儿童先天性眼外肌广泛纤维化综合征手术护理

周颖

（南京医科大学附属南京儿童医院眼科，江苏 南京210008）

先天性眼外肌广泛纤维化综合征（Congenital fibrosis of the extraocular muscles CFEOM））是一种单眼或双眼的先天性眼外肌分化异常，凡下颌极度上举、眼球固定者均应怀疑本病。本病是一种罕见的先天性、家族性或散发的与麻痹性斜视体征较类似的斜视。此病可遗传，表现为常染色体显性（autosomal dominant，AD）和常染色体隐性（autosomal recesssive，AR）遗传，但多数为散发患者。典型的CFEOM临床特点为双上睑下垂、双眼位于外下转位。当双眼向上注视时不能超过中线，并常伴有异常集合运动。发病率约为1∶230 000[1]。传统观点认为，该病是原发性眼肌疾病，近年来研究结果提示，CFEOM可能是原发性神经病变继发肌源性改变的结果[2-3]。

1 临床资料

1.1 一般资料 2011年4月～2013年12月，我院眼科共收治3例CFEOM。具体病例资料如下。

例1CFEOM（双）女，4岁。自幼双上睑下垂不能上提，双眼不能上转，注视前下方时下颌高度上举。其母有类似体征，否认家族有其他人患此病。视力检查不合作，但是患儿让遮盖左眼，不让遮盖右眼，估计右眼视力较好而左眼不良，由上睑下垂遮盖瞳孔的程度估计左眼可能存在弱视。当头正位时，各诊断眼位双上睑明显下垂，不能上举，借额肌也不能开睑，上睑几乎完全遮盖角膜。

例2男，12岁。自幼双眼不能向各个方向运动，下颌上举视物。否认家族其他人受累。检查：受眼位及上睑下垂影响无法验光，但是右眼远视0.2，左眼远视0.1。近视力双眼均为0.8，还存在近视散光。第一眼位双上睑下垂，代偿头位为下颌上举，头向右倾。牵拉试验：双眼向各个方向牵拉均明显受限，检查时感觉各肌肉几乎无弹性，牵拉时患儿明显疼痛。

例3男，5岁。自幼双眼不能向各个方向运动，下颌上举视物。检查：眼位右眼上睑下垂、眼球固定在额下方，左眼轻微歪斜，但是左眼可以勉强注视前方，各诊断眼位双眼向各个方向运动均困难，上睑及双眼几乎与第一眼位相同，代偿头位为下颌上举，头向右倾，面向右转。全身麻醉下双眼向各个方向牵拉均明显受限且感觉各肌肉几乎无弹性。诉其祖父有与其相似特征。

1.2 方法 根据病情，3例患儿均在全麻下行双眼下直肌断腱，双内直肌退后6mm及上睑下垂矫正术。术前与家长沟通，家长理解后签字要求手术。

1.3 结果 术后两周患儿双眼可以大致注视正前方，上睑下垂矫正满意，睑缘弧度自然，双重睑明显，两侧对称，上睑缘遮盖上方角膜缘1～2mm，代偿头位消失。手术顺利，无并发症发生。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 心理护理 由于CFEOM造成患儿特殊的姿态而被别的小朋友鄙视取不雅外号，普遍存在社交焦虑、孤独和低自尊等心理问题[4]。同时，由于患儿及家长缺乏对CFEOM手术知识的了解，产生紧张、恐惧心理。针对患儿及家长的心理状况，给予讲解手术方法、过程、安全保障，并介绍患儿及家长所熟悉的手术康复实例，创造机会让他们沟通、交流，使其明确手术的必要性，同时增强对手术成功的信心及安全感，主动配合手术。

2.1.2 术前准备 （1）术前常规行心电图、眼部B超、胸片、血常规、出凝血时间、肝肾功能检查，以排除手术禁忌症。术前需再次反复进行斜视度测定、主导眼检查、三棱镜、双眼视觉、眼位、眼肌检查，提上睑肌肌力的测试，为确定手术方法做依据；（2）术前护理培训：手术医生根据眼科图谱讲述CFEOM专科理论知识、手术复杂性及手术要点，术中、术后可能出现的并发症及护理要点。眼科手术切口小，术前不需备皮，可以明显减轻对患儿的心理影响，此手术方法可以最大程度减少患儿的手术体验；（3）急性感染预防：术前1～2h静脉滴注抗生素。术前不用备皮，用肥皂水清洗局部，再用碘伏擦洗2次。

2.2 术中配合

2.2.1 严格做好三查七对 尤其查对患儿姓名、年龄、手术眼别。患儿进入手术室会产生恐惧心理，此时应全程陪伴患儿，讲一些与手术无关、患儿感兴趣的话题，以分散患儿注意力。

2.2.2 术中病情观察 （1）观察患者术中眼心反射症状。眼心反射以心率减慢程度分为三级：心率减慢次数超过基础心率10%以下为一级；心率减慢次数超过基础心率10%～20%的为二级；心率减慢次数超过基础心率30%以上为三级[5]；（2）观察患者术后恶心、呕吐的症状。恶心、呕吐的评定按照WHO的标准进行。一级：无恶心、呕吐；二级：轻微恶心，腹部不适，但无呕吐；三级：有恶心、呕吐，无胃内容物；四级：严重呕吐，有胃内容物呕出。如发生轻微的眼-心或眼-胃反射，立即告知医生，暂停牵拉3～5min后可自行缓解。如发生呼吸困难、口唇紫绀，严重的眼-心反射，应告知医生立即停止手术，给予氧气吸入，同时遵医嘱肌肉注射阿托品，做好抢救准备；（3）全麻过程中，应充分保持呼吸道通畅，给予面罩吸氧，5L／min，防止缺氧和二氧化碳蓄积，密切观察患儿呼吸道分泌物情况，如口腔、鼻腔内有分泌物，应立即吸引干净，防止痰液误吸而窒息。备好急救药品、器械，气管插管、气管切开包，以便急救。随时观察患儿体温、脉搏、呼吸、血压，发现异常立即查找原因，及时处理。

2.3 术后护理

2.3.1 术后严密观察患儿 术后返回病房后与麻醉医师认真交接，了解患儿术中的情况，全麻未清醒前予氧气吸入和心电监护，严密监测患儿T、P、R、BP、SpO2。注意给予仰卧位头偏向一侧，保持眼部敷料清洁干燥。对于术后全麻患儿要有专人看护，做好各项防护工作，防止患儿出现舌后坠、呼吸道阻塞及因清醒期躁动、哭闹导致坠床。

2.3.2 眼部护理 术后护士要密切观察患者的眼部情况，并保证敷料干燥、完整、清洁，避免搔抓敷料。嘱患者及其家属不能用力挤眼睛，不能用手压眼睛，嘱患者此时不能用手揉眼睛，要保证眼部卫生。术后每日密切观察患者眼睑及结膜是否充血、水肿，角膜的光泽度、透明度是否良好，详细询问患者有无畏光、流泪、睁眼困难、视物模糊、眼部异物感等症状。本组患儿都不同程度做了上眼睑矫正术，所以还应及时了解术后角膜及眼睑闭合变化情况，术后第2天撤除敷料后，遵医嘱日间予重组牛碱性成纤维细胞生长因子眼用凝胶和左氧氟沙星眼液交替点眼，3～4h一次。晚夜间睡眠前，涂重组牛碱性成纤维细胞生长因子眼用凝胶及氧氟沙星眼膏，交替使用，以减轻角膜的暴露，保持眼部湿润，保护角膜，防止暴露性角膜炎并发症发生。

2.3.3 因手术创伤术后早期会有眼睑水肿、结膜充血、水肿。术后当日遵医嘱给予冰敷，1次／2h，20min／次，能有效地减轻眼睑水肿、结膜充血、水肿。并且还有止痛作用，可减轻患儿不适，但一定要防止冻伤。

2.3.4 配合医生术后检查和训练 （1）由于眼肌手术后导致的眼部不适，患儿多不配合医生的检查，应陪同患儿协助医生检查并指导术后必要的训练。有些患儿术后出现复视，应向患儿及家长解释儿童斜视矫正术后眼球正位出现复视的现象，有希望恢复立体视功能[6]。护理人员要了解患儿复视的原因，对具有分辨能力的患儿，应鼓励其主动看清晰的物像，不要注意模糊的物像，不要刻意去寻找复像，这种现象一般1～2周左右消失；（2）上睑功能锻炼：让家属督促患儿进行瞬目运动和眼球转动。在2次点眼药之间间歇瞬目，眼球转动10～12次。直到眼睑闭合不全消失为止。其目的有利于泪液流动，使角膜经常保持湿润，防止角膜干燥。

2.3.5 出院指导 （1）嘱患儿出院后需继续用眼部抗生素，指导家长正确的眼部用药方法。点眼前要认真洗手，严格查对，不要压迫眼球，眼药水切勿直接滴在角膜上，动作宜轻柔。正确点眼方法：眼药瓶瓶口距眼1～2cm，扒开下眼睑，将眼药滴下穹隆1～2滴。眼药水保存在干燥、阴凉避光处。使用前发现有混浊、沉淀、变色应弃之不用；（2）术后患儿眼球正位出现复视时，告知家属及患儿属于正常现象，说明正常视网膜对应恢复，立体事物功能也有望恢复，多给予关心、耐心照顾与鼓励，以主动清晰的观看物象为主，别刻意寻求复视现象，复视现象一般在3个月左右自行消失；（3）注意眼部清洁卫生，切勿用力揉眼，洗脸、洗头时勿将污水流入眼内。避免剧烈活动。避免强光，外出带防护镜，避免碰撞术眼。定期门诊复查视力、眼位、屈光度、眼底检查及术后常见的并发症。术后1周复查，以后每个月查一次。3个月后半年复查1次，至少复查4次。如有眼部异常及不适及时复查。

3 小结

CFEOM是与麻痹性斜视体征较类似的斜视，临床罕见，发病率约为1∶230 000。与其他类型斜视患儿及家长相比，对手术的恐惧、焦虑心理更为严重，对手术效果的信心更为不足。因家长及陪护人员对手术的焦虑程度直接影响患儿围手术期的情绪及手术后的恢复状况。通过术前与家长进行详细的沟通，向家长及患儿说明该手术是在显微微创全麻下实施，手术野更清晰，手术时间短，此外，小、术中出血少、切口小、无痛苦、术后眼睑水肿、结膜充血、水肿轻，术后恢复快，住院时间短，以减轻其心理负担。此外，对患儿进行充分的术前准备，精心的术中、术后护理，以取得患儿及家长的配合，使手术顺利进行，无任何并发症发生，手术效果患儿及家长都非常满意。通过对本组患儿的护理，充分体会到取得患儿和家长良好配合是手术成功的关键，特别是重视患儿及家长的心理护理，还有护理人员对小儿CFEOM的内容要有扎实的理论基础，熟练的技术操作，丰富的临床经验，具备高度的工作责任心，耐心细致的工作作风，这些都能减轻患儿及家长术前紧张、恐惧、不信任的不良情绪，取得患儿及家长积极配合，提高他们对手术的信心，从而使手术经行顺利，手术效果满意。

[1]Cooymans P，A1-Zuhaibi S，A1-Senawi R，et al.Congenitalfibrosis of the extraocular muscles[J].Oman J Ophthalmol，2010，3.70-74.

[2]Yazdani A，Traboulsi EL Classification and su晤cai managementof patients with familial and sporadic forms of congenital fibrosis ofthe extraocular muscles[J].Ophthalmology，2004，111：1035-1042.

[3]Demer JL，Clark RA，Engle EC.Magnetic resonance imagingevidence for widespread orbital dysinnervation in congenitalfibrosis of extraocular muscles due to mutations in KIF21A[J].InvestOphthalmol Vis Sci，2005，46：530-539.

[4]Bemfeid A.psychoiogicairepercussionsofstrabismusin chiidrenJ[J].Jfrophthaimoi，1982，22（16）：829.

[5]高桂平.70例斜视矫正术中眼心反射的观察[J].中原医刊，2007，34（18）：63-64.

[6]戴鸿斌，喻长泰.共同性斜视手术引起的复视及其对策[J].中国实用眼科杂志，2007，25（2）：203-204.