Becker痣综合征1例

张 倩 朱文元 骆 丹

Becker痣综合征1例

张 倩 朱文元 骆 丹

患者，女，22岁。右肩胛及胸部淡褐色不规则色素沉着斑伴右侧乳房发育不全10余年。胸部X线结果示:脊柱下胸段稍侧弯。诊断:Becker痣综合征。

Becker痣综合征

临床资料患者女，22岁。因右肩胛及胸部淡褐色不规则色素沉着斑伴右侧乳房发育不全10年，于2012年8月就诊于我科。患者10年前右肩胛及胸部出现不规则非浸润性淡褐色色素沉着斑，随年龄增长皮损范围逐渐扩大，无自觉症状，右侧乳房发育滞后于对侧，日久发育不全逐渐明显。患者既往体健，否认遗传病、传染病及家族病史，无特殊药物食物过敏史。体格检查:右肩胛及胸部可见不规则非浸润性淡褐色色素沉着斑，较对侧其上可见轻度毳毛，颜色偏黑，较密集，右侧乳房相对左侧明显发育不全(图1)，双侧小阴唇发育未见明显异常。胸部X线结果示:脊柱下胸段稍侧弯(图2)。诊断:Becker痣综合征。

图1 右胸部可见不规则非浸润性淡褐色色素沉着斑，其上可见轻度毳毛，颜色偏黑，右侧乳房相对左侧明显发育不全

讨论 Becker痣又称色素性毛表皮痣。由Becke1于1949年首次报道。本病皮损一般在儿童后期和青春期出现，多发生在男性。典型皮损为肩胛及胸部非浸润性淡褐色至深棕色不规则色素沉着斑。呈地图样损害。色素沉着斑出现后1～2年体毛增粗，部分患者可无多毛或轻度多毛。多为单侧皮损。也可侵犯其他部位，表现为多处皮损或双侧皮损。Tymen等人2在1981年测得该病在女性中(平均年龄17～26岁)患病率为0.5%。患病男女比例约为2∶1。3，4而Happle等5认为该病的两性发病率是相同的，在女性中该疾病更加分散而较难诊断。该皮损一般发生于8岁左右，青春期表现明显。

图2 脊柱下胸段稍侧弯

Panizzon等6研究认为，Becker痣为常染色体显性遗传，但非完全外显，不同的表现型及一个家族内有同样基因型的人并不一定都发病，即使发病其皮损有差异。Happle等5分析23例患者，Becker痣通常并发同侧乳房发育不全或其他皮肤肌肉骨骼异常，所有的损害与Becker痣有区域相关性，于是提出“Becker痣综合征”的概念。Danarti等7总结分析了2004年以前有关Becker痣的55篇文献，最常见的并发症是同侧乳房发育不全，在女性较为明显。该病发病机制可能与皮损部位成纤维细胞中雄源性受体表达增多有关，7，8而仅影响到乳头或整个乳房，而不影响整个女性个体的发育。7其次是骨骼和肌肉发育不良或异常。所有并发症均与Becker痣发病部位有关。Becker痣综合征常需与伊藤痣鉴别，后者皮损一般发生年龄早，皮损累及肩颈、锁骨上区及上臂等部位，真皮内有痣细胞。而本例中患者发病在儿童后期，且皮损多分布于前胸部，发病侧较对侧有多毛密集表现。

Tse等采用Q开关脉冲红宝石激光(QsRL，694 nm)和脉冲钕:钇:铝石榴子石激光(QSNd:YAG，1064 nm和532 nm)同样可以治疗Becker痣，QsRL治疗效果相对较好，复发率低且复发程度轻。Kopera等研究发现应用QSRL治疗Becker痣，表皮和基底层的黑素选择性受到损伤。但是存在于表皮附属器的大量黑素仍长期存在。4周后可见黑素再次活跃。Trelles等人阐述脉铒与脉冲钕相比较的优越性。前者皮损治疗满意效果达到54%，而后者未达到25%。9激光治疗Becker痣有一定的疗效，但部分患者在治疗后数月复发。

Jung等报道1例患者服用螺内酯(抗雄激素受体药)1个月后，发育不全的乳房明显增大，健侧乳房无变化，抗雄激素治疗有一定的效果。10对于其他有骨骼肌肉异常并发症的患者，大多学者认为与遗传有关。应给予相应的对症处理。对于累及乳房发育不全的女性患者，可考虑硅树脂假体填充改善外观情况。

1 Becker SW.Concurrentmelanosis and hypertrichosis in distribution of nevus unius lateris.Arch Derm Syphilol，1949，60:155－160.

2 Tymen R，Forestier JF，Boutet B，et al.Late Becker's nevus: one hundred cases(author's transl).Ann Dermatol Venereol，1981，108:41－46.

3Khatami A，SeradjMH，Gorouhi F，etal.Giantbilateral Becker nevus:a rare presentation.Pediatr Dermatol，2008，25:47－51.

4 Alfaro A，Torrelo A，Hernandez A，et al.Síndrome del nevo de Becker.Actas Dermosifiliogr，2007，98:624－626.

5 Happle R，Koopman RJ.Becker nevus syndrome.Am JMed Genet，1997，68:357－361.

6 Panizzon R，Schnyder UW.Familial Becker's nevus.Deematologica，1988，176(6)；275－276.

7DanartiR，König A，Salhi A，et al.Becker's nevus syndrome revisited.JAm Acad Dermatol，2004，51:965－969.

8Grande Sarpa H，Harris R，Hansen CD，et al.Androgen receptor expression patterns in Becker's nevi:an immunohistochemical study.JAm Acad Dermatol，2008，59:834－838.

9Moreno－Arias GA，Ferrando J.Intense pulsed light for melanocytic lesions.Dermatol Surg，2001，27:397－400.

10 Jung JH，Kim YC，Park HJ，et al.Becker's nevuswith ipsilateral hypoplasia:improvementwith spironolactone.JDermatol，2003，30:154－156.

(收稿:2013－02－22)

A case of Becker’s nevus syndrome

ZHANG Qian，ZHUWen-yuan，LUO Dan.Department of Dermatology，First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University，Nanjing，210029

A 22－year－old female presented with irregular pigmentation spot on the right shoulder and chest，with hypoplasia of the right breast for 10 years.Chest X－ray showed the lower thoracic spine appears scoliosis slightly.The diagnosis of Becker's nevus syndromewasmade.

Becker’s nevus

南京医科大学第一附属医院皮肤性病科，江苏南京，210029