊，无呛咳、吞咽困难及肢体无力等。既往有高血压病史10+年，长期服用降压药，血压控制较好，3年前患三叉神经痛，治疗后缓解，抽烟20+年，每日半包。查体：生命体征平稳，神志清楚，精神好，轻度言语不清，口角无歪斜，伸舌居中，咽部检查未见明显异常，四肢活动自如，病理征阴性。头颅CT：(1)双侧基底节及脑室旁腔隙性梗塞；(2)脑萎缩。门诊以“腔隙性脑梗塞”收住院，住院后给予阿司匹林、辛伐他汀等口服，银杏达莫、复方丹参等静滴，配合针灸及咽部冰棒刺激治疗，住院治疗10+d，自觉症状稍有缓解，自动出院。出院后患者言语不清逐渐加重，并出现进食呛咳及右上肢无力，3个月后再次就诊。查体：神志清楚，精神可，言语不清较前加重，舌及咽部肌肉轻度萎缩，右上肢肌力减退，肌张力减低，并有间断性肌束震颤，右手骨间肌、大小鱼际肌轻度萎缩，感觉正常，右侧霍夫曼氏阳性，双侧巴氏征阴性；复查头颅CT同前无明显变化，头颅核磁无特殊表现。右上肢肌电图示：神经元损害。诊断为运动神经元病(肌萎缩侧束硬化症)。因本病无特效治疗方法，家属要求出院，后经随访，患者回家后病情逐渐加重，出现吞咽困难(后期给予鼻饲)，左上肢逐渐受累，最终出现双上肢瘫痪，咳痰无力，半年后因呼吸麻痹合并肺部感染而去世，病程约1年。

2 讨论

2.1 发病原因运动神经元病是一种少见的神经系统疾病，病因不明，传统认为本病与重金属中毒及消化道肿瘤有关，近些年研究主要有自身免疫和兴奋性氨基酸中毒两种学说[1]。自身免疫学说依据是：运动神经元病例中血清和脑脊液中神经节苷脂的抗体升高。兴奋性氨基酸中毒学说为：运动神经元病例中兴奋性氨基酸(谷氨酸)过量积贮，激活NMDA受体(N-methyl-D-aspartic acid receptor，即为N-甲基-D-天冬氨酸受体，是离子型谷氨酸受体的一个亚型)，促使钙通道开放，引起细胞内的钙离子贮积、超载，继而引起神经元死亡。病理可见病变脊髓萎缩、变细、变软，脊髓侧索的椎体束纤维鞘脱失和轴索变性。

2.2 误诊原因本病起病隐袭，进展缓慢，早期临床表现不典型，目前尚无特异的实验室诊断及影像学依据，主要靠临床表现、肌电图，以及影像学排除其他可能疾病后而诊断，肌电图表现为：纤颤波、束颤波、正尖波和巨大电位，感觉和运动传递速度正常[1]。本病例早期无肢体无力表现，未进行肌电图检查，故发病早期诊断较为困难，本病常发生于中老年人，而脑梗塞是中老年人的常见疾病，此例患者年龄大，有高血压病史，抽烟，具有脑梗塞的高危因素，头颅CT有腔隙性梗塞，遂按照常规思维方式诊断脑梗塞，造成误诊，后因病情逐渐加重，出现了较为典型的临床症状才得以确诊。脑梗塞与运动神经元病二者主要区别是：脑梗塞一般为急性发病，有明确的影像学改变，且影像学改变与病变部位神经支配所导致病症相一致，虽然有时可遗留有言语不清、肢体活动受限等，后遗症本身不会继续加重；而运动神经元病是一种缓慢加重的疾病，无明确影像学改变，借此可以加以区别，但应注意脑梗塞与本病同时存在可能。此外，本病也常与颈椎病互相误诊，曾有运动神经元病误诊为颈椎病报道，胸锁乳突肌肌电图对两者具有重要的鉴别诊断价值，胸锁乳突肌肌电图在运动神经元疾病中阳性率大94%，而在颈椎性脊髓病患者中阳性率几乎为零[2]。

2.3 减少误诊措施需要临床医师加强业务学习，扩大知识面，增强对运动神经元病的认识，对症状不典型的神经系统疾病，应详细检查，不放过任何细微阳性体征，改变对常见病先入为主的思维方式，争取做到早诊断、早治疗。

[1]陈灏珠.实用内科学(下册)[M].11版.北京:人民卫生出版社，2002:2418-2420.

[2]潘立茂,李运刚.运动神经元病误诊为颈椎病8例分析[J].中国误诊学杂志,2003,3(10):1560.

R743.33

D

1003—6350（2014）11—1698—01

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.11.0660

2013-12-04)

范天凤。E-mail：chenjxft@163.com