脾硬化性血管瘤样结节性转化1 例

赵 醒，赵宇阳，王 军，刘莎莎，申兴斌

(承德医学院附属医院病理科，河北承德 067000)

短篇报道

脾硬化性血管瘤样结节性转化1 例

赵 醒，赵宇阳，王 军，刘莎莎，申兴斌△

(承德医学院附属医院病理科，河北承德 067000)

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化;错构瘤;诊断

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatold nodular transformation，SANT)是近年来被认识的一种非肿瘤性良性病变，其组织学表现为血管增生。由于其发病率很低，年轻的病理医师很容易忽略其结节性增生的特点，常被误诊为错构瘤。国内外关于此病的报道也较少。我院收治脾脏硬化性血管瘤样结节性转化1例，现报道如下，以期临床及病理医师提高对本病的认识，对临床诊断和治疗提供帮助。

1 临床资料

患者女性，32岁，2月前体检发现脾脏占位，无腹痛、腹胀、腹泻，无恶心、呕吐。CT检查示脾占位。腹平坦，无腹壁静脉曲张，无胃肠型及蠕动波，腹部柔软，全腹无压痛，腹部未触及包块。肝脏未触及，脾脏未触及，肠鸣音正常，4次/分。心、肺、肝、肾有关检查均正常。病理检查:肉眼观:脾组织肿大，约13cm×9cm×6cm大小，切开可见直径5cm的包块，境界清楚，无浸润，脾门无肿大淋巴结。标本经多剖面检查后，固定于10%中性甲醛溶液中，选取瘤组织连周围正常脾脏10块行常规脱水、石蜡包埋，4μm切片，常规HE 染色后行光镜观察。镜检:单个结节呈血管瘤样外观，由内衬肥胖内皮细胞的裂隙样、圆形或不规则形状的血管腔隙组成，其间散在分布有成群的梭形或卵圆形细胞。某些结节被同心圆性排列的胶原纤维环绕，有外渗的红细胞及散在的炎症细胞。细胞的非典型性轻微，核分裂像非常少见。结节之间的间质由不同程度的黏液样到密集的纤维组织构成，其内散在有肥胖的肌纤维母细胞，浆细胞，淋巴细胞及单核细胞。

2 讨论

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化是一种独特的脾血管肿瘤，具有明显的多结节特征，过去称为多结节性血管瘤，1993年,在Krishnan等[1]的研究中将其称为脾索毛细血管瘤(cord capillary hemangioma)。其发病机制尚不明确，可能由炎性假瘤或相关病变转化而来[2]。另有研究报道[3]，SANT 的三种血管结构及免疫表型与脾红髓的血管很相像，因此，SANT被认为是脾错构瘤的一种变异型，是红髓的三种血管过度增生引起的。Weinreb等[4]认为可能和EB病毒感染有关。患者多为女性，中位年龄为56岁，偶发。脾脏硬化性血管瘤样结节性转化是一种完全良性的肿瘤，脾切除即可治愈。SANT的确诊除了典型的组织学表现之外，还可以应用免疫组化技术。血管瘤样结节中血管可分为3种类型[5]:(1)窄的、呈网架状的毛细血管CD34和CD31阳性，CD8阴性;(2)部分窦腔内皮细胞CD34 阴性，CD8和CD31阳性;(3)结节内小静脉CD34和CD8阴性，CD31阳性。此外，结节内梭形或卵圆形细胞可有不同程度的CD31、CD68和SMA阳性，但S-100、CD21、CD35和desmin阴性。

鉴别诊断:(1)脾错构瘤是脾红髓组织结构紊乱而形成的瘤样畸形，镜下见粗细不一，形态不规则的小血管腔，被覆内皮细胞，血管腔周围有一些组织细胞和淋巴细胞，但不形成典型的血管瘤样结节。内皮细胞表达FⅧ、CD31和CD8。(2)炎性假瘤与SANT炎性假瘤样区域组织形态相似,但不形成典型的血管瘤样结节，以梭形肌纤维母细胞、淋巴细胞和浆细胞混合浸润，可有不同程度的纤维化。脾炎性假瘤和错构瘤与脾脏硬化性血管瘤样结节性转化存在一定的相关性，有时鉴别较困难，需要仔细研究。(3)岸细胞血管瘤也是很少见的良性肿瘤，镜下可见相互吻合的或狭窄扩张的、形态不规则的、血管腔形成的网状结构，血管腔内衬上皮细胞脱落至血管腔内，单个，呈簇或假乳头状排列。

[1]Krishnan J,Danon AD,Frizzera G.Reactive lymphadenopathies and atypical lymphoproliferative disorders[J].Am J Clin Pathol,1993,99(4):385-396.

[2]Martel M,Cheuk W,Lombardi L,et al.Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT): report of 25 cases of a distinctive benign splenic lesion[J].Am J Surg Pathol,2004,28(10): 1268-1279.

[3]张文书,张文忠,杨庆春,等.脾脏硬化性血管瘤样结节性转化1 例[J].实用医学杂志,2012,28(15):2590.

[4]Weinreb I,Bailey D,Battaglia D,et al.CD30 and Epstein-Barr virus RNA expression in sclerosing angiomatoid nodular transformation of spleen[J].Virchows Arch,2007,451(1): 73-79.

[5]Rosai J.Rosai and Ackerman’s surgical pathology[M].9th ed.Ed inburgh:Mosby,2004.2035.

R733.2

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1004-6879(2014)01-0072-02

2013-08-21)

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