水疱型毛母质瘤1例

孔玉龙 王克玉

水疱型毛母质瘤1例

孔玉龙 王克玉∗

患者，男，12岁。右侧颈部及右上臂囊性肿物2年。皮损组织病理示:表皮正常，真皮内见镜影细胞及嗜碱性粒细胞浸润，可见多处钙化区，其周围被纤维组织包绕。诊断:水疱型毛母质瘤。

毛母质瘤； 水疱型

临床资料患者，男，12岁。因右侧颈部及右上臂囊性肿物2年于2013年2月21来我院就诊。患者于两年前无明显诱因于左侧颈部及左上臂先后出现米粒大结节，无自觉症状，未予处理。此后皮损逐渐增大变软，但仍无局部及全身不适感。患者既往体健，否认发病前有外伤史，家族中无类似疾病患者。

体格检查:一般情况良好，系统检查未见明显异常。皮肤科检查:右侧颈部见一直径为1.0 cm的囊性肿物，右上臂见一直径为1.2 cm的半球形囊性肿物，淡红色半透明，表面较光滑，边缘清楚，与周围组织无黏连(图1)，质软，压之则下陷有空泡感(图2)，抬起则复原，疱底可触及一质硬结节，无压痛。手术切除整个肿物后行组织病理检查:真皮深部可见边界清楚的肿瘤团块，由嗜碱粒细胞和影细胞构成，前者位于团块周围，多呈圆形，深嗜碱性；后者位于团块内部，细胞呈嗜酸性，两型细胞间可见较多过渡细胞，团块外围有结缔组织包绕(图3)。

诊断:水疱型毛母质瘤。

图1、2 右上臂一水疱样肿物，表面淡红色，半透明，边界清楚；质软，压之有空泡感图3 真皮深部可见边界清楚的肿瘤团块，由嗜碱粒细胞、过渡细胞和影细胞构成(HE，×100)

治疗:局部浸润麻醉，行手术切除，术后伤口愈合良好，目前随访中。

讨论 毛母质瘤又名Malherbe钙化上皮瘤、毛囊漏斗毛母质瘤、毛囊漏斗毛母质囊肿，系起源于向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞。1本病发病率较低，好发于青年人，另一高发年龄段是60～70岁女性发病率较高。毛母质瘤的皮损表现多种多样，可见到几种特殊类型，如水疱型毛母质瘤、穿通型毛母质瘤及与毛囊肿相关型毛母质瘤。其中水疱型毛母质瘤一般为单发，并且多发生于肩和上臂，2本例患者颈部及上臂出现两处皮损的情况较为少见。

本病的组织病理学特征为瘤组织主要位于真皮的深层，由影细胞和嗜碱粒细胞组成的不规则团块，同时可见到介于两型细胞之间的过渡细胞。3早期皮损有明显的有丝分裂活动，但无病理性核分裂象，皮损处于发展阶段。随着病程的延长，嗜碱粒细胞可逐渐发展成影细胞，因此影细胞是诊断毛母质瘤的必要条件。但影细胞并不是毛母质瘤所特有，其也可见于漏斗部囊肿、毛发上皮瘤等其他皮肤病。研究表明80%的成熟皮损区域会有钙盐的沉积，有20%的患者可发生骨化现象。本例患者颈部及上臂两处皮损呈水疱样，同时结合病理表现不难与其他疾病相鉴别。

水疱样外观形成的具体机制尚不清楚，目前有一种假说认为，由于淋巴管的阻塞导致淋巴管扩张，淋巴液外渗，已有研究证实水疱内的液体是淋巴性的，因此有学者认为该类型应该被称为假性水疱。4目前，虽然本病发生恶变的机率非常低，但手术切除是本病主要的治疗方法。5

1赵辨.中国临床皮肤病学.南京:江苏科学技术出版社，2009. 1541－1542.

2 Chen SY，Wu F，Qian Y，et al.Pilomatricoma with bullous appearance:a case report and review of literature.Int JDermatol，2011，50(5):615－618.

3张荣君，刘维波，邹德龄，等.6例毛母质瘤临床病理分析.中国肿瘤临床，2011，38(11):675－676.

4 Lao LM，Kumakiri M，Kiyohara T.Papillary endothelial hyperplasia and dilated lymphatic vessels in bullous pilomatricoma.Acta Dermato Venereologica，2005，85(02):160－163.

5 Thompson LD.Pilomatricoma.Ear Nose Throat J，2012，91(1): 18－20.

(收稿:2013－04－23)

Pilomatricoma w ith Bullous Appearance:A Case Repor t

KONG Yu-long，WANG Ke-yu.Department of Dermatology，Qilu Hospital of Shandong University，Jinan，250012

A 12－year－old male patient presented with purplish red bullous on right neck and right upper arm.The histopathology of the skin lession showed a normal epidermis.Shadow cells and basophilic cell infiltration with calcifying areas，surrounded by fibrous tissue.He was diagnosed as pilomatricoma with bullous appearance.

pilomatricoma；bullous

山东大学齐鲁医院皮肤科，250012

∗通信作者