表现为进行性色素性紫癜性皮病的蕈样肉芽肿1例

周 慧徐俊涛杨 珍涂亚庭黄长征陈思远∗

表现为进行性色素性紫癜性皮病的蕈样肉芽肿1例

周 慧1徐俊涛2杨 珍2涂亚庭2黄长征2陈思远2∗

患者，女，76岁。双下肢出现红色瘀点、进行性增多伴轻微瘙痒半年。组织病理示:表皮及真皮浅层单一核细胞浸润，表皮内可见Pautrier微脓肿。免疫组化:CD3(＋)、CD4(＋)、CD8(散在＋)、CD45R0(＋)、Ki－67(20%左右＋)。诊断:蕈样肉芽肿。

进行性色素性紫癜性皮病； 蕈样肉芽肿

蕈样肉芽肿是一种低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphoma，CTCL)，临床表现可有多种不同类型。笔者最近诊治1例以进行性色素性紫癜型皮病为主要表现的蕈样肉芽肿，报道如下。

1 临床资料

患者，女，70岁。半年前双下肢出现群集针尖大红色瘀点，进行性增多，扩展至腰部及手腕部，偶有轻微瘙痒。曾在外院诊断为“过敏性紫癜、色素性紫癜性皮病”，治疗无效(具体不详)。患者既往体健，父母非近亲婚配，家族中无类似病例，无家族遗传性疾病及外伤手术史。

体格检查:患者一般情况良好，发育及营养状况正常，各系统检查未见异常。皮肤科情况:双小腿、膝踝关节附近、足背及双侧腕关节可见新旧不一红色、棕褐色针尖大瘀点，密集成片，呈“辣椒粉样”外观(图1)。

实验室及辅助检查:尿常规示尿蛋白(＋)，血常规、肝肾功、血脂、电解质正常，凝血功能、肝炎病毒全套均无异常，胸片、心电图未见异常，肝、胆、胰、脾、双肾、输尿管、膀胱、腹膜后、子宫及双附件B超均未见明显异常。双肺CT未见明显异常。组织病理检查示:真皮浅层单一核细胞浸润，部分细胞侵入表皮，核周可见空晕，有的在基底层呈线状排列，可见核大浓染细胞。免疫组化:CD3(＋)，CD4(＋)，CD8(散在＋)，CD79a(－)，CD45RO(＋)，CD20(－)、Ki－67(20%左右＋)(图2、3)。

图1 双小腿、膝关节及踝关节周围、足背可见红色、棕褐色针尖大瘀点密集成片图2 真皮浅层单一核细胞浸润，部分细胞侵入表皮，可见Pautrier微脓肿，核周可见空晕，有的在基底层呈线状排列，可见核大浓染细胞(HE，×100)

图3 免疫组化(SP法，×200) a:CD3(＋)；b:CD4(＋)；c:CD8(散在＋)；d:CD45RO(＋)；e:CD79a(－)；f:Ki－67(20%左右＋)。

2 讨论

蕈样肉芽肿(mycosis fungoides，MF)是一种低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤，典型自然病程分为红斑期、斑块期及肿瘤期。早期临床表现多样，可出现红斑或红斑鳞屑样、皮肤异色样、鱼鳞病样、水疱大疱样、脓疱样、色素沉着或色素减退、疣状、坏疽性脓皮病样、汗孔角化病样以及色素性紫癜性皮病、肉芽肿性皮肤松弛症或无原发皮损的瘙痒症等，1但它们在组织学特性上的表现与经典型MF相同。早期有价值的组织病理改变为淋巴细胞亲表皮现象，并可见Pautrier微脓肿，基底层液化变性，真皮乳头水肿，真皮浅层淋巴细胞呈带状浸润，有时可见核深染和核扭曲的异型淋巴细胞(即MF细胞)。随病情进展MF细胞数量及异型性显著增加。

进行性色素性紫癜性皮病(progressive pigmented purpuric dermatosis，PPPD)由Schamberg于1901年首次报道，故又称Schambergs病。皮损为群集针尖样红色瘀点，不断有新疹发生，散在于陈旧棕褐色皮损内或边缘，似辣椒粉样斑点，无自觉症状或有轻微瘙痒。临床易与紫癜性织物皮炎、早期蕈样肉芽肿、淤积性色素沉着等相混淆。2色素性紫癜性MF是一类少见的临床类型，多见于老年人，具有较广泛对称分布的紫癜性、色素性及苔藓样皮肤损害。早期如未行组织病理检查，极易误诊。

Magro等3通过免疫表型和分子研究发现43例色素性紫癜性皮病患者中有21例T细胞受体β呈单克隆表达，而且这些病例临床和病理特征与MF相似，从而认为色素性紫癜性皮病是一组皮肤淋巴细胞增生异常性疾病，并建议对单克隆患者按照早期MF治疗。刘彤云等4对27例PPPD进行跟踪随访，未发现转化为MF的病例。Toro等5分析了具有PPPD临床表现的56例MF患者，发现半数患者具有PPPD和MF共同的组织病理改变，应用PCR技术检测发现两者具有相关性。PPPD型MF患者一般先出现PPPD典型表现，经数年发展成MF。Barnhill等6报道的3例患者平均间隔期为8.4年。故对于PPPD患者，应常规行皮损组织病理检查，观察随访时间应足够长直至患者终身，以更多的了解二者之间的联系及避免误诊、漏诊。

本病早期宜采用相对保守的疗法，并结合局部药物治疗，非晚期患者不主张化疗。本例患者给予糖皮质激素、干扰素、PUVA及多磺酸粘多糖(喜辽妥)治疗后，皮损有明显改善，随访至今未见加重，目前仍在随访中。

1 Lipsker D.The pigmented and purpuric dermatitis and themany faces of mycosis fungoides.Dermatology，2003，207(3):246－247.

2 Sardana K，Sarkar R，Sehgal VN.Pigmented purpuric dermatoses:an overview.Int JDermatol，2004，43(7):482－488.

3Magro CM，Schaefer JT，Crowson AN，et a1.Pigmented purpuric dermatosis:classification by phenotypic and molecular profiles.Am JClin Pathol，2007，128(2):218－229.

4刘彤云，李谦，柴燕杰，等.进行性色素性紫癜性皮病27例临床分析.中国皮肤性病学杂志，2011，25(6):448－449.

5 Toro JR，Sander CA，LeBoit PE.Persistent pigmented purpuric dermatitis andmycosis fungoides:simulant，precursor，or both? A study by lightmicroscopy and molecularmethods.Am JDermatopathol，1997，19(2):108－118.

6 Barnhill RL，Braverman IM.Progression of pigmented purpuralike eruptions tomycosis fungoides:report of three cases.JAm Acad Dermatol，1988，19(1 Pt 1):25－31.

(收稿:2013－12－02 修回:2014－01－14)

M ycosis fungoidesmanifested as progressive pigmented purpuric dermatosis

ZHOU Hui，XU Jun-tao，YANGZhen，etal.Injection＆Transfusion Room，Affiliated Dongfeng Hospital，Hubei University ofMedicine，Shiyan，442008

A 76－years－old female presented with red petechiae on lower limbs，with slight itching for 6 months.Histopathology showed themononuclear cells infiltrate in the epidermis and upper dermis.Pautrier’s microabscesses in the epidermis was found.Immunohistochemical stains showed positivities of CD3，CD4，CD45R0，CD8 and Ki－67(about20%)，and negativities of CD79aand CD20.The diagnosis ofmycosis fungoides wasmade.

progressive pigmented purpuric dermatosis；mycosis fungoides

1湖北医药学院附属东风医院输液室，湖北十堰，442008

2华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科，湖北武汉，430022

∗通信作者