表现为泛发性紫癜的儿童坏血病1例
2014-03-22周顺龙许恩超李荣珍卢宏昌文文兵
周顺龙 许恩超 李荣珍 卢宏昌 文文兵
表现为泛发性紫癜的儿童坏血病1例
周顺龙 许恩超 李荣珍 卢宏昌 文文兵
坏血病是由于长期缺乏维生素C所引起的营养缺乏症。本文报道1例以皮肤泛发性紫癜为首发及主要临床表现的儿童坏血病。
临床资料患儿,男,10岁。因周身瘀点4天来我科就诊。患儿4天前搓澡后躯干、四肢出现少量散在针尖大瘀点。1天后瘀点明显增多,无腹痛,无关节肿痛。在当地诊断为“过敏性紫癜”,给予口服开瑞坦5mg日1次、泼尼松30mg/d,治疗3天后,皮疹未见明显好转而来我科。患儿起病前无用药史,大小便正常,平素厌食蔬菜、水果,家族中及患儿无精神病史。体格检查:神志清楚,精神好,营养中等。全身皮肤黏膜无黄染,牙龈无红肿出血。心、肺、腹检查无异常。皮肤科检查:躯干、四肢可见针尖至粟粒大瘀点,部分为丘疹性或毛囊性瘀点,毛囊口有角化。皮疹在非压迫部位呈散在分布,在受压部位等呈密集分布(图1a、b)。辅助检查:血常规、凝血功能、尿常规无异常。维生素C负荷试验:尿常规未见维生素C,毛细血管脆性试验阳性。双下肢X片:胫骨远端骨质稍稀疏,未见明显坏血病线、骨刺征及骨膜下出血。皮肤组织病理示:表皮可见角质栓,真皮浅层有红细胞外渗,未见炎症细胞(图2)。诊断:坏血病。
图1 a:躯干、双下肢均见针尖至粟粒大小密集或散在分布的紫癜;b:腘窝及周围可见针尖至粟粒大丘疹性或毛囊性紫癜,部分毛囊口角化图2 表皮角质栓,真皮浅层有红细胞外渗,毛细血管周围未见炎症细胞(HE,×100)
讨论维生素C是强还原剂,参与了体内多种羟化反应和氧化还原反应,缺乏时使结缔组织形成障碍,毛细血管内皮细胞间缺乏结合质,以致毛细血管脆性及管壁通透性增加;可表现为出血、牙龈炎、成骨障碍、关节疼痛及假性瘫痪等。孙绍霞等1报道16例人工喂养儿,因未给予任何蔬菜和果汁等辅食而致婴幼儿坏血病群体发病。儿童及成人坏血病主要见于偏食、精神性疾病患者、老年人等。2,3婴幼儿及儿童坏血病以骨骼、肌肉的病变较为显著,多伴有贫血、牙龈肿胀及出血,2而皮肤紫癜较为少见。成人坏血病的骨骼、肌肉病变较为少见,主要表现为疲劳、牙龈炎及自发性出血、毛囊角化、皮肤紫癜、贫血等。3由于坏血病不治疗可死于出血4、衰竭和继发感染,所以早期诊断及治疗较为关键。
本例患者无精神性疾病,根据患儿病史、临床表现和实验室检查,可考虑为偏食引起的坏血病。患儿发病前有搓澡史,而搓澡对皮肤本身脆性增加的毛细血管有破坏作用,所以搓澡可能是患儿出现皮肤紫癜的诱因。患儿无牙龈肿胀及自发性出血、无四肢关节肿痛,无贫血等临床症状,考虑为该患儿处于坏血病早期。本例患者给予口服维生素C泡腾片0.5 g,日1次,嘱多食用新鲜水果和绿叶蔬菜,避免剧烈运动。1周后周身瘀点较前明显减少,2周后周身瘀点基本消退。对于皮肤紫癜的患者,如有缺乏食用水果、蔬菜的病史,应注意坏血病的可能。
1孙绍霞,蔡兰云.婴幼儿坏血病群体发病16例临床报告.实用临床医学,2007,8 (6):55-56.
2Margherita E,Marianna B,Alberto B,et al.Scurvy hidden behind neuropsychiatric symptoms.Neurological Sciences,2011,32 (6):1091-1093.
3 Chapman JM,Marley JJ.Scurvy and the ageing population.British Dental Journal,2011,211:583-584.
4Mimasaka S,Funayama M,Adachi N,et al.A fatal case of infantile scurvy.Int J Legal Med,2000,114:122-124.
(收稿:2012-05-23)
江西省儿童医院皮肤科,江西南昌,330006